硬脊膜動(dòng)靜脈瘺：1例報(bào)告及專家解讀

洪榮華 ，林 巖 ，陳 剛 ，陸欽池 ，陳增愛(ài) ，管陽(yáng)太

1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，上海 200127

2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院影像科，上海 200127

1 病例報(bào)告

1.1 主訴

患者，男性，63歲，因“進(jìn)行性右下肢麻木、行走不穩(wěn)8個(gè)月，腰部疼痛3個(gè)月”于2016年9月就診于上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。患者自訴右下肢麻木、行走不穩(wěn)癥狀進(jìn)行性加重，麻木自右足小趾沿右腿外側(cè)向上擴(kuò)展至肛周，并伴有腰部疼痛、二便障礙。

1.2 既往史

既往體健，發(fā)病前4周內(nèi)無(wú)發(fā)熱，無(wú)呼吸和消化系統(tǒng)感染病史。

1.3 神經(jīng)系統(tǒng)查體

右側(cè)腓腸肌及股四頭肌萎縮，右下肢近端肌力為Ⅴ－級(jí)，右下肢遠(yuǎn)端肌力為Ⅲ－級(jí)，右側(cè)第11胸椎平面以下針刺覺(jué)減退，肛周針刺覺(jué)減退，其余神經(jīng)系統(tǒng)查體未發(fā)現(xiàn)明顯異常。

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查

尿白細(xì)胞計(jì)數(shù)為309.8個(gè)/高倍鏡視野（正常值：0～2/高倍鏡視野）。血常規(guī)、糞常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖、糖化血紅蛋白、電解質(zhì)、心肌酶譜、出凝血系列指標(biāo)、甲狀腺功能及抗體、風(fēng)濕免疫指標(biāo)、腫瘤標(biāo)志物、葉酸、維生素B12、人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）抗體、梅毒抗體、乙肝表面抗原和丙肝抗體等均無(wú)異常。

腦脊液檢查：蛋白含量為632 mg/L（150～450 mg/L），紅細(xì)胞計(jì)數(shù)為0×106/L（0×106/L），白細(xì)胞計(jì)數(shù)為3×106/L [（0～8）×106/L]；未見(jiàn)免疫球蛋白G （immunoglobulin G，IgG）寡克隆區(qū)帶（oligoclonal band，OCB）。

血清及腦脊液中水通道蛋白4（aquaprorin 4，AQP4）抗體、髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（myelinoligodendrocyte glycoprotein，MOG） 抗體和髓鞘堿性蛋白（myelin basic protein，MBP）抗體均為陰性。

1.5 影像學(xué)檢查

1.5.1 頸椎磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃＋增強(qiáng)掃描

表現(xiàn)為頸椎退行性改變；第3/4、4/5和5/6頸椎的椎間盤稍突出，頸椎間盤變性。

1.5.2 胸椎MRI平掃＋增強(qiáng)掃描

T2加權(quán)成像顯示第9胸椎水平以下呈中心分布的脊髓條片狀高信號(hào)影（圖1A、D）；增強(qiáng)后脊髓強(qiáng)化不明顯，周圍可見(jiàn)強(qiáng)化迂曲的小血管影（圖 1B、C、E）。

1.5.3 腰椎MRI平掃＋增強(qiáng)掃描

T2加權(quán)成像顯示脊髓圓錐信號(hào)增高（圖2A），增強(qiáng)可見(jiàn)輕度強(qiáng)化（圖2B）；第4/5腰椎的椎間盤突出，腰椎間盤變性。

1.5.4 泌尿系統(tǒng)超聲檢查

前列腺增大伴鈣化，雙側(cè)腎臟、雙側(cè)輸尿管未見(jiàn)明顯異常，膀胱充盈差，膀胱內(nèi)壁顯示不清。

1.6 肌電圖檢查

雙側(cè)第5腰椎/第1～3骶椎活動(dòng)性根性或前角損害，以右側(cè)為甚。

1.7 診斷和治療

圖1 1例63歲硬脊膜動(dòng)靜脈瘺男性患者的胸椎磁共振成像平掃＋增強(qiáng)掃描圖像（2016年9月）。T2加權(quán)成像顯示第9胸椎水平以下呈中心分布的脊髓條片狀高信號(hào)影（A、D）；增強(qiáng)后脊髓強(qiáng)化不明顯，周圍可見(jiàn)強(qiáng)化迂曲的小血管影（B、C、E）

