腦橋出血繼發(fā)肥大性下橄欖核變性康復(fù)治療1例報道①

高飛，何靜杰

腦橋出血繼發(fā)肥大性下橄欖核變性康復(fù)治療1例報道①

高飛，何靜杰

目的探討腦干出血繼發(fā)肥大性下橄欖核變性(HOD)的臨床表現(xiàn)和康復(fù)治療。方法回顧性分析1例腦橋出血繼發(fā)HOD患者的臨床資料。本例患者除原發(fā)病所致功能障礙外，逐漸出現(xiàn)右側(cè)肢體不自主抖動并逐漸加重。給予理學(xué)療法、作業(yè)療法、針灸、水療等綜合康復(fù)治療。結(jié)果經(jīng)過1.5個月康復(fù)訓(xùn)練和藥物治療，患者從病情最嚴(yán)重時站立不穩(wěn)，不能行走，Berg平衡量表評分28分，改良Barthel指數(shù)70分，改善至可以獨立站立和行走，Berg平衡量表評分38分，改良Barthel指數(shù)80分。右側(cè)肢體不自主抖動減輕。結(jié)論腦橋出血繼發(fā)HOD患者經(jīng)過藥物治療和綜合康復(fù)后，癥狀緩解，障礙減輕，日常生活活動能力有所改善。

腦橋出血；肥大性下橄欖核變性；康復(fù)

肥大性下橄欖核變性(hypertrophy of olivary degeneration)是一種少見的跨神經(jīng)突觸變性，多繼發(fā)于腦出血、腦梗死及腦外傷等病變，頭顱MRI可見下橄欖核體積增大。臨床表現(xiàn)和功能障礙特點多與原發(fā)病重疊。關(guān)于本病的康復(fù)治療目前鮮有報道。本文報道1例腦橋出血后繼發(fā)肥大性下橄欖核變性患者的康復(fù)治療。

1 臨床資料

患者男性，40歲，主因“右側(cè)肢體活動不利伴行走不穩(wěn)7個月”于2017年4月19日入院?；颊哂?個月前上廁所后發(fā)作頭暈、耳鳴，惡心，嘔吐，右側(cè)肢體不能活動。頭部CT提示腦干出血。病情進(jìn)行性加重，意識喪失。轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室搶救治療。3 d后并發(fā)肺部感染，行氣管切開，未上呼吸機(jī)。保守治療15 d后病情穩(wěn)定。經(jīng)針灸、中頻電刺激、蹬車、懸吊、平衡、站床、腦循環(huán)等綜合康復(fù)訓(xùn)練后，病情較前改善，右側(cè)肢體活動障礙明顯減輕，可以獨坐，但仍感耳鳴嚴(yán)重。自3月初自覺右側(cè)肢體不自主抖動，幅度小，不影響活動。目前患者言語尚流利，頭暈、耳鳴，行走不穩(wěn)，情緒低落，精神差，日常生活部分依賴。為求進(jìn)一步康復(fù)治療收入本院治療。

既往患有高血壓病5年，血壓最高180/110 mmHg，目前服用尼福達(dá)控制血壓，血壓控制不理想。有高血脂病史。吸煙十余年，每天1包。飲酒十余年，每天白酒約500 ml。

