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    胰腺罕見腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及誤診分析

    2018-11-01 09:27:36廖茜何玉麟余晨曾獻(xiàn)軍呂農(nóng)華
    實用醫(yī)學(xué)雜志 2018年19期
    關(guān)鍵詞:胰體胰管實性

    廖茜 何玉麟 余晨 曾獻(xiàn)軍 呂農(nóng)華

    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院1影像科,2消化內(nèi)科(南昌 330006)

    胰腺罕見腫瘤發(fā)病率低、組織學(xué)來源復(fù)雜,其病理性質(zhì)不同,治療方案及預(yù)后有較大差異,但預(yù)后普遍優(yōu)于胰腺導(dǎo)管腺癌。近年來胰腺一些罕見腫瘤的檢出率逐漸增加,但由于對其認(rèn)識的不足,常誤診誤治,因此,胰腺罕見腫瘤的診斷與鑒別診斷有重要意義。目前國內(nèi)外關(guān)于胰腺罕見腫瘤的文獻(xiàn)大多數(shù)均為個案報道或者只有少量病例研究,筆者搜集本院2011年1月至2018年2月經(jīng)臨床病理證實的8例胰腺罕見腫瘤患者的病例資料進(jìn)行回顧性分析,結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)探討胰腺罕見腫瘤的影像表現(xiàn)并對其誤診原因進(jìn)行綜合分析,以提高對這些腫瘤的認(rèn)識及術(shù)前診斷率。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 經(jīng)手術(shù)病理證實的8例胰腺罕見腫瘤,見表1。

    1.2 掃描方法 8例均行CT掃描,其中4例行CT平掃加增強(qiáng),4例僅行CT增強(qiáng),3例加掃M(jìn)RI檢查,其中2例行MRI平掃及增強(qiáng)檢查,1例行MRI平掃。CT檢查采用西門子16排及128排多層螺旋CT,120 kV,280 mAs,層厚、間隔均為5 mm,增強(qiáng)由高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入碘海醇(350 mgI/mL,80~100 mL),流率3.5 mL/s,按常規(guī)動脈期25~30 s、門靜脈期50~60 s、延遲期120~180 s掃描。MRI掃描采用Siemens Avanto 1.5T掃描儀,行常規(guī)軸位 T2WI、DWI,軸位 T1WI、T2WI壓脂序列;增強(qiáng)由高壓注射器經(jīng)肘靜脈以2.5 mL/s流率注射Gd?DTPA(0.2 mL/kg體重),注藥后即行T1WI掃描作為動脈期,依次分別間隔30~45 s行靜脈期及延遲期掃描。

    表1 8例胰腺罕見腫瘤患者的臨床資料Tab.1 The clinical features of 8 patients with rare pancreatic tumors

    1.3 圖像分析 所有患者的影像資料均由兩名高級放射科醫(yī)師盲法閱讀,分別確定病灶的位置、數(shù)目、大小、形態(tài)、密度或信號、強(qiáng)化特點、邊界及與周圍組織關(guān)系。

    2 結(jié)果

    2.1 8例腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)(表2) 腺泡細(xì)胞癌2例。1例CT平掃胰尾類圓形稍低密度結(jié)節(jié),邊界不清,密度不均,增強(qiáng)動脈期不均勻輕度強(qiáng)化,靜脈期及延遲期邊緣呈延遲強(qiáng)化,中心見無強(qiáng)化壞死區(qū),主胰管未見擴(kuò)張(圖1)。1例行CT增強(qiáng)及MRI平掃(圖2),CT增強(qiáng)示胰體尾腫塊呈圓形,突出于胰腺之外,邊界清,似見包膜,腫塊呈漸進(jìn)性強(qiáng)化,內(nèi)見斑片、索條狀稍低密度;MRI平掃腫塊呈不均勻稍長T1稍長T2信號,內(nèi)見斑片、索條狀T2WI高信號,主胰管未見擴(kuò)張。

    膠樣癌1例(圖3)。CT平掃胰體尾稍低密度腫塊,邊界欠清,內(nèi)見團(tuán)塊狀鈣化,增強(qiáng)邊緣不均勻延遲強(qiáng)化,鄰近脾靜脈顯示不清;另肝內(nèi)見多發(fā)大小不等稍低密度影,不均勻輕度延遲強(qiáng)化,肝門、小網(wǎng)膜區(qū)見多發(fā)環(huán)形強(qiáng)化腫大淋巴結(jié),部分淋巴結(jié)見鈣化,左膈下胃底大彎側(cè)見一不均勻強(qiáng)化結(jié)節(jié),均提示轉(zhuǎn)移。

