應(yīng)用超聲三血管氣管切面診斷胎兒主動脈弓異常

歐陽云淑，張一休，孟 華，姜玉新，戴 晴，武璽寧，趙大春，劉欣燕

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院1超聲醫(yī)學(xué)科2病理科3婦產(chǎn)科，北京100730

應(yīng)用超聲三血管氣管切面診斷胎兒主動脈弓異常

歐陽云淑1，張一休1，孟 華1，姜玉新1，戴 晴1，武璽寧1，趙大春2，劉欣燕3

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院1超聲醫(yī)學(xué)科2病理科3婦產(chǎn)科，北京100730

目的 研究超聲三血管氣管切面對于胎兒主動脈弓異常的診斷價值。方法 回顧性分析2010年5月至2014年5月北京協(xié)和醫(yī)院診斷的17例胎兒主動脈弓異常的產(chǎn)前超聲圖像資料，并與產(chǎn)后超聲及病理結(jié)果進(jìn)行對照，分析不同類型主動脈弓異常的產(chǎn)前超聲特征，重點(diǎn)關(guān)注三血管氣管切面的表現(xiàn)。結(jié)果 17例主動脈弓異常在三血管氣管切面均有陽性表現(xiàn)。其中主動脈弓縮窄3例，表現(xiàn)為主動脈弓細(xì)小;主動脈弓離斷7例，表現(xiàn)為主動脈變細(xì)，不能連接至降主動脈;右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈5例，可見環(huán)繞氣管的“U”形血管環(huán);右位主動脈弓合并鏡像分支2例，可見主動脈弓位于氣管右側(cè)，動脈導(dǎo)管不匯入降主動脈。結(jié)論 三血管氣管切面是提示胎兒主動脈弓異常敏感且有效的切面，中孕超聲篩查時應(yīng)重視該切面，早期發(fā)現(xiàn)異常并給予適當(dāng)?shù)倪z傳咨詢。

超聲檢查;胎兒;主動脈弓異常;三血管氣管切面

主動脈弓異常 (aortic arch anomalies)包括主動脈弓縮窄 (aortic coarctation)、主動脈弓離斷 (interrupted aortic arch) 和右位主動脈弓 (right aortic arch)，在全部先天性心臟病中占1% ～3%，是一類少見的先天性心臟異常［1］。產(chǎn)前診斷主動脈弓異常有利于在新生兒期給予合理的早期干預(yù)，降低死亡率。目前產(chǎn)前超聲常規(guī)應(yīng)用四腔心、左右室流出道及三血管氣管切面 (three-vessel and tracheal view，3VT)篩查胎兒心臟異常，但多數(shù)主動脈弓異常病例在四腔心及流出道切面無明顯異常表現(xiàn)［2］。而3VT切面則可用于顯示主動脈弓的大小、位置和分支情況，對于發(fā)現(xiàn)主動脈弓異常具有一定幫助［1，3］。本研究通過回顧性分析在北京協(xié)和醫(yī)院診斷的胎兒主動脈弓異常的超聲表現(xiàn)，與產(chǎn)后超聲及病理結(jié)果進(jìn)行對照，探討3VT切面對于各類主動脈弓異常的診斷價值，以期提高產(chǎn)前診斷效率。

資料和方法

臨床資料

收集2010年5月至2014年5月在北京協(xié)和醫(yī)院診斷的17例胎兒主動脈弓異常的臨床資料。孕婦平均年齡 (28.06±3.94) 歲 (19～33歲)，平均孕周(24.82±3.49)周 (21～37周)。

超聲檢查儀器與方法

采用 GE Volusion E8彩色多普勒超聲診斷儀(General Electric Kretztechnik，Zipf，Austria)，探頭頻率為2～5 MHz，對所有胎兒進(jìn)行系統(tǒng)超聲檢查。胎兒心臟超聲檢查采用預(yù)設(shè)心臟條件，首先確定胎兒心臟的位置和心軸，然后依次顯示四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面及3VT切面，并應(yīng)用彩色多普勒血流顯像明確血流動力學(xué)情況。記錄所有切面的異常超聲表現(xiàn)，包括心房心室內(nèi)徑、大動脈內(nèi)徑、室間隔缺損大小及分流特征、動脈導(dǎo)管和主動脈弓內(nèi)徑及位置關(guān)系等。若3VT切面顯示異常，盡量獲取主動脈弓及導(dǎo)管弓長軸切面，明確主動脈弓及其分支是否存在異常。

