可逆性胼胝體壓部病變綜合征病例報(bào)道與文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

潘燕　朱靜　叢麗娜　葉心國(guó)

1　病　例

患者，男，27歲，漢族，以“頭暈、頭痛伴近記憶力下降10 d余”為主訴于2017年4月22日11:08入院?；颊?0 d余前坐汽車(chē)去伊犁出差途中有反復(fù)開(kāi)車(chē)窗，當(dāng)晚即出現(xiàn)頭痛，呈全頭痛，悶脹痛，伴頭暈，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)惡心、嘔吐，第2 d自覺(jué)上述癥狀不緩解，故在藥店測(cè)血壓140/80 mmHg左右，給予降壓藥物(具體不詳)，患者服用1 d，效果欠佳，同時(shí)出現(xiàn)近記憶力下降，表現(xiàn)為與別人通話數(shù)分鐘后不記得聊天內(nèi)容，故就診于伊犁州人民解放軍第十一醫(yī)院，測(cè)血壓無(wú)異常，心電圖提示竇性心律。完善頭顱MRI示胼胝體壓部梗死灶(急性期)，腦白質(zhì)變性。為進(jìn)一步診療來(lái)本院門(mén)診就診，門(mén)診以“急性腦血管病”收住本科。發(fā)病以來(lái)，神志清楚，精神可，飲食正常，睡眠一般，體力正常，大小便正常。既往史：體健，無(wú)特殊疾病。個(gè)人史：吸煙史10余年，每日約6支，戒煙10 d余。飲酒史3年，每周飲酒1～2次，量約100～250 g，無(wú)嗜酒情況?；橐鍪罚?6歲結(jié)婚，育1女。家族史：無(wú)特殊。

入院體檢：T36.5 ℃，P91次/min，R19次/min，BP127/76 mmHg，心肺腹無(wú)異常。神志清楚，無(wú)失語(yǔ)，記憶力下降，定向力、計(jì)算力均正常。顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常。四肢肌張力正常，肌力均5級(jí)，生理反射(++)，病理反射(-)，四肢痛溫覺(jué)及深感覺(jué)無(wú)明顯異常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，閉目難立征(-)，頸軟，無(wú)抵抗，克氏征(-)，布氏征(-)。

輔助檢查：2017年4月13日就診于伊犁州人民解放軍第十一醫(yī)院，頭顱MRI示胼胝體壓部梗死灶(急性期)，腦白質(zhì)變性(胼胝體壓部弧形病灶，呈“小回力標(biāo)征”，邊界清楚的稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，彌散加權(quán)高信號(hào)，病變周?chē)鸁o(wú)明顯水腫，無(wú)明顯占位效應(yīng))(圖1～3)。血常規(guī)示：血小板316×109/L，單核細(xì)胞百分比13.9%，谷草轉(zhuǎn)氨酶165 IU/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶275 IU/L，乳酸脫氫酶421 IU/L，羥丁酸347 U/L，甘油三酯1.91 mmol/L，余均正常。凝血七項(xiàng)示活化部分凝血活酶50.5秒，D-二聚體2269 ng/mL，纖維蛋白原降解產(chǎn)物6.49 ug/mL。甲功八項(xiàng)均正常。貧血三項(xiàng)：鐵蛋白525 ng/mL。免疫指標(biāo)示：類(lèi)風(fēng)濕因子28.6 IU/mL，Alphal-抗胰蛋白酶2.24 g/L，Alphal酸性糖蛋白1.4 g/L，抗心磷脂抗體IgM(+)。自身免疫性肝炎陰性。腹部B超：肝膽胰脾未見(jiàn)異常。

