胸椎椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤1例報告

華德河，郝其全，孫海燕，高孟亮，孫中政，王永才，謝 震

北大醫(yī)療魯中醫(yī)院脊柱外科，淄博 255440

海綿狀血管瘤多為先天性發(fā)育不良的血管畸形，個別報道還認(rèn)為其與遺傳、輻射、外傷、妊娠有關(guān)［1-5］。然而發(fā)生于外傷后的椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤（SECH）比較少見?，F(xiàn)報告本院2017年10月收治的1例外傷后胸椎SECH，并對PubMed、中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)、維普網(wǎng)等數(shù)據(jù)庫近10年來已報道的國內(nèi)外該類型病例進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，著重探討SECH的病因、臨床表現(xiàn)、診斷與治療，以提高臨床醫(yī)師對本病的認(rèn)識。

1 病例資料

患者男，48歲，因“漸進(jìn)性雙下肢麻木、無力1年，加重6個月”于2017年10月14日收住院。10年前因高處墜落傷致T4椎體壓縮性骨折（圖1a，b），傷后即感胸背部持續(xù)性鈍痛，軀干及四肢感覺運動正常，經(jīng)臥床休息等非手術(shù)治療3個月后恢復(fù)正常生活。近1年出現(xiàn)感覺減退，由雙下肢遠(yuǎn)心端向近心端漸進(jìn)性發(fā)展，近10 d發(fā)現(xiàn)雙下肢漸進(jìn)性無力，可站立、行走。查體示雙側(cè)肋弓以下平面痛、溫覺及觸覺減退，雙下肢肌力4級，肛門括約肌肌力4級，大便控制差，生理反射存在，雙側(cè)病理征陰性。胸椎MRI示T3～5水平椎管內(nèi)硬膜外梭形腫物，位于胸髓背側(cè)偏右，并經(jīng)右側(cè)椎間孔向外生長（圖1c，d）；脊髓明顯受壓，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，增強掃描示腫物均勻強化，鄰近椎體及附件未見明顯破壞（圖1e，f）。初步診斷為胸椎（T3～5）椎管內(nèi)硬膜外腫物。

2 治療方法及結(jié)果

對患者完善常規(guī)檢查并排除手術(shù)禁忌證，于2017年10月16日在全身麻醉下經(jīng)后正中入路行胸椎椎管內(nèi)腫物切除并椎板回植術(shù)。術(shù)中整塊切除T4，5椎板，可見約3 cm×2 cm×2 cm大小的腫瘤完全位于硬膜外，呈暗紅色、橢圓狀、質(zhì)軟、血供豐富、包膜完整、邊界清楚，部分突入右側(cè)椎間孔內(nèi)（圖1h，i）。術(shù)中小心完整剝離腫瘤組織后行椎板回植并用鈦板固定，留置負(fù)壓引流管1根，逐層關(guān)閉切口。術(shù)中行神經(jīng)電生理監(jiān)測，體感、運動誘發(fā)電位波幅及潛伏期未見明顯變化。

術(shù)后腫瘤組織標(biāo)本常規(guī)行HE染色，鏡下可見腫瘤主要由大量薄壁血管組成，其內(nèi)充滿紅細(xì)胞，血管壁僅由單層內(nèi)皮細(xì)胞和膠原纖維組成，缺乏肌層和彈力層（圖1j）。病理檢查結(jié)果證實為海綿狀血管瘤。術(shù)后14 d患者雙下肢肌力恢復(fù)至4+級，大便控制好轉(zhuǎn)，感覺恢復(fù)至4+級。術(shù)后3個月隨訪復(fù)查，X線片示內(nèi)固定位置良好，雙下肢肌力5級，麻木感基本消失（圖1k，l）。

圖1 病例影像學(xué)資料

3 討 論

海綿狀血管瘤可發(fā)生于身體任何部位，最常見為腦實質(zhì)內(nèi)幕上區(qū)［1，6］，很少發(fā)生于椎管內(nèi)硬膜外［1］，SECH約占所有硬膜外腫瘤的4%［1-3，5，7-9］，約占椎管內(nèi)血管瘤的12%［2，8-9］。