    胰母細(xì)胞瘤1例。CT平掃腫塊呈分葉狀,邊界欠清,中央及邊緣見淡薄斑片狀鈣化(圖4),增強(qiáng)不均勻輕中度強(qiáng)化伴囊變,強(qiáng)化程度低于鄰近胰實質(zhì),內(nèi)見血管穿行,主胰管未見擴(kuò)張,鄰近血管受壓、推移。

    嗜鉻細(xì)胞瘤2例。1例為單發(fā)囊性腫塊(圖5),CT增強(qiáng)胰頭區(qū)類圓形囊性腫塊,囊壁厚薄欠均,囊壁明顯強(qiáng)化,囊內(nèi)見索條狀分隔,鄰近十二指腸腸腔受壓、變窄,MRI平掃囊內(nèi)呈短T1長T2信號,囊內(nèi)液體DWI及ADC呈稍高信號,囊壁呈低信號,主胰管未見擴(kuò)張。1例為單發(fā)實性腫塊,CT平掃胰頸區(qū)類圓形稍低密度腫塊,增強(qiáng)持續(xù)明顯強(qiáng)化(圖6),各期強(qiáng)化程度均高于鄰近胰實質(zhì),CT值分別為141 HU、120 HU、101 HU,內(nèi)見灶狀無強(qiáng)化壞死,胰體尾萎縮、消失,主胰管擴(kuò)張,腫塊由腹腔干分支供血。

    間質(zhì)瘤1例。CT增強(qiáng)胰頭類圓形實性腫塊,邊界尚清,動脈期腫塊不均勻明顯強(qiáng)化,CT值約110 HU,可見肝總動脈供血并見門脈右支提前顯影,提示動靜脈瘺,靜脈期及延遲期強(qiáng)化程度稍退出,CT值分別約84 HU、75 HU,各期強(qiáng)化程度略低于鄰近胰實質(zhì),主胰管輕度擴(kuò)張(圖7)。

    海綿狀血管瘤1例,為胰體單發(fā)囊性腫塊。CT增強(qiáng)胰體區(qū)橢圓形稍低密度腫塊,邊界欠清,增強(qiáng)各期均呈輕度強(qiáng)化,脾靜脈受壓、變窄。MRI示腫塊于T2WI呈明顯高信號,T1WI呈明顯低信號,邊界清楚,DWI及ADC均呈稍高信號,增強(qiáng)病變內(nèi)見絮狀強(qiáng)化影,主胰管未見擴(kuò)張(圖8)。

    表2 8例胰腺罕見腫瘤患者的影像表現(xiàn)Tab.2 The imaging features of 8 patients with rare pancreatic tumors

    圖1~2 腺泡細(xì)胞癌Fig.1~2 Acinar cell carcinoma

    2.2 誤診情況 8位患者的影像檢查資料均由2位影像醫(yī)師進(jìn)行分析并出具最終診斷報告,結(jié)果8例腫瘤中有7例術(shù)前診斷錯誤,僅1例胰母細(xì)胞瘤術(shù)前診斷正確。由此可見,胰腺罕見腫瘤術(shù)前誤診率極高。

    3 討論

    隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展及病理學(xué)對胰腺腫瘤認(rèn)識的不斷深入,胰腺一些罕見腫瘤的檢出率逐漸增加,但由于對其認(rèn)識的不足,常誤診誤治,因此準(zhǔn)確認(rèn)識這類腫瘤的臨床、病理及影像學(xué)特點對提高診斷準(zhǔn)確率、指導(dǎo)臨床制定治療方案及評價患者預(yù)后具有重要價值。

