胸椎嗜酸性肉芽腫1例及文獻復習

李會俠 雷新瑋

臨床探究與評析

胸椎嗜酸性肉芽腫1例及文獻復習

李會俠 雷新瑋

目的結合脊柱嗜酸性肉芽腫的影像表現(xiàn)，加強對脊柱椎體破壞性疾病的鑒別診斷能力。方法分析1例胸椎嗜酸性肉芽腫病人的CT及MRI表現(xiàn)，同時就脊柱椎體破壞伴周圍軟組織影的影像診斷文獻予以復習。結果CT示T7椎體呈楔形，其內(nèi)可見溶骨性骨質破壞，T6、T8椎體前緣局部皮質不規(guī)則，可見骨質破壞；周圍軟組織呈明顯梭形增厚；諸椎間盤信號正常，椎間隙未見變窄。MRI平掃示T7椎體呈楔形，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，T2WI抑脂序列呈高信號，周圍可見軟組織影包繞；T6、T8椎體于T2WI抑脂序列上信號略增高。MRI增強示T7椎體呈均勻強化；周圍軟組織影呈均勻強化，強化方式與病變椎體一致。手術后病理學檢查結果符合骨的朗格漢斯細胞增生癥。結論脊柱嗜酸性肉芽腫椎體破壞多位于椎體中部，典型表現(xiàn)為“扁平椎”或“銅板椎”，椎間盤不受累，增強掃描椎旁軟組織明顯強化，信號改變及強化方式與病變椎體一致等影像特點是鑒別診斷的關鍵。

脊柱；嗜酸性肉芽腫；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

Int J Med Radiol，2016，39（6）：671-674

骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma,EG）屬于朗格漢斯細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis,LCH）中的最輕型和局限型，兒童及青少年多發(fā)，病因不明，目前認為與原發(fā)性免疫缺陷有關[1]。起病緩慢，早期臨床癥狀輕微，病變有自限自愈的特點[2]，一般預后較好。全身骨骼均可受累，脊柱是本病的好發(fā)部位之一，以胸、腰椎最為常見，頸椎次之[3]。本文報道1例胸椎嗜酸性肉芽腫臨床、影像及組織病理學資料，并結合文獻資料分析脊柱嗜酸性肉芽腫的影像表現(xiàn)特點及其鑒別診斷。

1 臨床資料

病人女，20歲。主因后背痛1個月就診，無其他不適癥狀。查體：后背正中壓痛（++）。既往史、個人史、家族史均無異常。

2 實驗室檢查

血常規(guī)：白細胞計數(shù)升高（9.53×109/L，正常參考

值：3.5×109/L～9.5×109/L），紅細胞計數(shù)正常（4.02× 1012/L，正常參考值：3.8×1012/L～5.1×1012/L）、血紅蛋白正常（123 g/L，正常參考值：115～150 g/L）、血小板計數(shù)正常（340×109/L，正常參考值：125×109/L～350× 109/L），中性粒細胞計數(shù)升高（7.04×109/L，正常參考值：1.8×109/L～6.3×109/L），淋巴細胞計數(shù)（1.88×109/L，正常參考值：1.1×109/L～3.2×109/L）和單核細胞計數(shù)（0.52×109/L，正常參考值：0.1×109/L～0.6×109/L）正常，嗜酸性粒細胞計數(shù)（0.07×109/L，正常參考值：0.02×109/L～0.52×109/L）和嗜堿性粒細胞計數(shù)（0.02× 109/L，正常參考值：0～0.06×109/L）正常。血沉明顯升高（40.0 mm/h，正常參考值：0～20 mm/h）。C反應蛋白顯著升高（19.7 mg/L，正常參考值：0～8.0 mg/L）?？规淥正常（47.5 kU/L，正常參考值0～116 kU/L，1 kU/L=1 IU/mL）。類風濕因子正常（＜20.0 kU/L，正常參考值0～20 kU/L）。

圖1 胸椎CT平掃影像。A骨窗矢狀重組，B骨窗冠狀重組，C軟組織窗矢狀重組，D骨窗橫斷面。

圖2 胸椎MRI影像。A-C分別為矢狀面T1WI、T2WI、T2WI抑脂序列；D橫斷面T1WI。E冠狀面增強MRI。

3 影像表現(xiàn)

胸椎CT示：胸椎椎體順列良好，T7椎體高度變矮呈楔形，內(nèi)可見溶骨性骨質破壞，T6、T8椎體前緣局部皮質不規(guī)則，可見骨質破壞；周圍軟組織明顯梭形增厚，CT值約34.6 HU；諸椎間隙未見變窄（圖1）。

胸椎MRI平掃示：胸椎生理曲度存在，T7椎體高度變矮呈楔形，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，T2WI抑脂序列信號略增高，周圍可見軟組織影包繞，上下終板完整；T6、T8椎體在T2WI抑脂序列上呈現(xiàn)信號略增高。諸椎間盤形態(tài)、信號未見異常，諸椎間隙未見變窄，所示脊髓段未見異常信號影（圖2A-D）。