研究方法

將胎兒產(chǎn)前心臟超聲圖像資料與產(chǎn)后超聲及病理結(jié)果進(jìn)行對照，分析不同類型主動脈弓異常的產(chǎn)前超聲特征，重點(diǎn)關(guān)注3VT切面表現(xiàn)及其對于胎兒主動脈弓異常的診斷價值。

結(jié)果

不同類型主動脈弓異常產(chǎn)前超聲表現(xiàn)及妊娠結(jié)局

所有孕婦均無明顯高危因素，17例主動脈弓異常胎兒的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)、合并心內(nèi)、心外異常及妊娠結(jié)局見表1。產(chǎn)前超聲診斷主動脈弓縮窄3例，主動脈弓離斷7例，右位主動脈弓7例。其中11例合并各種心內(nèi)異常，包括8例室間隔缺損、2例永存左上腔靜脈、1例完全性大動脈轉(zhuǎn)位、1例右室雙出口、1例法洛四聯(lián)癥、2例右心增大。2例合并心外異常，為單臍動脈和宮內(nèi)發(fā)育遲緩。11例終止妊娠，5例行病理檢查，其中4例病理發(fā)現(xiàn)與產(chǎn)前超聲診斷吻合，1例重度主動脈弓縮窄誤診為主動脈弓離斷 (例4)。6例胎兒出生并行超聲心動檢查，其中5例右位主動脈弓與產(chǎn)前超聲診斷一致，1例主動脈弓縮窄產(chǎn)后超聲無明顯異常 (例3)。

主動脈弓異常在產(chǎn)前超聲各切面的聲像特征

17例胎兒主動脈弓異常在心臟各切面中均有一定表現(xiàn)。8例在四腔心切面可見異常 (室間隔缺損和右心增大)，包括2例主動脈弓縮窄、4例主動脈弓離斷和2例右位主動脈弓。4例在流出道切面可見異常(高位室缺、心室動脈連接及大動脈排列異常)，包括2例主動脈弓離斷和2例右位主動脈弓。3VT切面上全部17例均有異常表現(xiàn)，3例主動脈弓縮窄表現(xiàn)為導(dǎo)管增粗、主動脈弓細(xì)小 (圖1);7例主動脈弓離斷表現(xiàn)為導(dǎo)管粗、主動脈弓細(xì)小且不能連接至降主動脈(圖2);7例右位主動脈弓表現(xiàn)為主動脈弓位于氣管右側(cè)，合并迷走左鎖骨下動脈時 (5例)可見“U”形血管環(huán)包繞氣管 (圖3);合并鏡像分支時 (2例)可見動脈導(dǎo)管不匯入降主動脈 (圖4)。6例主動脈弓長軸切面異常，均為主動脈弓離斷，2例可疑異常，包括1例主動脈縮窄和1例主動脈弓離斷。

表1 17例胎兒主動脈弓異常的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)及妊娠結(jié)局

圖1 例2，孕23周，三血管氣管切面 (A)見主動脈弓內(nèi)徑明顯小于動脈導(dǎo)管;病理 (B)證實(shí)為主動脈弓縮窄 (箭頭) AA:主動脈弓;DA:動脈導(dǎo)管

圖2 例7，孕23周，三血管氣管切面見主動脈弓稍細(xì)，后半部分缺失，不能連接至降主動脈，病理證實(shí)為主動脈弓離斷AA:同圖1

圖3 例15，孕27周，三血管氣管切面見主動脈弓位于氣管右側(cè)，與動脈導(dǎo)管構(gòu)成“U”形血管環(huán)AA、DA:同圖1;TRA:氣管

圖4 例17，孕23周，三血管氣管切面 (A)見主動脈弓位于氣管右側(cè)，動脈導(dǎo)管較細(xì)，位于氣管左側(cè);左室流出道切面 (B)可見主動脈增寬，騎跨于室間隔，為法洛四聯(lián)癥AO:主動脈;PA:肺動脈;TRA:同圖3

