肺動脈補(bǔ)片和心包補(bǔ)片治療主動脈縮窄合并主動脈弓發(fā)育不良患兒的效果對比觀察

傅金利，李玲，宋大志

主動脈縮窄(cocarctation of the aorta，CoA)指好發(fā)于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端降主動脈與動脈導(dǎo)管連接處的局限性或階段性狹窄或閉塞，新生兒發(fā)病率約4/10 000，在先天性心臟病中占5%～10%，常單獨(dú)發(fā)生，也可合并主動脈弓發(fā)育不良及主動脈瓣畸形和室間隔缺損等其他并發(fā)癥，嚴(yán)重者可在嬰幼兒時(shí)期因左心衰竭、主動脈破裂或腦血管意外等嚴(yán)重并發(fā)癥而死亡[1-3]。外科手術(shù)是現(xiàn)階段治療CoA首選方案，及時(shí)手術(shù)對減少并發(fā)癥和改善患兒預(yù)后極為重要，但手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)后再狹窄發(fā)生率高，且臨床對主動脈弓發(fā)育不良尚無統(tǒng)一矯正標(biāo)準(zhǔn)，因而如何提升CoA手術(shù)效果仍是臨床需要解決的難題[4]。主動脈弓補(bǔ)片成形術(shù)是目前常用經(jīng)典術(shù)式，其補(bǔ)片可源自患兒自體心包或肺動脈，在CoA手術(shù)治療中占有重要地位，但臨床關(guān)于兩種補(bǔ)片的選擇還存有爭議[5-7]。本文主要回顧性分析心包補(bǔ)片和肺動脈補(bǔ)片動脈成形術(shù)治療CoA合并主動脈弓發(fā)育不良療效及優(yōu)劣，為臨床選擇合理手術(shù)方案提供依據(jù),報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2015年6月—2018年6月遼寧省遼陽市中心醫(yī)院采用縮窄段切除聯(lián)合主動脈成形術(shù)治療的CoA合并主動脈弓發(fā)育不良患兒臨床資料50例進(jìn)行回顧性分析，根據(jù)所用補(bǔ)片不同分為心包補(bǔ)片組和肺動脈補(bǔ)片組，心包補(bǔ)片組21例，男12例，女9例，年齡1～76(16.04±13.27)個(gè)月；體質(zhì)量3.2～21.4(6.73±4.12)kg；合并心內(nèi)畸形：室間隔缺損12例，房間隔缺損7例，動脈導(dǎo)管未閉4例，二尖瓣關(guān)閉不全2例，三尖瓣關(guān)閉不全1例。肺動脈補(bǔ)片組29例，男16例，女13例，年齡2～73(14.76±12.09)個(gè)月；體質(zhì)量3.7～21.6(7.14±3.98)kg；合并心內(nèi)畸形：室間隔缺損17例，房間隔缺損9例，動脈導(dǎo)管未閉5例，二尖瓣關(guān)閉不全3例，三尖瓣關(guān)閉不全1例。2組患兒臨床基本資料比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

1.2 納入、排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)根據(jù)病史和輔助檢查結(jié)果確診為CoA合并主動脈弓發(fā)育不良；(2)采用主動脈成形術(shù)治療；(3)臨床資料保存完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)單純性CoA患兒；(2)分期手術(shù)治療患兒；(3)術(shù)后未按醫(yī)囑完成隨訪者。

1.3 手術(shù)方法 2組患兒均行靜吸全麻并在右側(cè)橈動脈和足背動脈置管監(jiān)測血壓，行胸前正中切口，常規(guī)于升主動脈遠(yuǎn)端和上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)(cardiopulmonary bypass，CPB)，仔細(xì)游離主動脈弓，充分暴露其分支后進(jìn)行圈套處理，然后結(jié)扎并離斷動脈導(dǎo)管，在注意保護(hù)喉返神經(jīng)和肋間大動脈的前提下最大限度向下游離降主動脈，增加其活動度，于中低溫下半身停循環(huán)及連續(xù)心腦灌注支持下重建主動脈弓，方法為切除主動脈弓縮窄段和導(dǎo)管及其周圍組織，剖開主動脈弓前下壁，將降主動脈后壁與主動脈弓后壁吻合，心包補(bǔ)片組采用經(jīng)戊二醛處理后的自體心包補(bǔ)片加寬前壁，肺動脈補(bǔ)片組則以自體肺動脈(取自肺動脈瓣環(huán)以上5 mm左右至肺動脈開口間)加寬前壁，同時(shí)肺動脈缺損可直接縫合或采用心包補(bǔ)片修補(bǔ)，完成后恢復(fù)體溫和全身灌注，并進(jìn)行心內(nèi)畸形矯治操作，手術(shù)結(jié)束時(shí)監(jiān)測上下肢血壓水平，術(shù)后2組患兒均轉(zhuǎn)入ICU常規(guī)監(jiān)護(hù)并給予機(jī)械通氣、利尿及維持水電解質(zhì)平衡等對癥支持治療。