入院查體，神清語利，血壓119/78 mmHg，心率82次/min，認(rèn)知功能檢查正常，飲水無嗆咳。雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3 mm，光反射靈敏。左眼閉合無力，左眼球內(nèi)收位，左眼球外展不能，右眼外展基本到位，內(nèi)收不全，雙眼球水平運動時可見水平粗大眼震。右側(cè)面部感覺減退，無洋蔥皮樣感覺減退，咬肌、顳肌對稱有力，下頜無偏移，角膜反射存在。左側(cè)額紋消失，左側(cè)鼻唇溝變淺，示齒口角右偏。雙側(cè)聽力粗測正常，雙側(cè)Rinne試驗氣導(dǎo)大于骨導(dǎo)，Weber試驗居中。懸雍垂右偏，咽反射遲鈍，軟腭動度正常，伸舌居中。轉(zhuǎn)頸對稱有力，雙側(cè)聳肩對稱。關(guān)節(jié)活動度無明顯受限，右上肢Brunnstrom分期Ⅴ期，右手Brunnstrom分期Ⅴ期，右下肢Brunnstrom分期Ⅴ期，肌張力適中，右側(cè)肢體徒手肌力4級。右側(cè)上下肢可及不自主震顫，活動時明顯，頻率約2 Hz，右側(cè)肩關(guān)節(jié)無脫位。右側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌肌腱反射活躍，橈骨膜反射活躍，右側(cè)膝腱反射活躍，右跟腱反射亢進(jìn)，右髕陣攣陰性，右踝陣攣陽性。右側(cè)Babinski征陽性，雙側(cè)掌頦反射陰性，吸吮反射陰性。右側(cè)偏身淺感覺減退，位置覺、運動覺消失。右側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩(wěn)不準(zhǔn)，Romberg征陽性；可獨坐，坐位動靜態(tài)平衡可；立位動靜態(tài)平衡均差，可獨站，雙腳并攏站立時搖晃，行走時軀干控制差，搖晃，步基寬。

輔助檢查，頭顱CT(2016年9月23日)腦橋高密度病灶(圖1)。頭顱MRI(2016年12月8日)陳舊腦橋出血病灶，延髓左側(cè)下橄欖略大，片狀長T1長T2信號(圖2)。頭顱MRI(2017年2月8日)陳舊腦橋出血病灶，延髓左側(cè)下橄欖較2016年12月8日進(jìn)一步擴(kuò)大，片狀長T1長T2信號(圖3)。頭顱磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)未見明顯異常。血尿酸439 μmol/L，同型半胱氨酸28 μmol/L，較正常為高。頸動脈彩超示右側(cè)鎖骨下動脈起始處斑塊形成。24 h動態(tài)血壓監(jiān)測血壓大致在正常范圍。

圖1 發(fā)病時頭顱CT

圖2 2016年12月8日頭顱MRI

入院后給予降壓、降脂、改善情緒、營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療。跌倒風(fēng)險100%，整體穩(wěn)定性重度下降，左右前后協(xié)調(diào)性均差。Berg平衡量表34分。改良Bathel指數(shù)70分?；颊咧饕δ苷系K包括復(fù)視、眼位異常，左側(cè)周圍性面癱，右側(cè)偏身深淺感覺障礙及共濟(jì)失調(diào)和軀干平衡障礙。復(fù)視和眼位異常障礙方面，經(jīng)眼科會診，給予復(fù)方樟柳堿注射液眼周注射。

物理治療主要進(jìn)行患側(cè)肢體控制及協(xié)調(diào)性訓(xùn)練、坐立位平衡訓(xùn)練、軀干控制訓(xùn)練、全身協(xié)調(diào)性訓(xùn)練、姿勢控制訓(xùn)練和步態(tài)訓(xùn)練。作業(yè)治療訓(xùn)練主要進(jìn)行沙袋負(fù)重訓(xùn)練以加強(qiáng)軀干控制能力，捏夾子提高手指肌力和控制能力，提高日常生活活動能力訓(xùn)練。針灸治療改善震顫和周圍性面癱。水中步行訓(xùn)練和水中肢體運動訓(xùn)練，改善肢體控制能力。利用平衡訓(xùn)練儀，通過視覺反饋的形式改善軀干和肢體穩(wěn)定性。還有懸吊訓(xùn)練等。

5月1日后自覺右側(cè)上下肢震顫幅度較前增大，影響行走，行走穩(wěn)定性較前下降。復(fù)查Berg平衡量表28分，改良Bathel指數(shù)70分。復(fù)查頭顱MRI未及明顯新發(fā)病灶，頭顱MRI(2017年5月9日)腦橋被蓋陳舊腦出血，延髓左側(cè)肥大性下橄欖核變性，較前進(jìn)一步增大(圖4)。加用鹽酸硫必利片100 mg，每天2次，口服改善不自主抖動。康復(fù)訓(xùn)練內(nèi)容不變。