圖2 1例63歲硬脊膜動(dòng)靜脈瘺男性患者的腰椎磁共振成像平掃＋增強(qiáng)掃描圖像（2016年9月）：T2加權(quán)成像顯示脊髓圓錐信號(hào)增高（A），增強(qiáng)可見(jiàn)輕度強(qiáng)化（B）

本病例主要表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性加重的右下肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙，伴有自主神經(jīng)功能障礙，入院診斷為“脊髓病變（炎性可能）”。入院后給予地塞米松磷酸鈉靜脈滴注（10 mg/d，14 d）、前列地爾靜脈滴注（20 μg/d，14 d）、鹽酸左氧氟沙星片口服（500 mg/d，10 d）、呋塞米片口服（40 mg/d，14 d）等治療，但療效不明顯。因胸椎MRI增強(qiáng)掃描提示血管性病變不能除外，遂于2016年10月11日轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科行脊髓數(shù)字減影血管造影（digital substraction angiography，DSA），術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者第12胸椎左側(cè)肋間動(dòng)脈供應(yīng)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（spinal dural arterio-venous fistula，SDAVF），脊髓血管怒張，未見(jiàn)明顯靜脈引流。于2016年10月21日在全身麻醉下行SDAVF切除術(shù)，術(shù)中探查可見(jiàn)脊髓背側(cè)迂曲靜脈，瘺口位于第12胸椎節(jié)段左側(cè)，可見(jiàn)動(dòng)脈化引流靜脈伴隨神經(jīng)根走行，緊貼瘺口電凝引流靜脈近端并切斷，吲哚菁綠造影未見(jiàn)脊髓表面迂曲靜脈顯影，術(shù)程順利，術(shù)后繼續(xù)輔以對(duì)癥支持治療1周?；颊咦罱K診斷為第12胸椎節(jié)段SDAVF。

1.8 隨訪

2018年2月，電話隨訪患者?；颊咦杂X(jué)右下肢麻木、行走不穩(wěn)均已明顯好轉(zhuǎn)，僅遺留右側(cè)腳背麻木，無(wú)腰部疼痛，二便已恢復(fù)正常。

2 專家解讀

2.1 臨床討論（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，管陽(yáng)太 教授）

SDAVF是一種罕見(jiàn)的獲得性的硬脊膜根動(dòng)脈與硬脊膜內(nèi)根靜脈的異常連接[1]，是供應(yīng)脊膜或神經(jīng)根的小動(dòng)脈，在椎間孔處穿過(guò)硬脊膜時(shí)與脊髓引流靜脈形成交通性瘺口，導(dǎo)致脊髓靜脈高壓、回流受阻，脊髓發(fā)生水腫、缺血甚至壞死，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與形成血栓的根靜脈重新開通有關(guān)[2]。SDAVF占所有脊髓血管畸形的60%～80%[1]。1926年首次報(bào)道了SDAVF的結(jié)構(gòu)及臨床特征；然而，直至1974年才提出本病的關(guān)鍵治療。SDAVF年發(fā)病率估計(jì)為（5～10）/1 000 000，主要影響中老年人，平均年齡為54～63歲，男女比例為6∶1，從出現(xiàn)癥狀到確診的間隔時(shí)間為數(shù)日至數(shù)年不等，取決于癥狀的緩急[2]，大多在1～2年確診。