胸椎MRI增強示：T7椎體呈均勻強化，T6、T8椎體呈輕度均勻強化，T6-8椎體周圍軟組織影呈均勻強化，余未見異常強化影（圖2E）。

4 手術后病理結果

病理結果為朗漢斯細胞增生癥（圖3）。免疫組化結果顯示：CD1a（＋），CD20（－），CD21（－），CD23（－），CD3（－），CD30（－），CD68（部分＋），CK混（－），EMA（－），HLA－DR（＋），Ki－67（20%＋），Langerin（＋），Lysozyme（＋），S－100（＋）。

圖3 鏡下可見大量朗格漢斯細胞，其間散在嗜酸性粒細胞（HE，×10）

5 討論

5.1 臨床特點骨嗜酸性肉芽腫是指局限于骨的組織細胞增多癥，屬于朗格漢斯組織細胞增生癥的

一種常見類型，是一種以骨質破壞、組織細胞增生和嗜酸性細胞浸潤為主要特點的疾病，病因及發(fā)病機制不明[4]，好發(fā)于20歲以下的兒童及青少年，男女比例約2.5∶1。臨床表現(xiàn)為患部疼痛，無特異性，一般無全身癥狀，有自限自愈的傾向[2]，部分病例的實驗室檢查可出現(xiàn)血沉增快或嗜酸性粒細胞增高[5]，本病例血沉增快。病理上以大單核細胞、嗜酸性粒細胞浸潤形成肉芽腫為特點，自骨髓腔侵蝕骨皮質，甚至穿破骨皮質形成局部軟組織腫塊。本病可分為3個階段：①增生期：朗格漢斯細胞聚集增生、廣泛浸潤而引起骨質疏松；②肉芽腫期：伴隨病變進展，肉芽腫代替正常骨組織，形成骨缺損；③纖維化修復期：病變治愈、修復，纖維組織代替肉芽腫，可見骨質增生、硬化[6]。

5.2 影像特征脊柱嗜酸性肉芽腫病灶多位于椎體中部，骨質破壞明顯而脊髓及神經(jīng)根較少受壓，故臨床癥狀較輕[7]。影像檢查可明確病灶部位、范圍、有無繼發(fā)病理性骨折及有無脊髓和神經(jīng)受壓情況，有助于臨床診斷。CT表現(xiàn)為椎體不同程度溶骨性破壞，部分病灶內(nèi)或周邊可見殘存小碎骨片，椎體破壞多呈單個或跳躍式，大多伴有輕度骨膨脹改變，邊緣可見輕度硬化?；顒悠谝怨琴|破壞表現(xiàn)為主，修復期表現(xiàn)為骨質破壞減少，骨質增生硬化增多，密度增高，椎體受壓變扁呈楔形變或明顯變扁呈硬幣狀。利用多平面三維重組，能直觀顯示病椎與相鄰椎體之間的關系。當椎體壓縮明顯或多個椎體連續(xù)受累時，椎體相互靠攏，可導致椎體后突畸形，晚期常見骨質增生硬化，破壞區(qū)逐漸減少，病椎椎體密度增高。MRI主要表現(xiàn)為病變椎體形態(tài)結構及信號異常改變，椎體呈斑片狀溶骨性骨質破壞，隨著病情發(fā)展，椎體壓縮變扁或呈盤形，稱之為“扁平椎”或“銅板椎”，影像表現(xiàn)具有特異性[8]。T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，T2WI抑脂序列信號增高，增強掃描顯示病灶信號強度呈快速明顯強化，提示病灶血液供應豐富。通常不累及椎間盤。椎旁常伴有軟組織腫塊，增強亦有明顯強化，其信號改變及強化方式與病變椎體一致，此征象具有重要價值，是診斷脊柱嗜酸性肉芽腫的重要征象[9]。

5.3 鑒別診斷脊柱嗜酸性肉芽腫因發(fā)病年齡及病程不同，其影像表現(xiàn)多樣[10]，且椎體的病變以單發(fā)最為常見，而本病例為多發(fā)，臨床容易誤診。因此，應與以下疾病進行鑒別診斷。

5.3.1 與脊柱結核鑒別結核分枝桿菌首先破壞椎體終板，進而通過破壞通道侵入椎間盤，易侵犯鄰近椎間盤造成鄰近椎間隙變窄[11]，這是脊柱結核與脊柱嗜酸性肉芽腫最主要的鑒別點。脊柱結核大多為相鄰兩個椎體溶骨性骨質破壞，病變信號多位于椎體后方，骨質破壞嚴重，呈碎塊狀、蟲蝕狀，常同時伴有沙粒樣死骨，病灶邊緣硬化[12]。骨質破壞進行性發(fā)展，使椎體塌陷，楔形變，終板斷裂，致脊柱成角后凸畸形或神經(jīng)損傷。易形成椎旁蔓延性膿腫及硬膜外膿腫蔓延。CT表現(xiàn)為椎體局限性密度減低，邊緣模糊；椎間隙有不同程度的變窄或消失；脊椎周圍有低密度梭形軟組織影，邊緣不清，部分可見砂粒樣鈣化。MRI示椎體T1WI低信號，T2WI呈混雜信號；椎間盤T1WI低信號，T2WI高信號；脊椎周圍軟組織為T1WI低信號，T2WI呈混雜高信號，病變范圍廣，增強呈不均勻強化。

