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    遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病一家系7例報道

    2013-11-23 14:22:56孫曉敏李鑫滕繼軍張晨
    關鍵詞:證者查體髓鞘

    孫曉敏 李鑫 滕繼軍 張晨

    遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP)為罕見的常染色體顯性遺傳神經(jīng)病,主要表現(xiàn)為輕微壓迫、外傷或牽拉后反復出現(xiàn)的受累神經(jīng)支配區(qū)麻木、無力。本文報道作者診治的疑診HNPP的一家系。本報道經(jīng)青島大學倫理委員會同意,且患者已簽署知情同意書。

    1 病例報告 先證者男性,37歲,主因“反復發(fā)作肢體無力20年,左手伸指不能2d”入院,患者于17歲搬運重物時出現(xiàn)右足下垂,未予診治,1個月后癥狀完全消失;26歲、31歲及35歲干重活后反復出現(xiàn)右足下垂、右手腕下垂,均于治療1~3個月后漸恢復。入院前2d夜間起床時發(fā)現(xiàn)左手第2~4指不能伸直,拇指外展不能,無麻木及疼痛,休息后未見緩解。入院查體:腦神經(jīng)未見明顯異常。雙上肢近端肌力5-級,左側為著;拇指外展力左側3級,右側5-級;伸指力左側2級,右側5-級,雙側骨間肌萎縮,雙側伸腕力弱,左側為著,左手拇指背側及第1、2掌骨間隙背側皮膚淺感覺減退,右下肢小腿前外側、足背區(qū)針刺麻木感。四肢腱反射減弱,深感覺未見明顯異常,病理征陰性。血糖、血常規(guī)、乙肝病毒全套、梅毒抗體、HIV抗體、甲狀腺功能、肝腎功、補體、血沉、C反應蛋白、多種自身抗體(ENA抗體譜、抗核抗體、抗心磷脂抗體、抗ds-DNA抗體及ANCA)、肌酶譜未見明顯異常。先證者肌電圖示神經(jīng)源性損害,四肢神經(jīng)傳導速度減慢,雙側正中神經(jīng)遠端運動潛伏期(distal motor latency,DML)延遲,雙側正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)及右側腓腸神經(jīng)運動傳導速度(motor conduction velocity,MCV)均不同程度減慢,雙側橈神經(jīng)、左側尺神經(jīng)、右側腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導速度(sensory conduction velocity,SCV)不同程度減慢。先證者行右腓腸神經(jīng)活檢,HE染色、改良Gomori三色染色示神經(jīng)束內(nèi)有髓神經(jīng)纖維輕度減少,神經(jīng)外膜內(nèi)血管周圍未見炎細胞浸潤;過碘酸雪夫染色(PAS)、油紅O染色(ORO)及剛果紅染色未見異常沉積物;半薄切片甲苯胺藍染色示有髓纖維數(shù)量輕度減少,部分神經(jīng)纖維可見軸索變性,部分纖維直徑增大,可見髓鞘增厚,可見再生叢;Flemming染色示部分神經(jīng)纖維髓鞘腫脹,呈均勻電子密度,節(jié)段性脫髓鞘改變,未見明顯壞死及炎細胞浸潤。臨床診斷為HNPP。