    圖8 海綿狀血管瘤Fig.8 Cavernous hemangioma

    3.1 胰腺腺泡細(xì)胞癌 腺泡細(xì)胞癌起源于胰腺腺泡細(xì)胞和終末分支胰管,發(fā)病率低,僅占所有胰腺腫瘤的1%[1]。多見于中老年人,男性多于女性,發(fā)病年齡約50~60歲,本組2例均為女性,發(fā)病年齡分別為40、46歲,與文獻(xiàn)報道不盡相符,可能與例數(shù)較少有關(guān)。臨床以腹痛、腹脹、消瘦多見,黃疸少見。本組1例為劍突下隱痛,1例為腹脹腹痛。腺泡細(xì)胞癌可伴有脂肪酶高分泌綜合征,表現(xiàn)為多發(fā)性皮下脂肪壞死及骨質(zhì)溶解性關(guān)節(jié)病等[2],本組2例病例均無此類表現(xiàn)。腺泡細(xì)胞癌多發(fā)于胰體尾部,瘤體常較大并向外膨脹性生長,平均直徑為7.6~10 cm,有包膜,本組2例均發(fā)生于胰體尾部,其中較大者腫瘤最長徑9.1 cm,可見包膜并向外生長。腫塊多呈實性,可見壞死、囊變,偶見出血及鈣化,本組2例均可見壞死,未見明顯出血及鈣化。本組病例增強(qiáng)掃描腫瘤實性區(qū)均呈漸進(jìn)性強(qiáng)化,靜脈期強(qiáng)化程度高于動脈期,與文獻(xiàn)報道[3]一致。本組1例術(shù)前誤診為胰腺導(dǎo)管腺癌,分析其原因可能是病變較小且中心見壞死,邊界欠清,忽略了腫瘤周邊延遲強(qiáng)化特點,故誤診為導(dǎo)管腺癌;另1例術(shù)前誤診為腹腔間質(zhì)瘤,因腫塊較大,位于胃胰間隙內(nèi),腫塊所在胰體尾區(qū)可見線狀正常胰腺,誤認(rèn)為腹腔腫塊壓迫胰腺所致,加之腫塊呈不均質(zhì)較明顯強(qiáng)化,故誤診為腹腔間質(zhì)瘤。

    3.2 胰腺膠樣癌 膠樣癌又稱黏液性非囊性癌,為胰腺導(dǎo)管腺癌的一種罕見變異類型,預(yù)后較導(dǎo)管腺癌好。病理上以產(chǎn)生大量粘液形成黏液池為特點,池內(nèi)可見散在惡性上皮細(xì)胞,常伴導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液腫瘤或黏液性囊性腫瘤。臨床主要表現(xiàn)為上腹痛及黃疸,超過1/3患者伴消瘦[4]。本例發(fā)生于胰尾,因此無黃疸表現(xiàn),但有腹痛及消瘦,與文獻(xiàn)報道一致。CT表現(xiàn)為邊界欠清的稍低密度腫塊,由于瘤內(nèi)含大量黏液于CT上可呈囊性表現(xiàn),T2WI呈明顯高信較具其特征性,增強(qiáng)輕度強(qiáng)化或靜脈期瘤周或內(nèi)部呈網(wǎng)狀漸進(jìn)性強(qiáng)化[5]。本例僅行CT檢查,增強(qiáng)瘤周及肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶周邊延遲強(qiáng)化,腹腔轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)呈環(huán)形強(qiáng)化,部分淋巴結(jié)鈣化,本例CT上腫塊見大量鈣化,文獻(xiàn)報道[6]單純膠樣癌大體可見腫瘤呈乳白色“奶酪”樣改變,其間散在鈣化,但影像學(xué)上團(tuán)塊狀鈣化目前尚未見文獻(xiàn)報道。本例術(shù)前診斷為導(dǎo)管腺癌并肝內(nèi)及及腹腔多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,其原因主要是對胰腺導(dǎo)管腺癌變異類型的認(rèn)識不足,且本例表現(xiàn)相對不典型,術(shù)前精確到膠樣癌的診斷困難。

    3.3 胰母細(xì)胞瘤 胰母細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童,偶見于成人,約50%腫瘤發(fā)生于胰頭,具有局部浸潤、轉(zhuǎn)移及高復(fù)發(fā)的臨床特征,臨床可表現(xiàn)為上腹部包塊、腹痛、黃疸、腹瀉等[7],本例發(fā)生于胰頭,臨床表現(xiàn)為腹痛及慢性腹瀉。胰母細(xì)胞瘤來源于多向分化潛能干細(xì)胞,部分瘤細(xì)胞可分泌AFP致血清AFP升高,本例AFP可見升高,AFP在治療和隨訪過中可用于評價治療療效及判斷腫瘤復(fù)發(fā)[8]。CT上多表現(xiàn)為較大實性腫塊,邊界尚清,有完整或不完整包膜,多呈分葉狀,密度不均,??梢妷乃馈⒛易兗扳}化,增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化[9]。本例CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道基本一致,因此術(shù)前CT能準(zhǔn)確診斷。

