小腸間質瘤肝轉移誤診為肝癌1例報告

張從貴， 劉守領， 周建鵬， 魏 鋒， 王廣義

(吉林大學第一醫(yī)院 肝膽胰外一科, 長春 130021)

小腸間質瘤肝轉移誤診為肝癌1例報告

張從貴， 劉守領， 周建鵬， 魏 鋒， 王廣義

(吉林大學第一醫(yī)院 肝膽胰外一科, 長春 130021)

間質瘤； 誤診； 肝腫瘤； 病例報告

1 病例資料

患者女性，50歲，因“上腹部不適，全身乏力1周”入本院。既往丙型肝炎病原學陽性10年，25年前因闌尾炎行闌尾切除術，11年前因小腸間質瘤行手術。查體：右上腹深壓痛，無反跳痛，無肌緊張，未觸及包塊。腹部B超：肝右葉可見一個實質性低回聲光團,范圍83 mm×79 mm，內(nèi)部回聲不均，邊界清晰，形態(tài)欠規(guī)則，邊界鄰近肝中靜脈；肝膽CT平掃及增強：肝右葉前段見多發(fā)團塊樣稍低密度影，大小約3.4 cm～6.1 cm，動脈期明顯強化，靜脈期及平衡期強化程度減低，考慮肝癌可能性大(圖1)。CA-199、CEA、AFP不高。臨床診斷為：原發(fā)性肝癌。完善術前準備，除外手術禁忌，全麻下行右半肝切除、膽囊切除術。手術順利切除右半肝，可見大小約10 cm × 8 cm腫物，術后恢復好，8 d拆線出院。術后病理(圖2)回報：間質瘤的美國國立衛(wèi)生署危險分級：高危，局限于肝被膜內(nèi)，腫物體積9.5 cm × 7.5 cm × 7 cm,核分裂象7個/50 HPF，肝臟切緣未見腫瘤，進一步免疫組化結果：CD34(血管陽性), 結蛋白陰性,細胞增殖核抗原-67陽性細胞數(shù)>10%,平滑肌肌動蛋白陽性，CD117陽性,Dog-1陽性,S-100陰性,角蛋白8陽性, 廣譜角蛋白陰性?；颊?005年12月因小腸腫物行手術治療，術后病理回報：低度惡性潛能間質瘤，腫瘤大小5 cm×5 cm×4 cm，包膜完整、細胞輕度異型性、0個核分裂象/50 HPF，切緣未見瘤細胞，免疫組化：CD34陰性,結蛋白陰性,平滑肌肌動蛋白陽性，CD117陽性,S-100陰性(圖3)。

圖1 患者術前肝膽增強CT a: 動脈期明顯強化；b: 靜脈期強化程度減低

圖2 肝切除術后手術病理(HE染色，×100)

圖3 2005年術后病理(HE染色，×100)

2 討論

間質瘤是一種具有惡性潛能的非定向分化的消化道間葉性腫瘤，多發(fā)生于胃腸道，病理學表現(xiàn)為CD117和CD34陽性[1-2]，其臨床常見癥狀包括中上腹部不適和腹部疼痛、腫塊、嘔血及便血等，無特異性。而發(fā)生胃腸道以外的間質瘤如肝臟等非常少見[3]，臨床癥狀與腫瘤的大小、發(fā)生部位及良惡性有關。間質瘤多見于老年人，無明顯性別差異。胃腸道外型相對較難診斷，發(fā)生于肝臟者幾乎都是轉移性病灶，少有原發(fā)性肝臟間質瘤報道[4]。本例患者既往有丙型肝炎病史，影像學提示：右葉前段見多發(fā)團塊樣稍低密度影，動脈期明顯強化，靜脈期及平衡期強化程度降低，呈原發(fā)性肝癌影像學表現(xiàn)，慣性思維下臨床診斷為原發(fā)性肝癌。另外因肝臟間質瘤少見，未重視患者既往曾因小腸間質瘤手術史。術前鑒別肝細胞癌與間質瘤相對較困難，主要依靠術后病理診斷。查閱相關文獻，Ginori等[5]報告1例胃腸間質瘤術后29年復發(fā)肝轉移。本例患者11年前因“小腸間質瘤”行手術治療，術前此次肝臟占位須注意鑒別是原發(fā)性還是繼發(fā)性間質瘤，肝臟原發(fā)性間質瘤罕見，結合2次手術病理，考慮為小腸間質瘤肝復發(fā)轉移。對于胃腸間質瘤術后患者，肝臟占位性病變應首先考慮胃腸間質瘤復發(fā)轉移可能[6]。肝臟轉移性胃腸間質瘤主要根據(jù)其病理進行診斷, 其治療首選完整手術切除聯(lián)合術后口服伊馬替尼，據(jù)Brudvik等[6]報告肝臟轉移術后5年生存率可達55.3%；若不能手術，則行射頻消融、化療等治療；Blanke等[7]對147例晚期胃腸間質腫瘤的伊馬替尼療效分析顯示:有效率為84%,中位生存期達58個月。多數(shù)研究表明,90%以上的轉移性胃腸間質腫瘤屬于中-高度危險性患者,因此伊馬替尼用于肝臟轉移性胃腸間質瘤能明顯增加其生存率。基于胃腸間質腫瘤生物特性,胃腸間質腫瘤術后常規(guī)定期復查隨訪可及時發(fā)現(xiàn)復發(fā)轉移灶, 提高手術切除率和患者預后。