SDAVF的臨床表現(xiàn)多為非特異性，起始癥狀與任何脊髓受壓迫的最初表現(xiàn)相似，最常見(jiàn)為圓錐綜合征，其次為馬尾神經(jīng)癥狀，再次為痙攣性截癱，如出現(xiàn)從足部起始的下肢上行性運(yùn)動(dòng)和（或）感覺(jué)障礙，起始癥狀可輕微，包括步態(tài)困難、對(duì)稱或非對(duì)稱性感覺(jué)障礙、彌漫或片狀感覺(jué)缺失及神經(jīng)根痛等[3]。肢體無(wú)力可以為單側(cè)或雙側(cè)性，感覺(jué)障礙大多為雙側(cè)且不對(duì)稱，感覺(jué)異常無(wú)明確的平面，伴或不伴有腰背痛[4]。在部分患者中，感覺(jué)癥狀是首發(fā)或主要癥狀，50%～60%的患者有疼痛癥狀，但疼痛很少是唯一的表現(xiàn)[5]。在少數(shù)情況下,當(dāng)水腫累及頸髓時(shí)，可有上肢受累表現(xiàn)。二便失禁及性功能障礙大多出現(xiàn)于疾病晚期，是脊髓嚴(yán)重受損的表現(xiàn)。不同患者的神經(jīng)功能損害進(jìn)展速度亦不同，可逐漸起病，也可突然加重至偏癱和二便失禁，上述癥狀也可在體力活動(dòng)、長(zhǎng)時(shí)間站立、運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)改變后出現(xiàn)。在某些情況下，可以急性起病，隨后緩慢進(jìn)展或趨于穩(wěn)定[5-6]。

SDAVF的臨床表現(xiàn)混雜，不具有特異性，且病程多變，因此常常導(dǎo)致診斷延遲或診斷錯(cuò)誤；尤其是在合并椎間盤變性、前列腺疾病、血管功能不全等情況時(shí)，診斷更為棘手。事實(shí)上，許多患者在明確診斷之前已接受了不必要的有創(chuàng)性干預(yù)或錯(cuò)誤治療，如前列腺手術(shù)或活檢、椎管狹窄手術(shù)治療和橫貫性脊髓炎免疫調(diào)節(jié)治療等[5,7]。因此，臨床醫(yī)師對(duì)SDAVF與多發(fā)性神經(jīng)病、前列腺疾病以及椎間盤變性導(dǎo)致脊髓或神經(jīng)根受壓等進(jìn)行鑒別，至關(guān)重要。例如，多發(fā)性神經(jīng)病有上肢累及，而SDAVF罕有上肢累及；SDAVF有骶部感覺(jué)受累和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀，而多發(fā)性神經(jīng)病極少有此癥狀；此外，SDAVF所致的任何腿部運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙常為非對(duì)稱性，而多發(fā)性神經(jīng)病則常常是對(duì)稱性的。SDAVF和前列腺增生均可導(dǎo)致尿失禁和排尿困難，但前列生增生無(wú)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙癥狀。椎間盤變性導(dǎo)致脊髓或神經(jīng)根受壓與SDAVF在臨床表現(xiàn)上較難區(qū)分，需要依靠影像學(xué)檢查作進(jìn)一步鑒別。詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查對(duì)SDAVF診斷和鑒別診斷均十分重要。

本病例主要表現(xiàn)為慢性起病、進(jìn)行性加重的右下肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙，伴自主神經(jīng)功能障礙。神經(jīng)系統(tǒng)查體提示右下肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變伴感覺(jué)傳導(dǎo)束受損，故初步定位在低位胸髓以下，病變可能累及脊髓圓錐和（或）馬尾，這與之后的胸腰椎MRI和肌電圖檢查結(jié)果相吻合。根據(jù)慢性、進(jìn)行性加重的病程，以及腦脊液中蛋白含量增加，但未發(fā)現(xiàn)有腫瘤、感染、代謝、風(fēng)濕免疫等方面的異常，遂定性為炎性、退行性變或血管性病變。治療上暫予地塞米松抗炎和呋塞米減輕脊髓水腫等，但患者癥狀并無(wú)改善。再次結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果，提示血管病變可能；于是對(duì)該患者進(jìn)一步完善脊髓DSA，最終明確診斷為SDAVF。

