顳骨內(nèi)較大面神經(jīng)鞘瘤1例

童家杰 張淑倩 陳英敏

·病例報(bào)告·

顳骨內(nèi)較大面神經(jīng)鞘瘤1例

童家杰 張淑倩 陳英敏

腫瘤；神經(jīng)鞘；顳骨

患者，女，43歲，自覺(jué)外耳道不通1年，聽(tīng)力下降伴耳鳴7 d。查體：額紋對(duì)稱(chēng)，左側(cè)眼瞼閉合稍差，口角無(wú)明顯歪斜，距左外耳道0.5 cm處見(jiàn)暗紅色腫物自外耳道后壁突出，完全阻塞外耳道，骨膜未見(jiàn)。

顳骨CT平掃+增強(qiáng)顯示：左側(cè)乳突竇、乳突小房及中耳鼓室骨質(zhì)破壞，內(nèi)為軟組織影充填(圖1)，與外耳道軟組織影相連，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化較明顯，聽(tīng)小骨未見(jiàn)明顯破壞，左側(cè)頸靜脈球窩骨壁局部稍欠連續(xù)，病變與其分界尚清，面神經(jīng)管鼓室遠(yuǎn)段及乳突段骨管破壞(圖2)。

圖1 CT平掃橫斷面顯示左側(cè)顳骨乳突竇及乳突小房見(jiàn)軟組織密度影(黑箭頭)

圖2 CT平掃橫斷面骨窗顯示鄰近乳突竇、乳突小房及局部鼓室骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞，顱底局部骨質(zhì)欠連續(xù)(黑箭頭)

顳骨MRI平掃+強(qiáng)化顯示：左側(cè)乳突內(nèi)下部見(jiàn)一分葉狀異常信號(hào)， T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)稍欠均勻，強(qiáng)化掃描呈較明顯不均勻強(qiáng)化(圖3)[1]，未見(jiàn)明顯壞死囊變區(qū)，最大徑約3.8 cm×3.3 cm×2.7 cm，上界達(dá)中顱窩底，下界達(dá)枕骨大孔水平，前后緣骨皮質(zhì)欠連續(xù)。術(shù)后病理回報(bào)：神經(jīng)鞘瘤，伴壞死，灶狀細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，骨小梁間見(jiàn)腫瘤組織生長(zhǎng)(圖4)。

圖3 冠狀面MRI強(qiáng)化掃描病變呈較明顯不均勻強(qiáng)化(白箭頭)

圖4 Vimentin(+++)，S-100(+++)，EMA(灶狀+)，Ki-67陽(yáng)性率活躍區(qū)約20%(HE×100)