經(jīng)過1.5個月治療，患者左眼閉目基本完全，建議眼科?？七M(jìn)行眼位調(diào)整及復(fù)視治療。立位姿勢控制小部分改善，四肢控制能力部分改善，軀干控制能力小部分改善，核心控制能力有所提高，手指遠(yuǎn)端控制能力有所提高，右側(cè)上下肢不自主抖動幅度明顯下降，可以獨立行走，仍有步基寬。Berg平衡量表38分，改良Bathel指數(shù)80分。

2 討論

肥大性橄欖核變性又稱下橄欖核肥大，是小腦齒狀核、中腦紅核和延髓下橄欖核神經(jīng)元之間聯(lián)系病變所致的跨突出神經(jīng)元變性。齒狀核與對側(cè)紅核通過小腦上腳相聯(lián)系，紅核與同側(cè)下橄欖核通過中央被蓋束相連，下橄欖核神經(jīng)元纖維出核門后跨過中線到對側(cè)，經(jīng)由小腦下腳投射到小腦皮層，繼而投射到齒狀核。該環(huán)路最早于1931年由Guillian和Mollaret描述，也稱為Guillian-Mollaret解剖三角[1]。發(fā)生在此環(huán)路上的病變?nèi)菀滓鸨静　＝^大多數(shù)下橄欖核肥大繼發(fā)于中腦、橋腦或小腦的血管性、腫瘤性或創(chuàng)傷性損傷[2-3]。病變后一段時期，遠(yuǎn)隔部位的下橄欖核神經(jīng)元發(fā)生空泡性變性。

圖3 2017年2月8日頭顱MRI

圖4 2017年5月9日頭顱MRI

下橄欖核肥大病理學(xué)演變分為6個時期[4]：①發(fā)病早期(1 d內(nèi))，下橄欖核無異常；②發(fā)病2～7 d，下橄欖核發(fā)生套膜變性，無肥大表現(xiàn)；③發(fā)病3周，下橄欖核肥大(主要是神經(jīng)元肥大)；④發(fā)病8.5個月，下橄欖核明顯肥大(神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細(xì)胞均肥大)；⑤發(fā)病9.5個月，下橄欖核假性肥大(神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細(xì)胞崩解)；⑥發(fā)病數(shù)年，下橄欖核萎縮(神經(jīng)元消失)。

下橄欖核肥大的臨床表現(xiàn)除原發(fā)病表現(xiàn)外，還包括腭肌震顫、眼震、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、肢體陣攣或粗大震顫，嚴(yán)重時可有頸部肌肉及膈肌陣攣，以及小腦和腦干功能障礙，其中腭肌震顫為本病的特征性表現(xiàn)[5-6]。但并不是所有下橄欖核肥大的患者均表現(xiàn)出腭肌震顫。Terao等[7]報道的兩例患者表現(xiàn)為四肢陣攣、眼震，但無腭肌陣攣表現(xiàn)。國內(nèi)報道的下橄欖核肥大患者中，也可見繼發(fā)于腦橋出血的患者表現(xiàn)為肢體震顫，而無腭肌震顫表現(xiàn)[8]。本例患者臨床表現(xiàn)除原發(fā)病外，主要為肢體震顫，而無腭肌震顫表現(xiàn)，且隨著病灶的擴(kuò)大，臨床表現(xiàn)逐漸加重。