因易于延誤診斷，許多患者在明確診斷時(shí)已存在嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)功能、感覺(jué)功能、性功能以及括約肌功能障礙。在一項(xiàng)大型的關(guān)于SDAVF的研究中，下肢無(wú)力是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀（71.8%），其次為感覺(jué)障礙（70.2%）以及括約肌功能障礙（26.7%）；由于疾病進(jìn)展，明確診斷時(shí)上述癥狀的發(fā)生率分別高達(dá)80.8%、85.6%和52.5%；首次誤診率高達(dá)81%，錯(cuò)誤治療率達(dá)62%，主要的錯(cuò)誤診斷包括脊髓退行性變（50%）、脊髓炎（22%）、前列腺疾病（5%）以及髓內(nèi)腫瘤（4.5%）等[8]。不幸的是，一些潛在可治的功能缺損，由于治療不及時(shí)，而在疾病確診時(shí)已難以逆轉(zhuǎn)[4,9-10]。與以往大多數(shù)首次被誤診的SDAVF患者一樣，本患者亦被首次誤診為“脊髓病變（炎性可能）”，并接受了相應(yīng)的錯(cuò)誤治療，反映了本病在首次就診時(shí)可獲得正確診斷的困難性。

SDAVF極少發(fā)生自行閉合，其治療旨在阻止疾病進(jìn)展甚至逆轉(zhuǎn)疾病進(jìn)程。目前，SDAVF的主要治療手段包括血管內(nèi)治療和開放手術(shù)治療，可單獨(dú)或聯(lián)合使用。這2種治療手段的目的均是在瘺管與硬膜連接處中斷引流的根靜脈，從而去除導(dǎo)致硬膜內(nèi)靜脈系統(tǒng)阻塞的源頭，減輕脊髓水腫。在完全閉合瘺口后，水腫和血管擴(kuò)張會(huì)隨之消退，但術(shù)后恢復(fù)情況取決于治療期間的臨床和影像學(xué)特征反映出來(lái)的疾病嚴(yán)重程度。早期治療能夠改善預(yù)后，阻止癥狀惡化至不可逆轉(zhuǎn)的程度[11-12]。本病例從發(fā)病至接受手術(shù)治療的時(shí)間間隔為10個(gè)月，有較明顯的下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙及自主神經(jīng)功能障礙，但與大多數(shù)患者相比，治療已相對(duì)及時(shí)，術(shù)后亦達(dá)到了較為理想的治療效果。

2.2 影像學(xué)討論（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院影像科，陳增愛(ài) 教授）

SDAVF的確診有賴于脊髓DSA，而脊髓MRI對(duì)于本病的診斷極為重要。SDAVF在常規(guī)MRI圖像上的典型表現(xiàn)為三聯(lián)征。（1）T2加權(quán)成像脊髓矢狀位主要顯示為中心分布的高信號(hào)，提示脊髓水腫，可見(jiàn)于90%的患者，可以是局灶性或包括多個(gè)連續(xù)的節(jié)段；在極少數(shù)情況下，可見(jiàn)全脊髓水腫[1-3]。（2）T2加權(quán)成像顯示環(huán)繞脊髓的軟脊膜血流流空影，尤以脊髓背側(cè)為甚，反映的是充血的靜脈，可見(jiàn)于80%～95%的患者[1-2]；擴(kuò)張的靜脈能夠通過(guò)重T2加權(quán)成像序列，如相長(zhǎng)相干穩(wěn)態(tài)序列或穩(wěn)態(tài)采集快速成像序列，得到更好的顯現(xiàn)[7,13]，表現(xiàn)為螺旋形流空信號(hào)；由于瘺管內(nèi)血流緩慢，有時(shí)候血管影僅在T1加權(quán)成像對(duì)比增強(qiáng)序列上可見(jiàn)[2-3]。（3）T1加權(quán)成像對(duì)比增強(qiáng)序列可見(jiàn)脊髓強(qiáng)化，可能與靜脈充血及血腦屏障破壞有關(guān)，常出現(xiàn)于疾病晚期，提示疾病進(jìn)展及脊髓損害，晚期可有脊髓萎縮[2]。有研究指出，SDAVF存在脊髓周圍邊緣細(xì)小的T2加權(quán)成像低信號(hào)，可能與擴(kuò)張的脊髓毛細(xì)血管和靜脈系統(tǒng)內(nèi)血流速度緩慢、含有去氧血紅蛋白有關(guān)，也可能僅僅是一個(gè)視覺(jué)假象，是脊髓周圍帶在高信號(hào)的腦脊液和異常脊髓中央帶之間凸顯出來(lái)的輪廓而已[14]。SDAVF經(jīng)治療后，T2加權(quán)成像的高信號(hào)、顯著的流空影以及增強(qiáng)表現(xiàn)將隨時(shí)間緩慢消失，但可能持續(xù)數(shù)年。常規(guī)MRI發(fā)現(xiàn)脊髓腫脹合并異常鞘內(nèi)血管是SDAVF的特異征象，敏感度達(dá)97%；然而，10%的患者未見(jiàn)脊髓水腫，20%的患者未見(jiàn)血管擴(kuò)張。此外，在疾病早期血腦屏障未受到破壞之前，脊髓常無(wú)強(qiáng)化[7]。