討論面神經(jīng)鞘瘤多起源于面神經(jīng)鞘膜，又稱(chēng)雪旺氏細(xì)胞瘤(Schwannoma)[2]，尤其易累及橋小腦角區(qū)，男女無(wú)明顯差異[3]，其發(fā)病率較低，僅占顳骨病變的0.8%[4]。 各家對(duì)好發(fā)部位報(bào)道不一,姚倩東等[5]認(rèn)為鼓室段最常見(jiàn),Yokota等[6]認(rèn)為垂直段發(fā)病率最高,Saleh等[7]則認(rèn)為膝狀神經(jīng)節(jié)處最多見(jiàn)，面神經(jīng)鞘瘤常累及多段面神經(jīng)，因其首發(fā)癥狀多為進(jìn)行性面神經(jīng)麻痹及聽(tīng)力下降，故多誤診為聽(tīng)神經(jīng)瘤、膽脂瘤型中耳炎、頸靜脈球瘤、貝爾面癱等疾病，因此早期診斷面神經(jīng)鞘瘤存在較大困難。Kubota等[8]報(bào)道面神經(jīng)鞘瘤中近30%沒(méi)有面神經(jīng)麻痹癥狀,其中已擴(kuò)展至中顱窩和后顱窩的2例面神經(jīng)鞘瘤患者，臨床表現(xiàn)也僅有聽(tīng)力異常而沒(méi)有面神經(jīng)麻痹。本例雖有耳堵癥狀近一年，但不伴有面神經(jīng)麻痹，這部分無(wú)面神經(jīng)麻痹癥狀的患者，由于病情進(jìn)展較緩慢，且無(wú)特殊臨床特征，因此非常容易誤診。本例影像學(xué)提示鼓室及乳突段面耳未見(jiàn)明顯異常，因此一定要除外膽脂瘤型中耳炎、頸靜脈球瘤及神經(jīng)纖維瘤的可能性。膽脂瘤型中耳炎CT或MRI增強(qiáng)檢查多無(wú)強(qiáng)化，惡變者除外；頸靜脈球瘤多與頸靜脈球關(guān)系密切， MRI 特征表現(xiàn)為“胡椒鹽征”,DSA 顯示腫瘤有染色；與神經(jīng)纖維瘤的鑒別較困難，其瘤內(nèi)囊變、壞死相對(duì)較少,且多發(fā)生在嬰幼兒和兒童等[9]。另查閱國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)記載的面神經(jīng)鞘瘤最大徑約為1.8 cm×2.0 cm×3.0 cm，而本例腫瘤大小明顯大于以往文獻(xiàn)報(bào)道中的面神經(jīng)鞘瘤，并導(dǎo)致鄰近顱底骨質(zhì)受侵，病變?nèi)绱税愦笮《鵁o(wú)面神經(jīng)麻痹實(shí)屬罕見(jiàn)。因此，對(duì)于此類(lèi)無(wú)進(jìn)行性面神經(jīng)麻痹而僅有聽(tīng)力異常表現(xiàn)，且病情進(jìn)展緩慢的病例，也應(yīng)想到此病可能，這樣才能指導(dǎo)患者完善影像學(xué)檢查，通過(guò)詳細(xì)追問(wèn)病史及進(jìn)行聽(tīng)力、面神經(jīng)的相關(guān)檢查，盡可能早期做出正確診斷，按照面神經(jīng)鞘瘤的治療原則，徹底切除腫瘤，以防病變擴(kuò)展 、復(fù)發(fā)及減少損傷[10]。

1 鮮軍舫，王振常，鄭軍，等.面神經(jīng)瘤的影像學(xué)研究.中華放射學(xué)雜志，2001,35：487-491.

2 林福海，陳自謙，許尚文，等.面神經(jīng)鞘瘤的CT和MRI診斷.中國(guó)CT和MRI雜志，2010,8：36-38.

3 Amano T，Sangatsuda Y，Hata N，et al.Facial nerve schwannoma arising from the cerebellopontine angle.Neurol Med Chir(Tokyo),2013,53:242-244.

4 卜國(guó)鉉，樊忠等主編.耳鼻咽喉神經(jīng)外科學(xué).第1版.長(zhǎng)春：吉林科學(xué)出版社，1992.258-260.

5 姚倩東,宦怡,楊光,等.面神經(jīng)瘤的 HRCT診斷.放射學(xué)實(shí)踐,2006,6:560.

6 Yokota N,Yokoyama T,Nishizawa S,et al.Facial nerve schwannoma in the cerebellopontine cistern findings on high resolution CT and MR cisternography.Br J Neurosurg,1999,13:512.

7 Saleh E,Achilliv,Naguib M,etal Facial nerve neuron as diagnosis and management.Am J Oiol,1994,15:307.

8 Kubota Y，Kawamata T，Kubo O，et al.Large facial nerve schwannomas without facial palsy :case reports and review of the literature.Neurosurg Rev，2005，28:234-238.

9 Van Den Abbeele T,Viala P,Fiancois M,et al.Facial neuron as in children delayed or immediate surgery.Am J Oiol,1999,20:253.

10 曹樂(lè)勝,張遠(yuǎn)征.面神經(jīng)瘤5例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志,2006,11:140-142.

10.3969/j.issn.1002-7386.2017.24.050

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2017-06-02)