急性運動軸索神經(jīng)病的臨床和電生理特點及其與預(yù)后的相關(guān)性研究

謝珊珊 田 珊 楊穎穎

(鄭州人民醫(yī)院神經(jīng)電生理科，河南 鄭州 450000)

急性運動軸索神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)是吉蘭-巴雷綜合征(Guillian-Barre syndrome，GBS)一種重要亞類，患病后檢查可見前根及周圍神經(jīng)原發(fā)軸索變性，極少數(shù)患者可出現(xiàn)周圍小血管及小血管周圍淋巴和巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)加重[1]，同時可表現(xiàn)為呼吸受累、發(fā)病后1～2 d內(nèi)可迅速出現(xiàn)四肢癱瘓，致殘率較高[2]。大多數(shù)AMAN患者伴有電生理指標(biāo)異常[3]，電生理檢查已成為目前判斷成人GBS病情的輔助檢查之一，但目前關(guān)于AMAN患者電生理特點及其與預(yù)后的相關(guān)性分析報道較少，本研究通過分析40例獲得隨訪的AMAN患者的電生理檢查結(jié)果，并與患者疾病預(yù)后進(jìn)行相關(guān)性分析，旨在為臨床提供一定參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

研究對象為2015年1月—2018年1月我院神經(jīng)科收治的AMAN患者54例，其中男33例，女21例，年齡16～65歲。納入標(biāo)準(zhǔn)[4]：①所有患者均符合《中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南》(2010年版)中關(guān)于AMAN的診斷標(biāo)準(zhǔn)。排除標(biāo)準(zhǔn)：①既往患有慢性腎病、糖尿病、酒精中毒、周圍神經(jīng)疾病或接受過神經(jīng)毒性藥物治療者；②合并VitB12缺乏、腫瘤及甲狀腺功能異常等損害周圍神經(jīng)疾病者；③診斷為急性感覺神經(jīng)病、急性泛自主神經(jīng)病和Miller-Fisher綜合征者。

1.2 方法

1.2.2腦脊液檢查 腰椎穿刺腦脊液檢查均于患者發(fā)病后2～3周進(jìn)行，結(jié)果顯示所有患者糖、氯化物均在正常范圍，均出現(xiàn)蛋白升高，白細(xì)胞計數(shù)<6×106/L。

1.2.3分組 40例患者獲得6個月隨訪，根據(jù)隨訪6個月后患者預(yù)后情況分為預(yù)后較好組和預(yù)后較差組，預(yù)后較好組(24例)：Hughes評分≤3分，預(yù)后較差組(16例)：Hughes評分>3分。

1.3 評價標(biāo)準(zhǔn)

采用Hughes評分判定患者肢體運動功能：正常：0分，癥狀輕微：1分，自行行走：2分，步行5m需幫助：3分，臥床：4分，需輔助呼吸：5分，死亡：6分。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

2 結(jié) 果

2.1 40例患者的臨床特點

預(yù)后較好組患者腹瀉、上呼吸道感染、肝功能障礙、延髓功能障礙的發(fā)生率，住院時間、發(fā)病至入院時間及Hughes評分均顯著低于預(yù)后較差組，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表1。

2.2 40例患者的神經(jīng)電生理檢查結(jié)果

預(yù)后較好組dCMAP異常、F波異常發(fā)生率顯著低于預(yù)后較差組，正中神經(jīng)MCV、尺神經(jīng)MCV、脛神經(jīng)MCV及腓總神經(jīng)MCV顯著高于預(yù)后較差組，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表2。

表1 40例患者的臨床特點

表2 40例患者的神經(jīng)電生理檢查結(jié)果

2.3 患者的臨床和電生理特點與預(yù)后的相關(guān)性

AMAN患者預(yù)后與腹瀉、上呼吸道感染、肝功能障礙、延髓功能障礙、dCMAP異常及F波異常呈負(fù)相關(guān)(P<0.05)。見表3。

3 討 論

GBS是一種以周圍神經(jīng)損傷為主的自身免疫疾病[5]，患者主要運動神經(jīng)受累。既往調(diào)查顯示[6]，10%～20%兒童患者可在患病后急性期發(fā)生死亡，而存活患者預(yù)后較差，大多伴有明顯的后遺癥。而AMAN患者主要為周圍神經(jīng)的軸索受累，大多患者為純運動神經(jīng)受累，不影響客觀感覺，發(fā)病后病情急驟、嚴(yán)重，較多患者可出現(xiàn)呼吸肌受累，在患病后1～2 d內(nèi)可發(fā)生四肢癱瘓、肌肉萎縮，疾病預(yù)后較差。臨床經(jīng)驗表明[7]，AMAN患者主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)原發(fā)軸索及前根變性，少數(shù)患者可出現(xiàn)神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘或炎性因子浸潤。目前研究顯示[8]，我國主要GBS患者為AMAN分型，約占GBS發(fā)病總數(shù)的45%～55%，與亞洲地區(qū)與歐美地區(qū)國家GBS疾病分型基本相符。目前主要認(rèn)為[9]，AMAN型GBS發(fā)病與巨細(xì)胞病毒、EB病毒等病原菌感染相關(guān)，而疾病預(yù)后與患者發(fā)病年齡(主要為兒童時期與成人時期)、前驅(qū)感染史、神經(jīng)電生理改變、自主神經(jīng)受累情況有關(guān)。喬凌燕等[10]指出，運動神經(jīng)動作電位波幅度的減少及異常與AMAN患者預(yù)后具有密切聯(lián)系。