討論

主動脈弓異常起源于六對胚胎主動脈弓的發(fā)育、分段和退化障礙，主要包括主動脈弓縮窄、主動脈弓離斷、右位主動脈弓、雙主動脈弓、迷走左/右鎖骨下動脈等［1，4］。主動脈弓縮窄表現(xiàn)為主動脈弓不同部位、不同長度的狹窄，90%以上累及主動脈弓峽部［5］。主動脈弓離斷依據(jù)主動脈弓缺失部位的不同可分為三種類型［6］，A型離斷位于左鎖骨下動脈以遠(yuǎn)，占30%;B型離斷位于左頸總動脈和左鎖骨下動脈間，占65%;C型離斷位于無名動脈與左頸總動脈間，占5%。右位主動脈弓指主動脈弓位于氣管右側(cè)，胎兒期診斷的右位主動脈弓可分為兩種類型:一種情況是主動脈弓上依次發(fā)出無名動脈、右頸總動脈和右鎖骨下動脈，這與正常左位主動脈弓的頭頸分支呈鏡像對稱 (mirro-image branching)，另一種情況是主動脈弓上依次發(fā)出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈和迷走左鎖骨下動脈，左鎖骨下動脈走行于氣管后方，與主動脈弓和動脈導(dǎo)管形成“U”形血管環(huán)包繞氣管［7］。

在胎兒心臟產(chǎn)前超聲檢查中，胸部橫切面被認(rèn)為是非常重要且有效的篩查切面，包括四腔心切面、左右室流出道切面及3VT切面，其中3VT切面可以直接顯示主動脈弓及相鄰的動脈導(dǎo)管，對于發(fā)現(xiàn)胎兒主動脈弓異常有重要意義。在四腔心切面的基礎(chǔ)上，探頭向胎兒頭側(cè)平行移動至胎兒上胸部即可獲得3VT切面，該切面上從左至右依次為動脈導(dǎo)管、主動脈弓、上腔靜脈和氣管，動脈導(dǎo)管與主動脈弓內(nèi)徑接近，二者均位于氣管左側(cè)，并匯入降主動脈形成“V”形結(jié)構(gòu)［4，8］。本組17例在3VT切面均有不同程度不同類型的異常表現(xiàn)，與文獻(xiàn)報道一致，表明該切面對于發(fā)現(xiàn)和診斷胎兒主動脈弓異常具有重要價值。在該切面發(fā)現(xiàn)異常時，可進(jìn)一步顯示主動脈弓長軸切面，觀察主動脈弓及其頭頸分支的情況，但長軸切面對胎兒位置的依賴性高，尤其是晚孕期常難以獲得理想切面，本組也僅6例 (35.3%)在長軸切面有異常表現(xiàn)。此外，四腔心和流出道切面對于提示左心系統(tǒng)發(fā)育不良及顯示合并畸形也有一定幫助。

胎兒主動脈弓縮窄的診斷有一定困難，文獻(xiàn)報道產(chǎn)前診斷準(zhǔn)確率僅為30%～86%，可能原因包括胎兒期動脈導(dǎo)管開放導(dǎo)致左心梗阻的征象不明顯，以及疾病本身存在宮內(nèi)進(jìn)展的可能，部分病例在中孕期表現(xiàn)并不明顯［4］。在3VT切面上比較主動脈弓與導(dǎo)管內(nèi)徑對于提示胎兒主動脈弓縮窄有重要意義［9］，本組3例主動脈弓縮窄均可見主動脈弓內(nèi)徑明顯小于相鄰的動脈導(dǎo)管及降主動脈，同時也顯示了合并的永存左上腔靜脈 (例3)。此外，有研究報道部分病例從中孕期即出現(xiàn)明顯的左心系統(tǒng)發(fā)育不良，即右心室和右室流出道內(nèi)徑與左心室和左室流出道內(nèi)徑之比超過1.5［9-10］，本組也有2例 (例1和例2)在孕23周即出現(xiàn)右心增大。若能顯示主動脈弓長軸切面，有時還可在主動脈弓峽部發(fā)現(xiàn)強(qiáng)回聲架子樣結(jié)構(gòu) (shelf)及探及舒張期異常血流，有助于確診主動脈弓縮窄［11］。