1.4 觀察指標(biāo) (1)手術(shù)結(jié)果：記錄2組患兒手術(shù)完成情況、短期并發(fā)癥及死亡發(fā)生情況。(2)圍術(shù)期指標(biāo)：記錄2組患兒手術(shù)時(shí)間、主動脈阻斷時(shí)間、CPB時(shí)間、選擇性腦灌注時(shí)間、機(jī)械通氣時(shí)間、ICU監(jiān)護(hù)時(shí)間以及住院時(shí)間等手術(shù)相關(guān)指標(biāo)。(4)主動脈縮窄處壓差：觀察2組術(shù)前、術(shù)后即刻、術(shù)后1個(gè)月及術(shù)后3個(gè)月時(shí)壓差變化情況。(4)主動脈縮窄處再縮窄：記錄2組隨訪3個(gè)月內(nèi)CoA再縮窄發(fā)生率，其定義為靜息狀態(tài)下上下肢壓差>20 mmHg或B超檢測縮窄段壓差≥25 mmHg且CT顯示縮窄面積>50%。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)結(jié)果比較 2組患兒均順利完成手術(shù)，術(shù)中無并發(fā)癥和死亡病例發(fā)生，術(shù)后隨訪3個(gè)月未發(fā)生病例失訪。心包補(bǔ)片組出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭1例，給予強(qiáng)心、擴(kuò)血管及機(jī)械通氣等對癥處理好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)急性腎功能障礙1例，經(jīng)透析治療后好轉(zhuǎn)出院；肺動脈補(bǔ)片組發(fā)生嚴(yán)重肺部感染1例，采用抗感染和氣道管理等措施處理后明顯好轉(zhuǎn)。2組術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

2.2 圍術(shù)期指標(biāo)比較 2組手術(shù)時(shí)間、CPB時(shí)間、機(jī)械通氣時(shí)間、ICU監(jiān)護(hù)時(shí)間、住院時(shí)間比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；心包補(bǔ)片組主動脈阻斷時(shí)間和選擇性腦灌注時(shí)間短于肺動脈補(bǔ)片組，術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間長于肺動脈補(bǔ)片組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，見表1。

2.3 隨訪期間主動脈縮窄處壓差變化比較 2組術(shù)后主動脈縮窄處壓差呈降低趨勢且明顯低于術(shù)前水平(P<0.01)，術(shù)后1、3個(gè)月時(shí)壓差均明顯低于術(shù)后即刻(P<0.01)，且心包補(bǔ)片組術(shù)后3個(gè)月時(shí)壓差高于肺動脈補(bǔ)片組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01)，見表2。

2.4 術(shù)后3個(gè)月內(nèi)再縮窄發(fā)生率比較 隨訪3個(gè)月時(shí)，心包補(bǔ)片組發(fā)生CoA再狹窄4例(19.05%)，肺動脈補(bǔ)片組未出現(xiàn)再狹窄病例。

3 討 論

CoA合并心內(nèi)畸形患兒自然預(yù)后極差，嬰兒期病死率高達(dá)80%以上，因此明確診斷后應(yīng)爭取及早手術(shù)治療，自1944年Clarence Crafoord首次成功實(shí)施CoA矯治手術(shù)起，心臟外科技術(shù)和理論不斷發(fā)展成熟，各種手術(shù)方式不斷被提出和改進(jìn)，其中以縮窄段切除并端端吻合術(shù)、補(bǔ)片主動脈成形術(shù)及左鎖骨下動脈蒂瓣主動脈成形術(shù)應(yīng)用最為廣泛，但循證醫(yī)學(xué)證據(jù)顯示，現(xiàn)階段臨床常用各手術(shù)方案均存在較多缺陷和局限性，因此仍需不斷進(jìn)行完善以減少術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生，改善患兒預(yù)后和生活質(zhì)量[8-10]。