[1] CHOURMOUZI D, SINAKOS E, PAPALAVRENTIOS L, et al. Gastrointestinal stromal tumors: a pictorial review[J]. Gastrointestin Liver Dis, 2009, 18(3): 379-383.

[2] TIAN XW, LIANG XB. Application of nomogram in the risk assessment of postoperative recurrence of gastrointestinal stromal tumor[J]. Chin J Dig Surg, 2015, 14(5): 438-440. (in Chinese) 田曉文, 梁小波. 列線圖在評估胃腸道間質瘤術后復發(fā)風險中的研究進展[J]. 中華消化外科雜志, 2015, 14(5): 438-440.

[3] WANG ZH, LIANG XB, WANG Y, et al. Epidemiology survey of gastrointestinal stromal tumor in Shanxi Province in 2011[J]. Natl Med J China, 2013, 93(32): 2541-2544. 王振華, 梁小波, 王毅, 等. 2011年山西省胃腸道間質瘤流行病學調(diào)查[J]. 中華醫(yī)學雜志, 2013, 93(32): 2541-2544.

[4] LUO XL, LIU D, YANG JJ, et al. Primary gastrointestinal stromal tumor of the liver: a case report[J]. World J Gastroenterol, 2009, 15(29): 3704-3707.

[5] GINORI A, SCARAMUZZINO F, MARSILI S, et al. Late hepatic metastasis from a duodenal gastrointestinal stromal tumor (29 years after surgery): report of a case and review of the literature[J]. Int J Surg Pathol, 2015, 23(4): 317-321.

[6] BRUDVIK KW, PATEL SH, ROLAND CL, et al. Survival after resection of gastrointestinal stromal tumor and sarcoma liver metastases in 146 patients[J]. J Gastrointest Surg, 2015, 19(8): 1476-1483.

[7] BLANKE CD, DEMETRI GD, von MEHREN M, et al. Long-term results from a randomized phase Ⅱ trial of standard- versus higher-dose imatinib mesylate for patients with unresectable or metastatic gastrointestinal stromal tumors expressing KIT[J]. J Clin Oncol, 2008, 26(4): 620-625.

引證本文：ZHANG CG, LIU SL, ZHOU JP, et al. Liver metastasis of small intestinal stromal tumor misdiagnosed as liver cancer: a case report [J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(3): 519-520. (in Chinese)

張從貴， 劉守領， 周建鵬， 等. 小腸間質瘤肝轉移誤診為肝癌1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(3): 519-520.

(本文編輯：林 姣)

Liver metastasis of small intestinal stromal tumor misdiagnosed as liver cancer: a case report

ZHANGConggui,LIUShouling,ZHOUJianpeng,etal.

(FirstDepartmentofHepatopancreatobiliarySurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

stromal tumor; diagnostic errors; liver neoplasms； case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.03.025

2016-10-25；

2016-11-10。

張從貴(1991-)，男，主要從事肝臟疾病方面的研究。

王廣義，電子信箱：wgymd@sina.com。

R735.3； R735.7

B

1001-5256(2017)03-0519-02