目前對下橄欖核肥大的診斷主要依賴頭顱MRI檢查。在MRI上表現(xiàn)為下橄欖核部位體積增大及延髓腹外側(cè)孤立的局限性T2WI高信號結(jié)節(jié)灶，T1WI為等或低信號。這種病變最早可在發(fā)病后1個月在MRI的T2WI見下橄欖核高信號改變，6個月后下橄欖核發(fā)生肥大，8個月時顯示最為清晰，18個月時仍可見，3～4年后崩解[9-11]。本例患者M(jìn)RI也與文獻(xiàn)上表現(xiàn)一致。患者發(fā)病2月余時可見下橄欖核處T2WI像高信號，發(fā)病4月余時下橄欖核較前進(jìn)一步增大，發(fā)病7月余時下橄欖核肥大更加明顯。發(fā)生于下橄欖核部位的T2WI高信號并不都是下橄欖核肥大，腦梗死、腫瘤、脫髓鞘等病變也可能出現(xiàn)類似表現(xiàn)，但通過臨床過程及輔助檢查大多可以鑒別，尤其是下橄欖核肥大為繼發(fā)的遠(yuǎn)隔部位的T2WI高信號，與其他疾病表現(xiàn)不同。

目前尚無針對下橄欖核肥大的治療方法。治療肢體震顫的藥物主要包括卡馬西平、氯硝西泮、左旋多巴、苯海索、硫必利等，大多效果不佳。本例患者在住院期間出現(xiàn)肢體震顫癥狀加重，一度影響持物、行走等日常生活能力，加用硫必利后震顫癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)。

目前關(guān)于下橄欖核肥大的康復(fù)治療報道較少，因臨床表現(xiàn)常與原發(fā)病表現(xiàn)重疊，訓(xùn)練時多針對共有的臨床表現(xiàn)包括震顫、共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)異常等[11]，進(jìn)行肢體功能訓(xùn)練，改善核心控制能力。本例患者主要功能障礙包括復(fù)視、眼位異常，左側(cè)周圍性面癱，右側(cè)偏身深淺感覺障礙及共濟(jì)失調(diào)和軀干平衡障礙。其中復(fù)視和眼位異常需聯(lián)合眼科進(jìn)一步處理，左側(cè)周圍性面癱主要進(jìn)行針灸治療。

感覺障礙和共濟(jì)失調(diào)、平衡障礙是本例患者康復(fù)治療的難點。卒中后感覺障礙分為淺感覺障礙、深感覺障礙及復(fù)合覺障礙。臨床上常給予甲鈷胺、神經(jīng)生長因子等藥物治療。淺感覺的康復(fù)訓(xùn)練方法主要通過作業(yè)療法進(jìn)行，通過針尖刺激、冷熱交替刺激及快速刷擦等方法，遵循閉眼-睜眼-閉眼的原則，對皮膚施加刺激。深感覺障礙中關(guān)節(jié)位置覺、運動覺障礙對運動功能康復(fù)影響較大。早期主要進(jìn)行良肢位訓(xùn)練，加強(qiáng)關(guān)節(jié)負(fù)重，手法擠壓及神經(jīng)肌肉本體促進(jìn)技術(shù)訓(xùn)練，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)和外周肌腱、關(guān)節(jié)感受器得到輸入信號。之后可通過平衡訓(xùn)練、視覺生物反饋訓(xùn)練及放置訓(xùn)練等強(qiáng)化本體感覺。訓(xùn)練時需結(jié)合理學(xué)療法運動訓(xùn)練，在感覺訓(xùn)練的同時提高運動功能和日常生活能力。另外中藥治療和針灸治療對感覺障礙康復(fù)也有一定效果[12]。本例患者有明顯深淺感覺障礙，深感覺基本消失，經(jīng)過物理療法、作業(yè)療法和針灸等治療后，感覺障礙有所改善。