縮窄段切除加主動脈弓補(bǔ)片成形術(shù)相較于縮窄段切除聯(lián)合端端或端側(cè)吻合術(shù)可減少術(shù)后主動脈發(fā)育不良、吻合口張力過高及主動脈弓下空間縮小等不良情況發(fā)生，還有利于保持主動脈功能幾何構(gòu)型，避免左主支氣管受壓和遠(yuǎn)期高血壓等并發(fā)癥發(fā)生，在CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒治療中體現(xiàn)出較大優(yōu)勢。近年來自體補(bǔ)片逐漸取代人工材料補(bǔ)片后，其應(yīng)用范圍進(jìn)一步提升，動脈瘤和再狹窄等遠(yuǎn)期不良事件發(fā)生率顯著降低，但臨床關(guān)于心包和肺動脈補(bǔ)片材料的選擇仍存有爭議[11-13]。本研究回顧性分析CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒50例手術(shù)治療情況顯示，2組均順利完成手術(shù)，術(shù)中及術(shù)后均無患兒死亡且并發(fā)癥發(fā)生情況未見明顯差異，心包補(bǔ)片組主動脈阻斷時(shí)間和選擇性腦灌注時(shí)間短于肺動脈補(bǔ)片組，其原因可能為采用肺動脈補(bǔ)片成形術(shù)治療的患兒術(shù)中需要對取材后肺動脈前壁進(jìn)行心包補(bǔ)片修補(bǔ)和加寬，防止術(shù)后肺動脈縮窄或畸形導(dǎo)致肺動脈高壓發(fā)生，提示肺動脈補(bǔ)片成形術(shù)治療CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒操作更為復(fù)雜，可能導(dǎo)致手術(shù)時(shí)間延長和并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)升高，但本研究中2組患兒術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況均未見明顯差異，因此，該結(jié)果臨床意義尚需更多研究進(jìn)行證實(shí)。

目前臨床關(guān)于縮窄段切除加主動脈弓補(bǔ)片成形術(shù)治療CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒的爭議焦點(diǎn)主要在于何種補(bǔ)片更有利于減少術(shù)后主動脈縮窄段再狹窄發(fā)生[14]，Bernabei等[15]對39例CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒進(jìn)行縮窄段切除聯(lián)合主動脈弓心包補(bǔ)片成形術(shù)治療，結(jié)果顯示術(shù)后仍有4例患兒縮窄處壓差>30 mmHg，且平均隨訪5.8個(gè)月內(nèi)有11例患兒發(fā)生再狹窄，占比達(dá)28.21%。徐海濤等[16]隨訪57例患兒發(fā)現(xiàn)肺動脈補(bǔ)片成形術(shù)較心包補(bǔ)片具有更好的中遠(yuǎn)期效果。本研究比較2組術(shù)后主動脈縮窄處壓差變化情況顯示，2組術(shù)后壓差均呈降低趨勢且明顯低于術(shù)前水平，2組術(shù)后即刻及術(shù)后1個(gè)月時(shí)壓差比較均無明顯差異，表明2組早期手術(shù)效果相近，心包補(bǔ)片組術(shù)后3個(gè)月時(shí)壓差明顯高于肺動脈補(bǔ)片組，提示從術(shù)后3個(gè)月開始，肺動脈補(bǔ)片成形術(shù)治療CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒在降低主動脈縮窄段壓差方面較心包補(bǔ)片具有明顯臨床優(yōu)勢。同時(shí)，本研究隨訪結(jié)果顯示，心包補(bǔ)片組3個(gè)月內(nèi)發(fā)生再狹窄4例，占19.05%，而肺動脈補(bǔ)片組未發(fā)生再狹窄，進(jìn)一步證實(shí)肺動脈補(bǔ)片在CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒主動脈弓成形術(shù)中較心包補(bǔ)片有利于減少術(shù)后再縮窄發(fā)生。分析其原因主要在于心包補(bǔ)片易發(fā)生攣縮，不僅抵消了自身生長潛能，還可能增加術(shù)后再狹窄發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，而肺動脈片結(jié)構(gòu)和組成均與主動脈壁相近，彈性良好且受力均勻，不易形成動脈瘤或發(fā)生狹窄。本研究不足之處為術(shù)后隨訪時(shí)間較短，因此無法評估2種補(bǔ)片遠(yuǎn)期療效是否存在差異。

表1 2組圍術(shù)期指標(biāo)比較

注：a為Mann-Whitney U檢驗(yàn)

表2 2組隨訪期間壓差變化比較

注：與術(shù)前比較，aP<0.01；與術(shù)后即刻比較，bP<0.01

綜上所述，肺動脈補(bǔ)片用于CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒主動脈成形術(shù)較心包補(bǔ)片更有利于降低主動脈縮窄處壓差，并減少術(shù)后再狹窄發(fā)生。

利益沖突：無

作者貢獻(xiàn)聲明

傅金利：提出研究方向，設(shè)計(jì)研究方案，進(jìn)行試驗(yàn)及論文撰寫；宋大志：實(shí)施研究過程，數(shù)據(jù)收集，分析整理；李玲：設(shè)計(jì)論文框架，撰寫論文，修訂論文