表3 患者的臨床和電生理特點與預(yù)后的相關(guān)性

dCMAP波是神經(jīng)纖維同步興奮程度及數(shù)量的有效觀測指標(biāo)，其波幅降低程度越大代表肌肉失神經(jīng)程度越重，臨床上通過檢測 dCMAP波幅能夠估計患者機體執(zhí)行功能的肌肉及神經(jīng)纖維的總量，可判斷患者軸索損傷程度[11]。而dCMAP波的形狀則反映被激活的神經(jīng)纖維的數(shù)量及神經(jīng)纖維動作電位的離散程度。MCV是反映周圍神經(jīng)髓鞘的功能指標(biāo)之一，當(dāng)神經(jīng)纖維部分節(jié)段被激活時，產(chǎn)生的動作電位在有髓鞘的神經(jīng)纖維行跳躍式傳播，髓鞘厚度與傳導(dǎo)速度呈正比。當(dāng)患者發(fā)生脫髓鞘病變時，其MCV顯著降低，且MCV與脫髓鞘程度呈顯著負(fù)相關(guān)，即MCV越低脫髓鞘程度越重，且預(yù)后更差。F波的產(chǎn)生依賴于前角細(xì)胞逆向興奮導(dǎo)致的回返放電，目前研究證實[12]，測定F波對判斷周圍神經(jīng)病及整個運動神經(jīng)的傳導(dǎo)功能具有重要意義，當(dāng)病灶部位累及近端段時，其臨床價值更大。目前認(rèn)為神經(jīng)元興奮性與F波波幅及頻率相關(guān)，在GBS早期可出現(xiàn)F波頻率的異常，而F波波幅未見明顯改變，常提示前角細(xì)胞及軸索放電頻率異常，運動神經(jīng)元興奮性下降。

本研究結(jié)果顯示，預(yù)后較好組患者腹瀉、上呼吸道感染、肝功能障礙、延髓功能障礙的發(fā)生率，住院時間、發(fā)病至入院時間及Hughes評分均顯著低于預(yù)后較差組，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。神經(jīng)電生理檢查結(jié)果顯示，預(yù)后較好組dCMAP異常、F波異常發(fā)生率顯著低于預(yù)后較差組，而兩組正中神經(jīng)MCV、尺神經(jīng)MCV、脛神經(jīng)MCV及腓總神經(jīng)MCV無顯著差異。AMAN患者dCMAP的波形或波幅改變表明其具有神經(jīng)傳導(dǎo)功能的所測神經(jīng)纖維數(shù)量及運動軸突減少，預(yù)后越差其恢復(fù)時間越長。此外預(yù)后較差組F波異常發(fā)生率顯著高于預(yù)后較好組。對于AMAN患者而言，神經(jīng)傳導(dǎo)過程中任一節(jié)段發(fā)生病變均會導(dǎo)致F波潛伏期變長或缺失，病情越重，異常率越高。MCV作為評估周圍神經(jīng)髓鞘功能指標(biāo)，其在兩組患者中差異無統(tǒng)計學(xué)意義，說明患者預(yù)后情況與該指標(biāo)無關(guān)。我們認(rèn)為AMAN患者中絕大多數(shù)不會發(fā)生脫髓鞘，故病情嚴(yán)重程度不能通過MCV進(jìn)行監(jiān)測。目前研究顯示[13]，AMAN患者中空腸彎曲桿菌(campylobacter jejuni，CJ)陽性率高達(dá)85%，多數(shù)患者感染后可出現(xiàn)腹痛、腹瀉等癥狀，隨著累及部位的擴大可導(dǎo)致肝功能障礙及延髓功能障礙，患者可出現(xiàn)球麻痹等相關(guān)癥狀。本研究中Pearson相關(guān)性分析結(jié)果表明：AMAN患者預(yù)后與腹瀉、上呼吸道感染、肝功能障礙、延髓功能障礙、dCMAP異常及F波異常呈負(fù)相關(guān)，說明上述指標(biāo)是預(yù)后較差的危險因素。

綜上所述，AMAN患者電生理改變主要為dCMAP及F波異常，而腹瀉、上呼吸道感染、肝功能障礙、延髓功能障礙、dCMAP異常及F波異?？勺鳛榕袛郃MAN患者預(yù)后的觀察項目。