吉蘭巴雷綜合征合并可逆性后部白質腦病綜合征1例報道及文獻復習

蔣海紅　秦超　黃戈倫　盧秋紅　賢自強　梁志堅

隨著核磁共振等神經影像技術在臨床應用日益廣泛，吉蘭巴雷綜合征(Guillain-Barrés syndrome，GBS)被觀察到會合并可逆性后部腦病綜合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)[1-3]。GBS合并PRES患者會在病程中出現頭痛、視覺異常、意識障礙、癲癇等表現，頭顱MRI顯示兩側枕葉、頂葉對稱性長T2及稍長T1異常信號影、ADC高信號、DWI等信號異常病灶，多數患者PRES的出現被認為與GBS交感神經功能異常導致血壓異常波動有關[1,3-5]。由于發(fā)病率不高，其臨床表現、發(fā)病機制等仍值得觀察。本研究現報道本科診治的GBS合并PRES患者1例，并對GBS合并PRES相關臨床報道進行文獻復習，總結分析其臨床特點、影像學改變及探討其可能發(fā)病機制，旨在提高臨床醫(yī)師對本病的認識。

1　臨床資料

患者，男，56歲，因“四肢乏力進行性加重6 d，頭痛、精神異常1 d”于2016年2月29日23:35急診入院?；颊?月23日無明顯誘因出現四肢輕度乏力，伴雙下肢小腿以下麻木感，當天到當地醫(yī)院就診，測血壓148/110 mmHg，行頭顱CT平掃未見異常，行顱腦MRI示：(1)輕度腦白質疏松；(2)擬右側島葉急性腔隙性腦梗死”，診斷(1)四肢乏力查因：腦梗死？(2)高血壓病”收入當地醫(yī)院住院，2月26日開始四肢乏力明顯加重，至2月28日晚20點左右開始至2月29日出現血壓異常波動(92～208/50～152 mmHg)，出現頭痛、躁動不安、說話內容錯亂、幻視，聲稱被人追殺，復查胸部CT示右肺上葉炎癥、兩肺下葉肺不張，2月29日22：00擬“呼吸衰竭、腦梗死”轉院進入本科治療。既往史：否認高血壓病、冠心病、糖尿病史。入院查體：T36.8 ℃，P151次/min，R12次/min，BP135/100 mmHg。一般狀況可，兩下肺呼吸音粗，兩下肺可聞及濕啰音，心率151次/min，心臟及腹部器官未見異常。神經系統(tǒng)檢查：神志嗜睡、說話有時內容不正確、喚醒后能配合檢查，顱神經檢查未見異常、四肢無肌肉萎縮，四肢肌張力稍低，雙上肢肌力1～2級，雙下肢0級，腱反射消失、病理反射未引出。查腦脊液常規(guī)：潘氏試驗+，有核細胞總數0×10～6/L，眼觀無色透明；腦脊液生化：糖與氯化物正常、蛋白2238.8 mg/L，腦脊液免疫球蛋白G 304.40 mg/L?；颊哂?月2日行肌電圖檢查示上下肢周圍神經源性損害(運動、感覺纖維傳導速度下降)；右側正中神經、雙側脛后神經F-波異常(圖1)。查頭顱MRI提示兩側枕葉、頂葉對稱性長T2及稍長T1異常信號影、T2Flair 及ADC高信號、DWI等信號(圖2)。擬診(1)吉蘭巴雷綜合征；(2)可逆性后部腦病綜合征？(3)肺部感染。給予血漿置換、丙種球蛋白，營養(yǎng)神經、抗感染、調整血壓等治療，3月2日后患者頭痛、躁動、說胡話、幻視等癥狀消失，血壓恢復正常、肺部感染控制。在本科治療約10 d(3月10日)患者四肢肌力無力較前好轉(四肢肌力約2級)，病情穩(wěn)定，轉入康復科繼續(xù)治療，在康復科治療20 d(3月30日)患者四肢肌力無力明顯改善(肌力4級)，且無其它不適、復查頭顱MRI示原異常信號消失，符合PRES改變，出院。出院后隨訪發(fā)現，起病2個月后四肢肌力已完全恢復至發(fā)病前狀態(tài)。

圖1　患者F波檢查　A：右側正中神經F波檢查，平均潛伏期54．2ms，出現率18．8%；B：右側脛后神經F波檢查，平均潛伏期8．4ms，波幅0．4mv，出現率為0；C：左側脛后神經F波檢查，平均潛伏期11．9ms，波幅0．4mv，出現率為0

圖2　患者顱腦磁共振FLAIR顯像　A1?A3：治療前顱腦磁共振FLAIR成像顯示兩側枕葉、頂葉對稱性高信號；B1?B3：治療后顱腦磁共振FLAIR成像顯示病灶基本消失

