甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤的診治分析

孫 科，謝智欽，劉細(xì)平

株洲市中心醫(yī)院普外科，湖南 株洲 412000

甲狀腺畸胎瘤是來(lái)源于全能干細(xì)胞的胚胎性腫瘤，是一種罕見的甲狀腺腫瘤，多發(fā)生于嬰幼兒，成人甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤極罕見［1］。株洲市中心醫(yī)院普外科收治1例甲狀腺巨大成熟性囊性畸胎瘤，手術(shù)切除徹底，術(shù)后恢復(fù)良好，現(xiàn)就診治過(guò)程報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

患者女性，31歲，因左側(cè)頸部腫塊7年，伴活動(dòng)后氣促半年入院。既往體健。體格檢查：左側(cè)頸部隆起，左側(cè)甲狀腺Ⅲ度腫大，可及8 cm×6 cm×3 cm大小包塊，向下延續(xù)至胸骨后，表面光滑、質(zhì)韌、無(wú)壓痛并隨吞咽活動(dòng)上下移動(dòng)。彩超示左甲狀腺囊實(shí)性腫塊。頸部增強(qiáng)CT示左側(cè)頸部占位性病變，考慮來(lái)源于左側(cè)甲狀腺，腫塊內(nèi)見分隔及斑片狀密度增高影，頸部無(wú)明顯腫大淋巴結(jié)，可能為甲狀腺癌（圖1）。T3、T4、促甲狀腺激素（thyroid-stimulating hormone，TSH）及甲狀腺球蛋白（thyroglobulin，TG）均正常，入院診斷結(jié)果為左側(cè)甲狀腺腫瘤。考慮為甲狀腺癌或結(jié)節(jié)性甲狀腺腫囊性變。

1.2 治療

完善術(shù)前準(zhǔn)備，在全麻下手術(shù)治療，術(shù)中見腫塊位于左甲狀腺中下極，表面光滑，呈黃色油脂狀，左側(cè)邊界達(dá)胸鎖乳突肌外緣，下極進(jìn)入胸骨后方，與周圍臟器無(wú)粘連。游離腫塊下極，將腫塊提出胸骨平面，再沿表面游離左側(cè)緣，向右翻起腫塊，探查并保護(hù)左喉返神經(jīng)，將腫塊連同部分甲狀腺一并切除，標(biāo)本剖面見囊性為主，內(nèi)有膠狀物，部分為實(shí)性（圖2）。術(shù)中快速病檢示送檢腫塊呈多囊性，囊腔內(nèi)含大量角化樣物，囊內(nèi)壁被覆鱗狀上皮，考慮表皮樣囊腫。創(chuàng)面徹底止血，留置切口引流管，縫合切口（圖3）。

圖 1 甲狀腺增強(qiáng)CT掃描Fig. 1 Thyroid enhanced CT scan The mass (at the red arrow) was located at the left hypothyroid pole, behind the descending sternum, presenting cystic solidity and calcification. The boundary between the mass and the thyroid gland was clear, and the trachea and esophagus were obviously compressed and deviated

圖 2 術(shù)中照片F(xiàn)ig. 2 The intraoperative picture The surface of the mass was smooth, clearly demarcated from thyroid tissue, the capsule was intact, the surrounding tissue was compressed,and the recurrent laryngeal nerve was not infringed

（H-E, ×100）圖 3 病理診斷Fig. 3 The images of rapid intraoperative disease detectionThe cyst contained a large number of keratinoids and the inner wall ofthe cyst was covered with squamous epithelium

2 結(jié)果

術(shù)后常規(guī)病檢結(jié)果示囊腔內(nèi)大量角化樣物，部分鈣化，并見鱗狀上皮、皮膚附屬器結(jié)構(gòu)、黏液柱狀上皮及脂肪組織，符合成熟性囊性畸胎瘤。術(shù)后未并發(fā)大出血、淋巴漏，無(wú)聲音嘶啞，無(wú)抽搐。術(shù)后第3天拔除切口引流管，第6天出院，每日口服50 μg左甲狀腺素片，隨訪8個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)（圖4）。

（H-E, ×100）圖 4 術(shù)后常規(guī)病檢圖片F(xiàn)ig. 4 The routine postoperative examination imageA large number of keratinoids in the cyst cavity were partially calcified,and squamous epithelium, skin appendage structure, mucous columnarepithelium and adipose tissue were seen

3 討論

畸胎瘤起源于多性能或全性能的未正常分化的原始細(xì)胞，有外、中和內(nèi)三種胚葉成分［1］，分未成熟性（惡性）和成熟性（良性）兩類，發(fā)生部位與胚胎學(xué)體腔的中線前軸及中線旁區(qū)相關(guān)，多見于腹膜后、縱膈、骶尾部及性腺（睪丸、卵巢）等部位［2］。甲狀腺畸胎瘤極為罕見［1］，據(jù)WHO統(tǒng)計(jì)，至2014年為止，全球報(bào)道有300多例甲狀腺畸胎瘤，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)［3-4］均認(rèn)為，甲狀腺畸胎瘤多見于嬰幼兒，多為良性，而大齡兒童及成人甲狀腺畸胎瘤多為惡性畸胎瘤，腫瘤體積最大直徑可達(dá)13 cm。但目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)［3］統(tǒng)計(jì)顯示，中國(guó)甲狀腺畸胎瘤多發(fā)生在成人，絕大多數(shù)為良性。本病例亦為成人甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤，亦屬良性。

甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤臨床主要表現(xiàn)［5］是頸部包塊及其對(duì)周圍組織壓迫癥狀，一般無(wú)內(nèi)分泌功能紊亂。體積較大的畸胎瘤可擠壓氣管、喉返神經(jīng)等周圍臟器和神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶、吞咽困難及呼吸不暢等，尤其是兒童，可以因壓迫呼吸道致窒息死亡。

甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤影像學(xué)檢查中的主要特征是鈣化影。超聲檢查可顯示囊性暗區(qū)或?qū)嵸|(zhì)性，有囊壁，部分伴鈣化，邊界清，但超聲定性診斷多有困難。X線可發(fā)現(xiàn)有特異的牙齒、骨化或鈣化［1］。CT有良好的敏感性（93%～98%）［6］，征象為密度不均的囊性腫塊，邊緣光整，囊壁厚薄不均，囊腔內(nèi)含脂肪影和發(fā)育不全的骨骼及牙齒［1］，但不是所有的畸胎瘤都有鈣化，鈣化比例50%～80%［7］。MRI示腫塊內(nèi)液性脂肪部分的信號(hào)強(qiáng)度呈長(zhǎng)T2、短T1信號(hào)［1］。

甲狀腺畸胎瘤需與頸部其他部位來(lái)源的畸胎瘤鑒別，必須至少滿足以下條件之一才能明確畸胎瘤來(lái)源于甲狀腺：頸部畸胎瘤伴甲狀腺缺少；腫塊與甲狀腺直接延續(xù)；腫瘤占據(jù)甲狀腺的一部分［8］。甲狀腺畸胎瘤可為單一腫塊或分葉狀，表面光滑，質(zhì)地可為軟的囊性或堅(jiān)實(shí)的實(shí)質(zhì)性。病理診斷是甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。畸胎瘤鏡下可見囊壁，并含有軟骨、毛發(fā)及脂肪組織等，良惡性畸胎瘤的區(qū)別在于惡性畸胎瘤除上述外是否含神經(jīng)外皮，如神經(jīng)和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞［9］。

甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤臨床早期常不易明確性質(zhì)，術(shù)前誤診率高達(dá)92.9%［3］，目前尚無(wú)特異性腫瘤標(biāo)志物及免疫組織化學(xué)指標(biāo)。本例病程7年，呈緩慢增大，對(duì)氣管、食道及頸血管鞘等周圍臟器有壓迫，無(wú)浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移等表現(xiàn)。術(shù)前彩色B超示左甲狀腺中下極單一混合性腫塊，CT示左甲狀腺腫塊內(nèi)分隔及斑片狀密度增高鈣化影。影像檢查顯示腫塊內(nèi)鈣化為粗鈣化，頸部無(wú)淋巴結(jié)腫大，而甲狀腺癌常為細(xì)小鈣化，多伴頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。術(shù)前需考慮甲狀腺畸胎瘤的可能性，但因該疾病臨床極少見，故我們首先考慮臨床常見疾病如癌或結(jié)節(jié)性甲狀腺腫囊性變。術(shù)中快速病理檢查排除甲狀腺癌，最終患者術(shù)后常規(guī)病理檢查中見囊腔內(nèi)部分鈣化的角化樣物、鱗狀上皮及皮膚附屬器等結(jié)構(gòu)，符合病理診斷標(biāo)準(zhǔn)。

甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤首選的治療方式是手術(shù)徹底切除，手術(shù)方法以腺葉切除或腫塊為主，一般不需淋巴結(jié)清掃，對(duì)疑有惡變時(shí)適當(dāng)擴(kuò)大手術(shù)范圍［10］。手術(shù)要切除完整，否則容易殘留或復(fù)發(fā)。兒童甲狀腺畸胎瘤壓迫氣管，導(dǎo)致氣道阻塞而急診手術(shù)，且術(shù)后氣管軟化塌陷發(fā)生率較成人高，更易導(dǎo)致氣管梗阻和窒息，甚至危及生命［11］，術(shù)后需嚴(yán)密觀察，防治并發(fā)癥發(fā)生。對(duì)于術(shù)后是否行放療有不同觀點(diǎn)，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道, 手術(shù)加放療的10年生存率為93%［12］；但Jakacki等［13］認(rèn)為成熟性囊性畸胎瘤對(duì)放療不敏感，放療還會(huì)引起正常組織受損，手術(shù)徹底切除腫瘤后不應(yīng)再行放療。筆者認(rèn)為，術(shù)后是否行放療應(yīng)根據(jù)腫瘤切除程度而定，若有殘留（R1切除），加做；若切除徹底（R0切除），不做。惡性甲狀腺畸胎瘤術(shù)后應(yīng)常規(guī)行放化療［5］。術(shù)后根據(jù)殘余甲狀腺體積及功能，口服甲狀腺素片，防止低甲。成年人惡變率高，術(shù)后需密切隨訪。有文獻(xiàn)［6］指出，β-人絨毛膜促性腺激素和甲胎蛋白可作為隨訪的指標(biāo)，以評(píng)估腫瘤復(fù)發(fā)，但其特異性和敏感性并沒(méi)有相關(guān)證據(jù)，有待進(jìn)一步探索。本病例手術(shù)切除徹底，術(shù)后無(wú)并發(fā)癥，未行放化療，術(shù)后復(fù)查良好，療效滿意。

綜上所述，甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤臨床表現(xiàn)為頸部包塊及其對(duì)周圍組織的壓迫癥狀，術(shù)前誤診率高，病理檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，手術(shù)切除是首選治療方式，切除徹底的病例可不行放療，但術(shù)后需密切復(fù)查，防止復(fù)發(fā)。