可逆性后部白質(zhì)腦病1例

趙彥沙, 王燕梅, 韓 虹*

(1山西醫(yī)科大學(xué)兒科系兒科教研室，太原 030001； 2山西省兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科； *通訊作者，E-mail:991876618@qq.com)

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可逆性后部白質(zhì)腦病1例

趙彥沙1, 王燕梅2, 韓 虹2*

(1山西醫(yī)科大學(xué)兒科系兒科教研室，太原 030001；2山西省兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科；*通訊作者，E-mail:991876618@qq.com)

可逆性后部白質(zhì)腦??； 抽搐； 過敏性紫癜； 他克莫司

可逆性后部白質(zhì)腦病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一種罕見的臨床影像學(xué)綜合征，1996 年由 Hinchey提出。國內(nèi)對兒童發(fā)生RPLS的報道不多，為提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識，現(xiàn)將我院收治的1例高度懷疑RPLS，經(jīng)上級醫(yī)院(北京兒童醫(yī)院)復(fù)查完全恢復(fù)而確診的病例做出報道。

1 病例報告

1.1 病例資料

患兒，男，7歲，因抽搐3 h于2016年7月11日16∶30入住我科?；純河? h前出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為：雙眼向右斜視，顏面、口周、四肢末端發(fā)紺，口吐白沫，四肢強直抖動，給予地西泮靜點，共持續(xù)約3 h后緩解，病程中無視物不清、頭痛、嘔吐、昏迷、發(fā)熱、皮疹等癥狀，大便正常，小便淡紅色。入院查體：體重20 kg,體溫37.2 ℃，血壓97/61 mmHg，藥眠狀(地西泮)，壓眶有反應(yīng)，心、肺、腹、神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。既往患兒43 d前因過敏性紫癜(混合型)于我院泌尿內(nèi)科治療7 d好轉(zhuǎn)出院，約30 d前四肢再次出現(xiàn)皮疹，就診于省中研所，給予靜點甲潑尼龍(起始劑量40 mg，Qd)20多天，入院前2 d減量為甲潑尼龍(20 mg/d),加用他克莫司(1 mg/12 h)口服。入我院后的重要輔助檢查：尿常規(guī)：葡萄糖(+),隱血(2+),蛋白質(zhì)(3+)。血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)20.51×109/L,中性粒細(xì)胞百分比88.2%,C反應(yīng)蛋白81.63 mg/L。肝腎功、電解質(zhì)、心肌酶基本正常。腹部彩超：雙腎皮髓分界欠清稀。頭顱CT示：顱內(nèi)改變。腦脊液化驗均正常；頭顱MRI：雙側(cè)枕頂葉部分皮層及皮層下白質(zhì)、左側(cè)背側(cè)丘腦異常信號，考慮為可逆性后部白質(zhì)腦病(RPLS)？

1.2 診療經(jīng)過

患兒以“抽搐待查”收治我科，入院診斷：癲癇？入院第3天出現(xiàn)發(fā)熱，精神差，結(jié)合血象高,考慮顱內(nèi)感染，完善相關(guān)檢查。核磁結(jié)果(見圖1)提示：可逆性后部白質(zhì)腦病?結(jié)合脊液化驗均正常，故更正診斷可逆性后部白質(zhì)腦病，考慮RPLS所致的抽搐。入院以來給予營養(yǎng)神經(jīng)、降顱壓、抗感染等對癥治療8 d，因體溫控制不理想，雙下肢皮疹增多，家長簽字離院上級醫(yī)院診治。出院時未復(fù)查頭顱核磁，故出院診斷：可逆性后部白質(zhì)腦病?過敏性紫癜(混合型)，紫癜性腎炎，癲癇持續(xù)狀態(tài)。半月后電話隨訪，核磁影像恢復(fù)正常，上級醫(yī)院支持本院診斷。

2 討論

RPLS是一組由多種原因引起，臨床表現(xiàn)為頭痛，惡心、眩暈、意識障礙，癲癇發(fā)作，精神異常等癥狀，核磁影像大多可逆性完全恢復(fù)的臨床影像學(xué)綜合征。其病因復(fù)雜多樣，最常見的是高血壓、妊高癥、慢性腎衰竭、免疫抑制劑(環(huán)孢素、他可莫司等)、糖皮質(zhì)激素等，隨著報道的增多，很多病因被發(fā)現(xiàn)如：結(jié)締組織病、過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、丙種球蛋白沖擊等。RPLS最常見的影像學(xué)異常是大腦半球后部白質(zhì)水腫，特別是雙側(cè)頂枕葉，距狀溝和旁中央枕葉結(jié)構(gòu)通常不受累。隨著對該病的探究，發(fā)現(xiàn)中腦、腦橋、小腦和延髓也有受損，也可累及額葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦及腦室旁白質(zhì)等部位，除了白質(zhì)受損，可有灰質(zhì)受損[1]。RPLS的發(fā)病機(jī)制是多方面的，目前仍存在爭議，近年來主要有三種學(xué)說：①腦血管痙攣學(xué)說，②腦高灌注學(xué)說，③腦血管內(nèi)皮損傷學(xué)說。不管哪種機(jī)制，最終引起血管內(nèi)液體外滲，形成血管源性水腫[2]。