治療經(jīng)過(guò)：入院后因抗心磷脂抗體IgM(+)，D-二聚體：2269 ng/mL(明顯增高)，考慮胼胝體壓部病變，梗死可能性大，故予以抗血小板聚集：阿司匹林腸溶片80 mg，1次/d口服；抗凝：低分子肝素針0.4 mg，每12 h1次皮下注射；活血化瘀：疏血通針靜點(diǎn)；營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞：奧拉西坦注射液靜點(diǎn)；并予以保肝等治療?；颊?周后頭暈、頭痛癥狀緩解，2周后記憶力已恢復(fù)正常。2017年4月27日復(fù)查頭MRI顯示胼胝體壓部病灶消失(圖4～7)。

2　討　論

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是Garcia-Monco等2011年提出的新的臨床與影像學(xué)綜合征，也稱為“伴有可逆性胼胝體壓部病變的臨床輕微腦炎或腦病(MERS)”，好發(fā)于兒童及青年，無(wú)性別差異，根據(jù)病變發(fā)生部位可將RESLES分為2型，1型孤立性胼胝體壓部病變，2型除胼胝體壓部病變外同時(shí)累及其它部位腦白質(zhì)，包括整個(gè)胼胝體、側(cè)腦室周?chē)鞍肼褕A中心白質(zhì)。本例患者為1型。

RESLES的病因主要包括以下幾類(lèi)。(1)感染：臨床上主要為腦炎或腦病的表現(xiàn)，大多數(shù)癥狀較輕。病原體以病毒為主，最常見(jiàn)的是流感病毒，其他如輪狀病毒、麻疹病毒、皰疹病毒-6、EB病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引發(fā)RESLES；細(xì)菌感染次之，主要為傷寒沙門(mén)菌、大腸埃希菌和肺炎軍團(tuán)菌；近來(lái)也有支原體、立克次體和瘧原蟲(chóng)感染的報(bào)道；(2)代謝紊亂：可以引起RESLES的代謝異常包括由胰島素治療或口服降糖藥引起的嚴(yán)重低血糖以及各種原因引起的高鈉血癥；(3)高原性腦水腫：高原性腦水腫也是引起RESLES的重要病因，但是其病變不局限于胼胝體，常伴有雙側(cè)大腦半球白質(zhì)對(duì)稱性水腫。MRI上病灶表觀彌散系數(shù)(ADC)值通常升高，這與其他病因引起的RESLES有所不同；(4)癲癇發(fā)作和抗癲癇藥的使用：目前文獻(xiàn)報(bào)道的與本病相關(guān)的抗癲癇藥多達(dá)14種，其中卡馬西平、苯妥英鈉和拉莫三嗪最常見(jiàn)。其他疾病使用抗癲癇藥時(shí)也可能致病，如服用卡馬西平的三叉神經(jīng)痛患者；(5)其他：除抗癲癇藥外，一些其他藥物也有可能導(dǎo)致RESLES，包括順鉑、卡鉑、5-氟尿嘧啶等抗腫瘤藥物，包含擬交感神經(jīng)藥的減肥片，抗精神分裂癥的奧氮平和西酞普蘭聯(lián)合治療等。2015年Aksu等觀察到糖皮質(zhì)激素治療過(guò)程中的患者也可出現(xiàn)RESLES。最近Takanashi等和Itamura等分別報(bào)道了由川崎病引起的RESLES。

圖1　頭顱T1WI可見(jiàn)稍長(zhǎng)T1信號(hào)　圖2　頭顱T2WI可見(jiàn)稍長(zhǎng)T1信號(hào)　圖3　頭顱DWI序列胼胝體壓部彌散受限高信號(hào)“小回力標(biāo)征”　圖4　治療14d后頭顱T1WI未見(jiàn)異?！D5　治療14d后頭顱T2WI未見(jiàn)異?！D6　治療14d后頭顱DWI序列胼壓部未見(jiàn)彌散受限　圖7　治療14d后MRI增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化