保持人體平衡共有三個環(huán)節(jié)：感覺輸入、中樞整合和運動控制。感覺輸入包括視覺、本體覺和前庭系統(tǒng)的信息輸入。三種感覺信息在包括脊髓、前庭核、內(nèi)側(cè)縱束、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、小腦及大腦皮質(zhì)等多級平衡覺神經(jīng)中樞中進(jìn)行整合加工，經(jīng)γ運動纖維傳出的沖動調(diào)整梭內(nèi)肌纖維的緊張性，而經(jīng)α運動纖維發(fā)放的沖動調(diào)整骨骼肌的舒縮[13]。腦卒中發(fā)生后，以上三個環(huán)節(jié)受到損傷，出現(xiàn)身體穩(wěn)定性和平衡控制能力下降。本例患者眼位異常，視覺輸入受損，本體覺接近消失，并存在腦橋和延髓病灶，因而三種感覺輸入均有受累，患者平衡功能障礙非常明顯。常規(guī)平衡障礙的康復(fù)治療包括物理療法和作業(yè)療法，改善核心肌群，加強(qiáng)骨骼肌協(xié)同運動；另外還有利用視覺反饋和平衡板的平衡儀訓(xùn)練。近年來懸吊訓(xùn)練也越來越多地應(yīng)用于康復(fù)治療中。懸吊訓(xùn)練是一種核心穩(wěn)定性訓(xùn)練方法。利用有彈力的繩子將患者置于懸吊狀態(tài)，相對于床等其他支撐面而言，屬于不穩(wěn)定支撐面，患者為保持身體平衡，需動員肌肉中本體感受器更多地參與，可以使核心區(qū)表層肌肉和深層肌群得到鍛煉，使核心區(qū)更加穩(wěn)定[14]。訓(xùn)練時，通過調(diào)整懸吊部位、吊繩長短和改變體位等可調(diào)整動作難度。有研究表明，增加懸吊訓(xùn)練后，腦卒中患者的平衡能力較使用傳統(tǒng)手段提高[15]。通過多點多軸懸吊訓(xùn)練強(qiáng)化腦卒中患者的核心穩(wěn)定性，可以有效提高患者平衡功能和行走能力[16]。本例患者也應(yīng)用了懸吊治療。通過訓(xùn)練，患者的平衡能力和步行穩(wěn)定性有所提高。

總之，本例腦橋出血繼發(fā)肥大性下橄欖核變性患者經(jīng)過藥物治療和綜合康復(fù)治療后，臨床癥狀有所改善，功能障礙較前減輕，日常生活能力得到提高。

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Rehabilitation of Hypertrophic Olivary Degeneration Secondary to Pontine Hemorrhage:One Case Report

GAO Fei,HE Jing-jie
Department of Neurology Rehabilitation,Beijing Bo'ai Hospital,China Rehabilitation Reserch Center,Beijing 100068,China

HE Jing-jie.E-mail:hejingjie@126.com

ObjectiveTo investigate the clinical and rehabilitation treatment of hypertrophic olivary degeneration(HOD)secondary to brainstem hemorrhage.MethodsThe clinical data of one patient with HOD secondary to pontine hemorrhage was retrospectively analyzed.In addition to the disability of the primary disease,involuntary jitter of the right limb gradually presented and aggravated.The patient

physical therapy,occupational therapy,acupuncture,hydrotherapy and medication.ResultsAfter one and a half-month rehabilitation and treatment,the patient improved from standing unsteadily and unable to walk to standing and walking independently.The score of Berg Balance Scale improved from 28 to 38,and the score of modified Barthel Index improved from 70 to 80.The involuntary jitter of the right limb was relieved.ConclusionThe symptoms and disabilities of HOD secondary to pontine hemorrhage can be relieved by medication and rehabilitation,and the activities of daily living can be improved.

pontine hemorrhage;hypertrophic olivary degeneration;rehabilitation

R743.34

A

1006-9771(2017)12-1431-04

[本文著錄格式]高飛，何靜杰.腦橋出血繼發(fā)肥大性下橄欖核變性康復(fù)治療1例報道[J].中國康復(fù)理論與實踐,2017,23(12):1431-1434.

CITED AS:Gao F,He JJ.Rehabilitation of hypertrophic olivary degeneration secondary to pontine hemorrhage:one case report[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2017,23(12):1431-1434.

中國康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)科，北京市100068。作者簡介：高飛(1981-)，女，漢族，北京市人，博士，主治醫(yī)師，主要研究方向：神經(jīng)康復(fù)。通訊作者：何靜杰。E-mail:hejingjie@126.com。

10.3969/j.issn.1006-9771.2017.12.013

2017-08-09

2017-11-08)