    3.4 胰腺嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤,又稱副神經(jīng)節(jié)瘤,80%以上發(fā)生于腎上腺,其他可發(fā)生于腹膜后、頸部、膀胱等,發(fā)生于胰腺非常罕見[10-11]。臨床上,功能性嗜鉻細(xì)胞瘤可有高血壓的復(fù)雜變化,靜止性嗜鉻細(xì)胞瘤可無明顯臨床癥狀,本組1例為體檢發(fā)現(xiàn),1例為上腹痛,均無明顯高血壓病史。影像學(xué)多表現(xiàn)為圓形或橢圓形腫塊,瘤內(nèi)??梢姵鲅⒛易儭⑩}化,增強(qiáng)實性區(qū)域明顯強(qiáng)化。本組1例腫塊幾乎呈囊性,囊壁厚薄欠均,內(nèi)壁毛糙,明顯強(qiáng)化,MRI上囊內(nèi)呈短T1長T2信號,提示囊內(nèi)出血,與病理表現(xiàn)相符;另1例呈實性,各期均不均勻明顯強(qiáng)化,內(nèi)見灶狀壞死。本組1例術(shù)前誤診為粘液性囊腺瘤,分析主要原因可能是病變基本呈囊性,且囊內(nèi)見分隔,囊液呈短T1信號,易誤診為囊內(nèi)T1高信號為黏液成分,但忽略了囊壁呈持續(xù)明顯強(qiáng)化,而發(fā)生于胰腺的嗜鉻細(xì)胞瘤相當(dāng)罕見,容易誤診;另1例實性腫塊術(shù)前誤診為無功能性胰島細(xì)胞瘤,其明顯強(qiáng)化的特征為誤診主要原因。

    3.5 間質(zhì)瘤 胃腸道間質(zhì)瘤是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤。胃腸道外間質(zhì)瘤在組織學(xué)、免疫表達(dá)等與胃腸道間質(zhì)瘤相似,但與胃腸道漿膜面無連接[12],可見于網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜等,位于胰腺實屬罕見[13]。臨床無特異性,病理組織學(xué)多由梭形細(xì)胞或上皮細(xì)胞構(gòu)成,免疫組化學(xué)查CD117陽性被認(rèn)為是其定義性特征,而CD34、SMA、Des和S100等分子標(biāo)志物可作為GIST的輔助診斷及鑒別診斷[14]。本例穿刺活檢鏡下見短梭形細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞,CD117及CD34均呈陽性,SMA、Des、S100呈陰性,與文獻(xiàn)報道一致。影像上腫塊體積一般較大,邊界多清晰,壞死常見,增強(qiáng)腫塊實性區(qū)呈中等不均勻強(qiáng)化,以靜脈期為著。本例CT增強(qiáng)胰頭區(qū)實性腫塊動脈期不均勻較明顯強(qiáng)化,靜脈期及延遲期稍退出,術(shù)前誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,其主要原因可能是腫塊強(qiáng)化較明顯,而位于胰腺的間質(zhì)瘤罕見,容易誤診。

    3.6 海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤為良性腫瘤性病變,好發(fā)于肝、脾等,發(fā)生于胰腺極為罕見,其主要由擴(kuò)張的異常血竇組成,內(nèi)襯單層血管內(nèi)皮細(xì)胞,血竇內(nèi)纖維組織不完全間隔形成海綿狀結(jié)構(gòu)[1]。患者多無典型臨床癥狀,部分患者可表現(xiàn)為中上腹部疼痛不適,本例患者表現(xiàn)為上腹部脹痛。典型的海綿狀血管瘤在CT或MRI上具有特征性表現(xiàn),CT呈稍低密度,MRI呈邊界清楚的長T1長T2信號,T2WI呈“燈泡征”,其主要強(qiáng)化特點為“快進(jìn)慢出”,但胰腺海綿狀血管瘤患者中僅極少數(shù)能有此表現(xiàn)[15-16]。本例患者術(shù)前誤診為胰腺癌,其可能原因CT上表現(xiàn)為邊界不清的稍低密度,輕度不均勻強(qiáng)化,且鄰近脾靜脈變窄,易誤診為胰腺癌,但本例T2WI呈明顯高信號,邊界清楚,具有一定特征性,增強(qiáng)病變內(nèi)見絮狀強(qiáng)化影,然而可能因延遲時間不夠,病變內(nèi)沒有看到典型的向心性填充表現(xiàn),不易診斷。

    由于本組病例數(shù)較少,有關(guān)胰腺罕見腫瘤的影像學(xué)特征,結(jié)論缺乏一定說服力,還有待擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步積累、總結(jié)進(jìn)行更全面的研究分析,但是通過本組病例研究及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí),我們發(fā)現(xiàn)綜合分析瘤體的密度或信號(囊實性)、邊界、包膜、強(qiáng)化方式等特點,結(jié)合臨床及實驗室檢查,可提高對腫瘤診斷的準(zhǔn)確性。

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