本例患者經(jīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，均無(wú)上述疾患，但該患者抗心磷脂抗體IgM(+)，D-二聚體2269 ng/mL(明顯增高)，治療上予以抗血小板聚集、抗凝、活血化瘀、營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞等治療后癥狀緩解。14 d后復(fù)查頭MRI顯示胼胝體壓部病灶消失?？紤]該患者抗心磷脂抗體綜合征可能為發(fā)病原因，目前尚未見(jiàn)報(bào)道。目前，還無(wú)法解釋為何多種病因都可以引起相似的影像學(xué)變化，學(xué)者們認(rèn)為SCC對(duì)于各種原因引起的興奮性神經(jīng)毒性損傷具有選擇易感性，一種或多種不同的病理機(jī)制可以導(dǎo)致相似的可逆性局灶性的SCC損傷。

RESLES的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，主要與其病因有關(guān)，多呈腦炎或腦病的表現(xiàn)，最常見(jiàn)的癥狀包括發(fā)熱、頭痛、精神異常、意識(shí)狀態(tài)改變(輕重不等)和癲癇發(fā)作。此外，局灶性神經(jīng)功能缺失以及視覺(jué)相關(guān)癥狀也有較多報(bào)道，而該患者典型表現(xiàn)為頭痛、頭暈伴近記憶力下降。

影像學(xué)表現(xiàn)：MRI是診斷RESLES的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為SCC(一般位于中心區(qū)域)局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個(gè)胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“回旋鏢征”(Boomerangsign)。病灶于T1WI上呈等或低信號(hào)，T2WI//FLAIR和DWI上均為高信號(hào)，ADC值降低，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化。目前尚無(wú)SCC發(fā)生囊病或壞死的報(bào)道。病變可不僅僅局限在SCC，其他部位如胼胝體膝部、體部也可同時(shí)出現(xiàn)，甚至可以累及胼胝體外如腦室旁白質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)和基底節(jié)區(qū)，而這些病灶基本上也是可逆的。最近的研究表明，胼胝體外病變的出現(xiàn)往往提示預(yù)后不良，而胼胝體其他部位是否出現(xiàn)病灶與預(yù)后并無(wú)明顯關(guān)系。

鑒別診斷：(1)胼胝體梗死。急性期梗死的信號(hào)特點(diǎn)與RESLES 高度一致，但梗死多為中老年人，病變極少累及胼胝體壓部，常合并其它部位的梗死，且病灶不可逆，有后遺癥表現(xiàn)；(2)多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)。MS多見(jiàn)于中年女性，較少單純累及胼胝體壓部，故與1型RESLES鑒別不難。另MS具備“直角脫髓鞘征”和活動(dòng)期病灶強(qiáng)化特點(diǎn)，可作為與2型RESLES鑒別依據(jù)；(3)急性播散性腦脊髓炎(ADEM)。ADEM一般起病急、癥狀較重，病程長(zhǎng)，表現(xiàn)為腦內(nèi)多發(fā)病灶，不對(duì)稱，多位于皮質(zhì)下腦白質(zhì)，增強(qiáng)后病灶有輕度強(qiáng)化，與RESLES 不同；(4)胼胝體變性(MBD)。MBD是一種罕見(jiàn)的、中老年男性多發(fā)疾病，病理特征為選擇性胼胝體對(duì)稱性脫髓鞘改變，MR 表現(xiàn)為胼胝體內(nèi)局限性或彌漫性異常信號(hào)，較少累及壓部，急性期有一定占位效應(yīng)，并可見(jiàn)強(qiáng)化表現(xiàn)；(5)后部可逆性腦病綜合征(RPES)。RPES與RESLES均具有可逆性，RPES多伴有高血壓腦病、子癇或先兆子癇等病因，MR表現(xiàn)為兩側(cè)頂枕葉對(duì)稱性異常信號(hào)，灰質(zhì)可以累及，DWI等或低信號(hào)特點(diǎn)與RESLES不符。

綜上所述，RESLES是一種病因譜較廣、具有特征性影像學(xué)表現(xiàn)、預(yù)后相對(duì)較好的綜合征，更好地認(rèn)識(shí)本病可以避免誤診及過(guò)度治療，有助于患者早期康復(fù)。