該病起源尚不清楚，既往文獻(xiàn)報道認(rèn)為海綿狀血管瘤為發(fā)育不良的血管畸形［1-4］。有文獻(xiàn)報道海綿狀血管瘤可能為散發(fā)性或家族性分布［2，4，10］。Labange等［11］報道10%的海綿狀血管瘤與家族遺傳有關(guān)。家族性分布分析表明此病與遺傳和染色體紊亂有關(guān)［4，12］。有關(guān)嬰兒海綿狀血管瘤的報道表明，其可能是由全能的血管增生細(xì)胞或先天性血管發(fā)育不良疾病發(fā)展而來［12-13］。散發(fā)性是指后天獲得性血管瘤，可能與輻射、外傷、妊娠有關(guān)［5］，創(chuàng)傷和輻射會造成炎性細(xì)胞和炎性因子聚集，可能會促進(jìn)病理性血管的生成［13-15］。有些血管瘤與妊娠相關(guān)，可以表達(dá)性激素受體［16］，性激素可能在血管瘤的生長和發(fā)展中起重要作用。高血流動力學(xué)是導(dǎo)致血管瘤在妊娠期增殖和生長的另一個可能原因［16］。本例患者有高處墜落外傷史，發(fā)病是否與外傷有關(guān)，尚無法確定。

筆者復(fù)習(xí)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，該病好發(fā)于40 ～ 60歲男性，絕大部分位于胸段水平，少數(shù)發(fā)生在腰骶部［2，6，10，12-14，16］。典型臨床表現(xiàn)主要源于血管瘤對脊髓或神經(jīng)根的壓迫，表現(xiàn)為慢性進(jìn)展性、相應(yīng)平面以下的感覺及運動障礙，但非特異性；急性發(fā)作則源于血管瘤出血或血栓形成［2，6，10，17］。本例患者癥狀、體征呈緩慢進(jìn)展性加重，與文獻(xiàn)報道相符。

SECH屬于硬膜外良性病變，輔助檢查主要包括CT及MRI等。CT表現(xiàn)為等密度病灶，有占位效應(yīng)，但不能對病變做出定性診斷。MRI具有良好的軟組織分辨能力，且可以多方位、多參數(shù)成像，是目前公認(rèn)的椎管內(nèi)腫瘤定位及定性診斷的最佳方法。定位診斷依據(jù)［18］：①腫瘤側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄；②脊髓受壓變形、變細(xì)、移位；但脊髓信號常無異常改變。定性診斷依據(jù)：①病灶大多為長橢圓形或長梭形，也可為分葉狀；②大多數(shù)表現(xiàn)為T1WI呈等信號或低信號，T2WI呈均勻高信號，個別病例因瘤內(nèi)出血、鈣化、纖維化或瘤周含鐵血黃素沉積導(dǎo)致T1WI、T2WI信號混雜；③增強掃描時病灶強化明顯；④病變可壓迫、包繞脊髓；⑤部分病灶可沿椎間孔向外生長，但無骨質(zhì)破壞［10，18-19］。本例患者符合上述診斷表現(xiàn)。

該病的鑒別診斷包括淋巴瘤、腦膜瘤、漿細(xì)胞瘤和未知原發(fā)性病變轉(zhuǎn)移瘤［7］。此外，診斷時還需與血管脂肪瘤、硬膜外血腫、神經(jīng)纖維瘤、軟骨瘤、脊膜瘤、表皮樣囊腫及皮樣囊腫等疾病相區(qū)別。

眾多文獻(xiàn)均推薦手術(shù)治療，考慮到患者癥狀呈漸進(jìn)性惡化，SECH一旦臨床診斷成立，應(yīng)盡早手術(shù)干預(yù)，解除腫瘤對脊髓的壓迫［1，3，20-23］。對于腫瘤不能完全切除的患者可通過脊柱圖像引導(dǎo)立體定向放射外科（SRS）輔助治療［9，24］。文獻(xiàn)報道的此類患者全部采取手術(shù)治療，但文獻(xiàn)作者多為放射科醫(yī)師，多數(shù)病例術(shù)后隨訪情況不詳。本例患者術(shù)后隨訪3個月時雙下肢肌力5級，麻木感基本消失，術(shù)后運動及感覺障礙明顯改善，手術(shù)療效確切。因此，早期診斷和治療是提高療效的關(guān)鍵。本例患者行胸椎后路減壓椎板回植術(shù)，完全切除病變組織，脊髓受壓明顯解除，術(shù)后功能恢復(fù)滿意。