主動脈弓離斷的產(chǎn)前診斷對于改善預(yù)后至關(guān)重要。本組6例主動脈弓離斷在3VT切面上均可見主動脈弓不能連接至降主動脈，離斷部位近端的主動脈弓內(nèi)徑明顯小于動脈導(dǎo)管。Slodki等［12］的研究也發(fā)現(xiàn)，胎兒主動脈弓離斷時動脈導(dǎo)管與主動脈弓內(nèi)徑之比為2.6，而正常情況下該比值為1.1，提示3VT切面是檢出胎兒主動脈弓離斷的最佳切面。主動脈弓長軸切面對于分型具有一定幫助，如A型離斷時主動脈弓及頭頸分支呈“W”形、B型離斷時主動脈弓及其分支呈“Y”形［10-11］。有時主動脈弓離斷和重度主動脈弓縮窄難以鑒別［2，10］，本組例4產(chǎn)前懷疑離斷，而病理提示重度縮窄。有研究者認(rèn)為A型離斷與縮窄均起源于胚胎早期通過左心系統(tǒng)的血流減少，二者在產(chǎn)前難以區(qū)分，而B型離斷來自于神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移異常［13-14］，若主動脈弓明顯變細(xì)又不合并明顯的左心系統(tǒng)發(fā)育不良，則更傾向于主動脈弓離斷的診斷，胎兒期和出生后的隨診也非常重要［15-16］。

相較于以上兩種主動脈弓異常，右位主動脈弓的產(chǎn)前診斷相對容易，本組7例在3VT切面均可見主動脈弓位于氣管右側(cè)，進(jìn)而肯定診斷右位主動脈弓。同時，該切面還有助于區(qū)分右位主動脈弓的不同類型，與胎兒預(yù)后密切相關(guān)。右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈時，主動脈弓、動脈導(dǎo)管與左鎖骨下動脈形成“U”形血管環(huán)包繞氣管，這種情況通常不合并其他心內(nèi)及心外畸形，出生后氣管食管壓迫癥狀也較輕［17］，本組5例右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈隨訪至3歲左右均無明顯異常。而鏡像分支型的右位主動脈弓，因多數(shù)情況下動脈導(dǎo)管仍位于氣管左側(cè)，并連接主動脈弓的第一分支即無名動脈或左鎖骨下動脈，不會與主動脈弓匯合成“V”形，98%的病例合并心內(nèi)異常，以法洛四聯(lián)癥最為多見［1，17-18］，本組診斷2例鏡像分支型右位主動脈弓，1例合并右室雙出口，1例合并法洛四聯(lián)癥。主動脈弓長軸切面對于顯示主動脈弓分支有一定幫助，但產(chǎn)前很難顯示每個頭頸分支，而有些右位主動脈弓的頭頸分支情況復(fù)雜，還需要在出生后通過超聲、CT和磁共振成像等進(jìn)一步明確［6］。

綜上，作為胎兒心臟常規(guī)篩查切面，3VT切面容易獲取，且對于胎兒主動脈弓異常的檢出效率優(yōu)異。因此，在中孕篩查時應(yīng)仔細(xì)顯示和評估三血管氣管切面，發(fā)現(xiàn)異常時結(jié)合其他切面，有助于診斷和鑒別各類胎兒主動脈弓異常并提供恰當(dāng)?shù)漠a(chǎn)前咨詢和預(yù)后判斷。

［1］Yoo SJ，Min JY，Lee YH，et al．Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2003，22:535-546．

［2］李勝利，歐陽淑媛，姚遠(yuǎn)，等．先天性主動脈弓及其分支畸形產(chǎn)前超聲診斷及圍產(chǎn)期結(jié)局［J］．中華醫(yī)學(xué)超聲雜志:電子版，2011，8:1675-1689．

［3］樊宜珍，劉靜華，鄭洪平，等．胎兒主動脈弓異常的超聲診斷和畸形特征分析［J］．中國醫(yī)藥導(dǎo)刊，2013，15: 1621-1622．

［4］Gardiner H，Chaoui R．The fetal three-vessel and tracheal view revisited［J］．Semin Fetal Neonatal Med，2013，18: 261-268．

［5］Kenny D，Hijazi ZM．Coarctation of the aorta:from fetal life to adulthood［J］．Cardiol J，2011，18:487-495．

［6］Celoria GC，Patton RB．Congenital absence of the aortic arch［J］．Am Heart J，1959，58:407-413．

［7］Kanne JP，Godwin JD．Right aortic arch and its variants［J］．J Cardiovasc Comput Tomogr，2010，4:293-300．

［8］Yagel S，Arbel R，Anteby EY，et al．The three vessels and trachea view(3VT)in fetal cardiac scanning［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2002，20:340-345．