A.T1WI圖：皮層及皮層下白質(zhì)呈稍長T1信號；B.T2WI圖：皮層及皮層下白質(zhì)呈稍長T2信號, 左側(cè)背側(cè)丘腦可見斑片狀稍長T2信號影；C.FLAIR圖：皮層及皮層下白質(zhì)呈高信號；D.FLAIR圖：左側(cè)背側(cè)丘腦呈稍高信號；E.DWI圖: 皮層及皮層下白質(zhì)呈稍高信號,左側(cè)背側(cè)丘腦呈略高信號；F.ADC圖: 皮層及皮層下白質(zhì)呈等及稍高信號，左側(cè)背側(cè)丘腦呈等高信號圖1 可逆性后部白質(zhì)腦病患者頭顱核磁影像

該患兒過敏性紫癜為基礎(chǔ)病，入院時測血壓正常，意識到RPLS后監(jiān)測血壓正常，結(jié)合病程中不存在高血壓引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，暫不考慮過敏性紫癜及紫癜性腎炎引起的高血壓導(dǎo)致的RPLS?；純和庠簯?yīng)用激素20余天，發(fā)病前2 d激素減半，加用“他克莫司”。查閱國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)，糖皮質(zhì)激素引發(fā)RPLS目前已知的是沖擊劑量[3]，低劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是否會促進(jìn)RPLS的發(fā)生未見報道，參考Ge等[4]的病例報道，考慮低劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑促進(jìn)RPLS的發(fā)生幾率較小。故考慮本患兒RPLS為他克莫司所致。患兒發(fā)病急考慮與其對藥物的敏感性高有關(guān)。目前國內(nèi)外認(rèn)為免疫抑制劑誘發(fā)RPLS的機(jī)制傾向于腦血管內(nèi)皮損傷學(xué)說：①藥物直接破壞內(nèi)皮細(xì)胞或者抑制環(huán)前列腺素的釋放來達(dá)到破壞細(xì)胞的完整性，而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞釋放內(nèi)皮素，導(dǎo)致大腦收縮或痙攣[5]；②血管內(nèi)皮功能損傷可導(dǎo)致血管反應(yīng)性改變，導(dǎo)致血壓升高，同時破壞了血管的完整性，通透性增加，引起血管源性水腫[6]。

RPLS原則是對癥治療，包括止驚、降壓、利尿、改善循環(huán)、停用相關(guān)藥物等。對于RPLS引起的癲癇，待影像學(xué)檢查恢復(fù)后可停用抗癲癇藥物，不需要長期維持[7]。RPLS一般預(yù)后良好，短期內(nèi)可完全恢復(fù)，也有部分患者預(yù)后不良，Tajima等[8]認(rèn)為：DWI高信號或腦干受累是預(yù)后不良的標(biāo)志。

RPLS綜合征后果嚴(yán)重，如果不及時治療可能會致命，早期識別至關(guān)重要。該患兒入院當(dāng)時未想到此病的原因有：①該病較為少見，兒童更是罕見，臨床醫(yī)師對此病的認(rèn)識不足；②該患兒僅使用免疫抑制劑2 d就發(fā)病，發(fā)病時間很短；③患兒臨床發(fā)病癥狀簡單，僅以抽搐為唯一癥狀。因此在臨床上對于應(yīng)用免疫抑制劑的患者，出現(xiàn)突發(fā)抽搐、視力模糊、頭痛等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時，不論免疫抑制劑應(yīng)用時間的長短，都需注意本病，盡快完善相關(guān)輔助檢查，以免延誤病情。

[1] Pereira PR，Pinho J，Rodrigues M,etal.Clinical,imagiological and etiological spectrum of posterior reversible encephalopathy syndrome[J].Arq Neuropsiquiatr,2015,73:36-40.

[2] 李紅麗，李峰，馬翔竑，等.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征研究進(jìn)展[J].卒中與神經(jīng)疾病，2013,20(1):53-55.

[3] 田培超，王懷立，陳國洪，等.糖皮質(zhì)激素致兒童可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床分析[J].中華實用兒科臨床雜志，2014,29(20):1597-1598.

[4] Ge Yating，Liao Jinlan，Liang Wei,etal.Anti-glomerular basement membrane disease combined with igA nephropathy complicated with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:an unusual case[J].Am J Case Rep，2015，16:849-853.

[5] Zhang Pingping， Li Xiaofeng， Li Yating,etal.Reversible posterrior leukoencephalopathy syndrome secondary to systemic-onset juvenile idiopathic arthritis:A case report and review of the literature[J].Biomed Rep，2015，3(1):55-58.

[6] 杜大勇.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的發(fā)病機(jī)制及研究進(jìn)展[J].實用心腦肺血管病雜志，2014,(8):1-3.

[7] Banerjee AK.Posterior leukoencephalopathy syndrome[J]．Postgrad Med J，2001，77(910)：551-552．

[8] Tajima Y，Matsumoto A.Revesible posterior leukoencephalophy syndrome in p-ANCA-associated vasculitis[J].Inter Med,2006,45(20):1169-1171.

趙彥沙，女，1989-10生，在讀碩士，E-mail:991876618@qq.com

2016-08-12

R742

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1007-6611(2016)11-1049-03

10.13753/j.issn.1007-6611.2016.11.022