查閱GBS合并PRES相關文獻發(fā)現，國外已有17例[1-17]、國內有1兒童病例報道[18]?；颊吣挲g3～14歲，女14例，男4例，2例患者既往有高血壓病史、1例未提及既往是否有高血壓病史，其余15例患者既往血壓正常。有PRES癥狀時16例患者均有不同程度血壓升高，另外2例血壓正常。12例PRES癥狀發(fā)生在GBS癥狀之后，且間隔時間不等(2～28 d)，3例PRES癥狀發(fā)生在GBS癥狀出現之前，1例GBS與PRES同時起病。所有患者GBS均有肢體對稱性遲緩性肌無力，部分患者同時出現雙側面癱、吞咽困難、呼吸困難等。PRES相關臨床表現主要包括視覺異常11例(61.1%)，意識障礙9例(50%)，癲癇(均為全面強直痙攣性發(fā)作)8例(44.4%)，頭痛7例(38.9%)。所有患者頭顱MRI均有兩側枕葉、頂葉對稱性長T2、ADC高信號及T1稍長或等信號、DWI等信號，上述異常信號均為可逆性，部分患者的異常信號還會出現在額葉、放射冠等部位。1例患者在發(fā)病5個月后留有四肢遠端感覺中度喪失、四肢神經性疼痛后遺癥，1例患者1年后留有四肢癱瘓后遺癥，其余患者預后良好。

2　討　論

2.1GBS合并PRES的臨床特點本例患者先有四肢無力，神經系統(tǒng)檢查證實四肢無力為周圍性癱瘓、腦脊液出現蛋白細胞分離現象、神經電生理檢查證實周圍神經損害、F波消失，在治療過程中出現血壓異常波動、頭痛、煩躁不安、精神異常等表現，頭顱MRI出現可逆性兩側枕葉、頂葉對稱性長T2及稍長T1信號影、ADC高信號、DWI等異常信號病灶，診斷GBS合并PRES基本成立，而且經及時診治患者預后良好，已達到臨床確診。至今為止PRES的診斷依然來自于影像學的描述，由于大腦后動脈供血區(qū)腦梗死、顱內靜脈竇血栓形成、脫髓鞘性疾病、中樞神經系統(tǒng)的血管炎以及腦炎等中樞神經系統(tǒng)疾病，其腦內病變出現的部位可能會與PRES病變部位重疊，臨床上應根據病史、臨床表現等小心加以鑒別。

文獻資料顯示另外18例患者均出現肢體對稱性遲緩性肌無力等GBS的表現，多數患者在起病時會有不同程度的血壓升高、頭痛、視覺異常等表現，頭顱MRI出現可逆性兩側枕葉、頂葉對稱性長T2、ADC高信號、T1和DWI等信號的病灶，與本例患者相似。值得注意的是，部分患者還會出現意識障礙、癲癇等表現[1,5,11,18]，而且腦內異常信號還可以累及額葉和放射冠[8,13,15]。值得注意的是，本例患者在病程中出現血壓波動、頭痛等表現時，一度被漏診、誤診，后經及時的頭顱MRI的檢查，PRES的診斷才能明確。因此，臨床上值得注意，當GBS患者出現血壓升高、頭痛、視覺異常、意識障礙、癲癇等表現時，應該及時進行頭顱MRI的檢查，使PRES獲得及時診斷治療。另外，文獻報道有3例患者PRES會出現在GBS肢體乏力癥狀出現之前[1,7,12]，而且還有2例患者的MRI上出現PRES相關影像學改變，而頭痛、視覺異常等表現不明顯[13-14]，因此與GBS合并PRES有關的更豐富的臨床特點尚有待進一步的觀察。本例及文獻報道的患者經過及時調整血壓、脫水降顱壓等處理，頭痛、視覺障礙等PRES有關癥狀短時間內消失，復查MRI顯示枕葉、頂葉異常信號消失，提示及時診斷及治療GBS合并的PRES預后良好。值得注意的是，PRES如果沒有得到及時處理，有可能變?yōu)橛谰眯匀毖該p害，這時MRI成像上病灶部位的DWI會變?yōu)楦咝盘枴⒍鳤DC則變?yōu)榈托盘?，提示病變由血管源性水腫變?yōu)榧毎拘运[[19]，臨床上應該盡量避免這種情況的發(fā)生。

2.2GBS合并PRES可能發(fā)病機制PRES來自于放射學的診斷，臨床可以發(fā)現越來越多的疾病可以合并PRES的發(fā)生，其發(fā)病機制正備受關注。由于多數患者起病的時候會有血壓異常升高的過程，所以腦內可逆性的異常信號被認為與過高的血壓、突破腦血流的自動調節(jié)限度，腦組織交感神經功能失調、血管擴張導致腦組織血管源性水腫有關[20]。至于為什么多數患者腦內在影像學上的異常信號常出現在后部白質，可能與該區(qū)域缺乏豐富的交感神經支配、血壓突然升高導致血管源性水腫在大腦后部較為明顯有關[21]。GBS合并PRES是巧合，還是這兩者存在某種聯系？這個問題是臨床上值得考慮的問題。GBS是一種自身免疫性的神經根神經炎，部分會出現心率異常、血壓升高的等表現，提示其交感神經功能受損。由于GBS合并PRES的患者多數會出現血壓升高的表現，所以推測GBS患者PRES的發(fā)生與前面所述血壓升高導致大腦后部組織血管源性水腫機制相似。因此，有人認為GBS可以被視為PRES一個獨立危險因素[3,5,8,12]，然而這還有待今后的觀察證實。

此外，有3例GBS患者在進行免疫球蛋白的治療后出現了PRES，而且病程中并沒有明顯的血壓升高過程[2,6,10]，提示免疫球蛋白可能增加了GBS合并PRES發(fā)生的風險。免疫球蛋白靜脈注射治療后出現PRES還可以見于多種疾病，其發(fā)病機制值得進一步研究[22]。

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