［9］Jowett V，Aparicio P，Santhakumaran S，et al．Sonographic predictors of surgery in fetal coarctation of the aorta［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2012，40:47-54．

［10］Sivanandam S，Nyholm J，Wey A，et al．Right ventricular enlargement in utero:is it coarctation?［J］．Pediatr Cardiol，2015，36:1376-1381．

［11］Jung E，Won HS，Lee PR，et al．Clinical implication of isolated right dominant heart in fetus［J］．Prenat Diagn，2007，27:695-698．

［12］Slodki M，Moszura T，Janiak K，et al．The three-vessel view in the fetal mediastinum in the diagnosis of interrupted aortic arch［J］．Ultrasound Med Biol，2011，37:1808-1813．

［13］Volpe P，Tuo G，De Robertis V，et al．Fetal interrupted aortic arch:2D-4D echocardiography，associations and outcome［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2010，35:302-309．

［14］Van Mierop LH，Kutsche LM．Interruption of the aortic arch and coarctation of the aorta:pathogenetic relations［J］．Am J Cardiol，1984，54:829-834．

［15］Vogel M，Vernon MM，McElhinney DB．Fetal diagnosis of interrupted aortic arch［J］．Am J Cardiol，2010，105:727-734．

［16］Chen CP，Huang MC，Chen YY，et al．Prenatal diagnosis of de novo interstitial deletions involving 5q23.1-q23.3 and 18q12.1-q12.3 by array CGH using uncultured amniocytes in a pregnancy with fetal interrupted aortic arch and atrial septal defect［J］．Gene，2013，531:496-501．

［17］Galindo A，Nieto O，Nieto MT，et al．Prenatal diagnosis of right aortic arch:associated findings，pregnancy outcome，and clinical significance of vascular rings［J］．Prenat Diagn，2009，29:975-981．

［18］Lafouge A，Quarello E．Right aortic arch and ductus arteriosus:a case diagnosed during the first trimester of pregnancy［J］．Diagn Interv Imaging，2014，95:877-879．

Three-vessel and Tracheal View in the Diagnosis of Fetal Aortic Arch Anomalies

OUYANG Yun-shu1，ZHANG Yi-xiu1，MENG Hua1，JIANG Yu-xin1，DAI Qing1，WU Xi-ning1，ZHAO Da-chun2，LIU Xin-yan3

1Department of Ultrasound，2Department of Pathology，3Department of Obstetrics and Gynecology，Peking Union Medical College Hospital，Chinese Academy of Medical Sciences＆Peking Union Medical College，Beijing 100730，China

MENG Hua Tel:010-69155494，E-mail:menghua_pumch@163．com

Objective To investigate the diagnostic value of three-vessel and tracheal(3VT)view in fetal aortic arch anomalies．Methods Ultrasound findings of 17 fetuses with aortic arch anomalies diagnosed in Peking Union Medical College Hospital between May 2010 and May 2014 were reviewed and compared with the findings of postnatal ultrasonography and pathological examinations to analyze the ultrasound features of aortic arch anomalies of different types，focusing on the importance of 3VT view．Results In all 17 cases the 3VT view was abnormal．3 cases were aortic coarctation，mainly manifested as reduced diameter of the aortic arch;7 cases were interrupted aortic arch，in which there was discontinuity between the thinning aortic arch and the descending aorta;5 cases were right aortic arch(RAA)with aberrant left subclavian artery，with a‘U’-shaped vascular loop around the trachea;and 2 cases were RAA with mirror-image branching，with the aortic arch situated to the right of the trachea and not forming a V-or U-shaped confluence with the ductus．Conclusions The 3VT view is avery sensitive view to effectively diagnose fetal aortic arch anomalies．Meticulous ultrasound examination focusing on this view during second trimester may disclose the presence of such anomalies and help provide the appropriate genetic counselling．

ultrasonography;fetus;aortic arch anomalies;three-vessel and tracheal view Med J PUMCH，2016，7(3):185－189

孟 華 電話:010-69155494，E-mail:menghua_pumch@163．com

R445.1;R715.5

A

1674-9081(2016)03-0185-05

10.3969/j.issn.1674-9081.2016.03.005

2015-06-18)

“十二五”國家科技支撐計劃項目 (2014BAI06B00)