    該家系中共有34人,患者7例,起病年齡中位數(shù)為21歲。聯(lián)系到33人,1例患者外出打工,由直系親屬提供其相關信息。家系中6例患者均經(jīng)作者科室2位副主任醫(yī)師問診、查體,因經(jīng)濟原因只對先證者、Ⅱ2、Ⅱ3、Ⅲ3、Ⅳ1行肌電圖檢查。Ⅰ3即先證者祖父79歲(起病年齡25歲),有反復右手麻木無力史至少9次,查體:雙上肢近端肌力5-級,右上肢遠端肌力3級,左上肢遠端肌力4級,雙下肢肌力5-級,雙手骨間肌萎縮,右手大小魚際肌萎縮;四肢腱反射減弱;右手背針刺痛覺減退。Ⅰ2即先證者祖父之兄80歲(起病年齡28歲),有反復雙下肢無力史至少10次,查體:雙上肢肌力5-級,雙下肢近端肌力5-級,遠端肌力4級,雙側小腿外側、足背針刺痛覺減退。Ⅱ3即先證者父親58歲(起病年齡20歲)反復雙手無力及左足麻木無力下垂史至少7次,查體:雙上肢近端肌力5級,遠端肌力5-級,左下肢近端肌力5際,遠端肌力4級,右下肢肌力5級,左小腿外側、足背痛覺減退;肌電圖:四肢周圍神經(jīng)神經(jīng)源性損害,累及運動及感覺纖維,雙側橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、腓神經(jīng)MCV、SCV均不同程度減慢,DML不同程度延遲。Ⅱ2即先證者姑姑59歲(起病年齡28歲)有反復雙手無力史8次,查體:雙上肢近端肌力5級,遠端肌力5-級,雙下肢肌力5級,雙上肢腱反射減弱,感覺查體未見明顯異常,肌電圖:神經(jīng)源性損害,雙上肢橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng)不同程度 MCV、SCV減慢,DML不同程度延遲。Ⅱ11即先證者叔叔42歲(起病年齡21歲,外出打工),反復足下垂病史。Ⅲ3即先證者姑姑之子,現(xiàn)24歲,20歲時第1次發(fā)病,睡醒后自覺右側上肢無力,休息1周后緩解,共發(fā)作2次,肌電圖檢查示神經(jīng)源性損害,雙側橈神經(jīng)MCV減慢。先證者之子Ⅳ1(7歲)無肢體無力病史,查體未見異常,肌電圖未見異常。該家系遺傳家系圖見圖1。

    圖1 HNPP家系圖

    2 討論

    2.1 臨床特點及流行病學特點 HNPP患者多于10~30歲起病,男女發(fā)病無明顯差異。HNPP患病率尚不清楚,據(jù)估計每10萬人群中約有2~5個患者。目前該病惟一的流行病學調(diào)查表明,在芬蘭西部435000人中患病率為16/10萬,甚至可能會更高[1]。該家系中患者普遍年輕時發(fā)病,發(fā)病年齡中位數(shù)為21歲,家系圖符合常染色體顯性遺傳的特點,男女均有發(fā)病,但男性明顯多于女性,估計可能與男性重體力勞動多更易損傷周圍神經(jīng)有關。HNPP患者靠近體表的周圍神經(jīng)易受損,感覺運動性神經(jīng)病最多見,反復發(fā)作后受累神經(jīng)支配區(qū)可有肌力減弱,腱反射減弱或消失,深淺感覺障礙,失神經(jīng)性肌肉萎縮;該家系先證者肌電圖顯示受累神經(jīng)多為靠近體表的周圍神經(jīng),先證者及家系中年紀較大者均出現(xiàn)不同程度失神經(jīng)性肌肉萎縮。

    2.2 基因 確診HNPP需行基因檢測。周圍髓鞘蛋白22(PMP22)基因是至今發(fā)現(xiàn)的與HNPP病變關系最密切的基因,HNPP患者中約80%是由17p11.2的含1.5Mb片段缺失所致,該片段含PMP22基因,尚有與17p11.2所含不足1.5Mb片段缺失及PMP22基因的點突變有關的病例報道,也有HNPP遺傳異質性的報道。Casasnovas等[2]發(fā)現(xiàn)PMP22基因5號外顯子缺失導致的HNPP臨床癥狀較PMP22基因1.5Mb片段缺失所致的HNPP患者臨床癥狀輕且恢復快。國內(nèi)開展該基因檢測的醫(yī)院有限,該家系未行基因檢測,未能根據(jù)基因型預測該家系成員的預后。