本病例脊髓MRI增強(qiáng)掃描結(jié)果顯示第9胸椎至馬尾髓內(nèi)T2加權(quán)成像高信號(hào)影，無(wú)明顯強(qiáng)化，病灶為長(zhǎng)節(jié)段性，呈中心分布，無(wú)增粗，無(wú)占位效應(yīng)，伴輕度萎縮，故考慮非腫瘤性病變。T1加權(quán)成像對(duì)比增強(qiáng)序列可見(jiàn)脊髓背側(cè)串珠狀強(qiáng)化的血管影，首先考慮血管畸形。椎管內(nèi)血管畸形可分為3種：髓外硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（最常見(jiàn)）、髓外硬膜下動(dòng)靜脈瘺、髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形（少見(jiàn)）。結(jié)合本病例的臨床表現(xiàn)，首先考慮SDAVF。

根據(jù)脊髓DSA結(jié)果[2,15]，近80%的SDAVF病灶位于第6胸椎和第2腰椎之間，只有4%位于骶髓，2%靠近枕骨大孔的高位頸髓，而位于低位頸髓者極為罕見(jiàn)。DSA能夠明確瘺口位置。在極少數(shù)情況下，0.5%～4.0%的患者有1個(gè)以上瘺口。MRI很少能夠明確瘺口部位，因瘺口水平與T2加權(quán)成像矢狀位改變及髓周血管擴(kuò)張無(wú)相關(guān)性，但粗大的引流靜脈相對(duì)集中的節(jié)段常常提示該部位為瘺口所在節(jié)段。首過(guò)對(duì)比增強(qiáng)磁共振血管成像（first-pass contrast-enhanced magnetic resonance angiography）能夠顯示早期根靜脈的充盈，因此能夠明確病灶的水平，在脊髓血管造影時(shí)具有指導(dǎo)意義，能夠減少需要篩選的層面，從而縮短操作時(shí)間，減少造影劑的劑量[12]。一旦MRI特征提示SDAVF診斷，應(yīng)進(jìn)一步行脊髓MRA予以證實(shí)，有助于明確瘺口的平面，以縮小脊髓DSA檢查范圍。

3 小 結(jié)

SDAVF是一種罕見(jiàn)的、獲得性的硬脊膜根動(dòng)脈與硬脊膜內(nèi)根靜脈的異常連接，在所有脊髓血管畸形中又最常見(jiàn)。SDAVF臨床表現(xiàn)混雜，多不具有特異性，老年人以慢性進(jìn)行性脊髓病變癥狀為表現(xiàn)時(shí)，均應(yīng)考慮本病可能。脊髓MRI對(duì)提示SDAVF診斷具有重要作用。臨床醫(yī)師和影像科醫(yī)師均應(yīng)掌握SDAVF的經(jīng)典MRI特征，盡早做出正確診斷。早期治療能夠改善SDAVF患者的預(yù)后，避免癥狀惡化至不可逆轉(zhuǎn)的程度。

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