    2.3 神經(jīng)電生理 1995年Gouider等[3]發(fā)現(xiàn),患者肌電圖出現(xiàn)雙側正中神經(jīng)DML延遲、腓神經(jīng)MCV或SCV度減慢及正中神經(jīng)掌至腕SCV減慢,均可以作為HNPP診斷的重要依據(jù)。先證者肌電圖可見彌漫多發(fā)的 MCV、SCV減慢,上下肢DML延遲,病變范圍廣,臨床無癥狀肢體也出現(xiàn)肌電圖異常,符合Gouider的肌電圖診斷標準,Ⅱ2、Ⅱ3、Ⅲ3肌電圖也符合該肌電圖診斷標準。Ⅳ1(7歲)肌電圖正常,可能與其尚未發(fā)病有關或相關基因無異常。

    2.4 病理表現(xiàn) HNPP特征性病理改變?yōu)榫衷钚运枨试龊?,多位于郎飛氏結旁,間隔正常髓鞘區(qū)域,電鏡可見髓鞘板層層數(shù)增多。先證者病理活檢示部分有髓纖維髓鞘明顯增粗,伴有輕度節(jié)段性脫髓鞘,符合上述HNPP特征性病理改變。

    2.5 診斷及鑒別診斷 HNPP診斷要點[4]:(1)反復發(fā)作性單神經(jīng)或多神經(jīng)麻痹;(2)多伴陽性家族史;(3)電生理有彌漫性神經(jīng)傳導異常;(4)基因檢測可有PMP22基因缺失或PMP22基因點突變;(5)周圍神經(jīng)病理有臘腸樣結構形成。需與HNPP鑒別的疾病:(1)遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮:定位于17q25,為常染色體顯性遺傳性周圍神經(jīng)病,多于10~20歲起病,主要表現(xiàn)為發(fā)作性的痛性臂叢神經(jīng)麻痹,肌萎縮較HNPP明顯,肌電圖檢查受累肌肉有失神經(jīng)表現(xiàn),但遠端MCV基本正常,無彌漫性神經(jīng)傳導速度異常;(2)嵌壓性神經(jīng)病:單次發(fā)作與HNPP較難鑒別,但HNPP多有家族史,且神經(jīng)電生理檢查示彌漫性神經(jīng)傳導速度異常;(3)炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病:是一種自身免疫性疾病,多見于青年男性,可分為急性和慢性兩種,腦脊液特征性改變?yōu)榈鞍祝毎蛛x。因該家系中患者有反復多神經(jīng)麻痹,伴陽性家族史,4位患者肌電圖檢查示彌漫性神經(jīng)傳導異常,先證者病理檢查符合HNPP病理特點,但該家系未行基因檢測,故該家系患者可臨床診斷為HNPP,該家系疑診為HNPP家系。

    HNPP若未能及時發(fā)現(xiàn)或因誤診而予不恰當治療,將導致患者反復出現(xiàn)神經(jīng)損傷而遺留不同程度神經(jīng)功能缺損。目前,HNPP的治療主要是營養(yǎng)神經(jīng)對癥治療,預防主要為避免發(fā)作的誘因。

    [1]Antonini G,Luchetti A,Mastrangelo M,et al.Early-onset hereditary neuropathy with liability to pressure palsy[J].Neuropediatrics,2007,38:50-54.

    [2]Casasnovas C,Banchs I,De Jorge L,et al.A novel small deletion in PMP22causes a mild hereditary neuropathy with liability to pressure palsies phenotype[J].Muscle Nerve,2012,45:135-138.

    [3]Gouider R,LeGuern E,Gugenheim M,et al Clinical electrophysiolgical and molecular correlations in 13families with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies and a Chromosome 17p11.2deletion[J].Neurology,1995,45:2018-2023.

    [4]崔芳,黃旭升.遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病的研究進展[J].第三軍醫(yī)大學學報,2004,26:647-648.

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