5.3.2 與化膿性脊柱炎鑒別化膿性炎癥是由非特異性細菌感染導致急性非特異性炎癥反應，在炎癥反應過程中大量嗜中性粒細胞分泌蛋白水解酶，進而直接溶解破壞椎間盤[13]?；撔约怪卓衫奂白刁w、椎間盤，病灶周圍骨質硬化較明顯，椎旁軟組織膿腫較彌漫，邊界不清，椎體基本保持原高度。受累椎體和椎間盤在T1WI上呈廣泛融合的低信號，椎體和椎間盤分界模糊不清；而在T2WI上，受累椎體與椎間盤的信號強度增高，椎間盤體積變小或消失，殘留部分呈略低或略高的信號，正常髓核內(nèi)裂隙消失，抑脂序列上呈等高信號。臨床上多數(shù)有持續(xù)紅腫熱痛的癥狀，實驗室檢查白細胞會明顯增高，結合臨床表現(xiàn)以及實驗室檢查有助于鑒別。

5.3.3 與脊柱轉移瘤鑒別椎體轉移瘤與脊柱嗜酸性肉芽腫主要鑒別點為前者多見于老年病人，多有原發(fā)腫瘤病史，多椎體破壞時呈跳躍式分布，常伴椎弓根破壞[14]，椎間盤不受累，椎旁軟組織腫塊為結節(jié)狀，腫塊較為局限，MRI增強呈椎體周邊環(huán)形強化，椎體多為不均勻強化。其臨床癥狀多較重，疼痛劇烈，與脊柱嗜酸性肉芽腫全身癥狀輕微不同，綜合臨床資料及影像特點較易鑒別。

綜上所述，當兒童及青少年出現(xiàn)椎體骨質破壞，壓縮變扁，而相鄰椎間隙正常時，應考慮嗜酸性肉芽腫的可能，扁平椎是其較具特征性的表現(xiàn)。CT和MRI檢查對脊柱嗜酸性肉芽腫具有重要診斷價值，為臨床診斷和手術方式的選擇提供可靠依據(jù)。

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（收稿2016-10-31）

專家點評（雷新瑋）：本病例影像特點：T7椎體壓縮骨折,T6、T8椎體前緣骨質破壞；椎體未見明顯增生硬化表現(xiàn)，未見死骨，椎間盤未見受累，周圍軟組織腫脹、包繞椎體前緣，增強檢查可見明顯均勻強化。多發(fā)椎體骨質破壞，考慮的鑒別診斷應包括炎癥病變、腫瘤及腫瘤樣病變。本病例椎間隙保持正常，椎間盤未受累，是排除感染性病變的關鍵征象，盡管脊柱結核好發(fā)于青少年，亦可通過前縱韌帶下向相鄰椎體蔓延，但仔細觀察影像，椎間盤未見異常信號增高，所以首先要排除診斷；化膿性脊柱炎，椎間盤早期受累亦是診斷及鑒別診斷的關鍵征象。其次要進行鑒別的是發(fā)生于椎體的腫瘤及腫瘤樣病變，椎體多發(fā)骨質破壞，常見的腫瘤包括轉移瘤、淋巴瘤、骨髓瘤等，這些腫瘤發(fā)病年齡相對較大，病程較長。轉移瘤椎體骨質破壞呈侵蝕性、蟲蝕樣骨質破壞，邊界模糊，大多數(shù)發(fā)生于椎體后半部、附件區(qū)椎弓根破壞的特點；脊柱淋巴瘤呈滲透性骨質破壞，破壞椎體周圍可見軟組織腫塊，且軟組織腫塊范圍大于骨質破壞的范圍；骨髓瘤多見于中老年男性病人，呈圓形或穿鑿樣溶骨性破壞，邊界較清楚。本例病人年齡20歲，腰背痛1個月，且破壞椎體周圍軟組織是彌漫腫脹并非軟組織腫塊形成，故亦不先考慮。

脊柱嗜酸性肉芽腫好發(fā)于青少年，典型表現(xiàn)為“扁平椎”或“銅板椎”，本病例的T7椎體表現(xiàn)為較典型扁平椎改變，但相鄰的T6、T8椎體前緣骨質破壞是造成本例診斷困難的原因。嗜酸性肉芽腫可分為3個階段：增生期、肉芽腫期及纖維化修復期。本病例T7椎體周圍軟組織明顯均勻強化，提示破壞椎體周圍肉芽組織形成，并且包括椎體形成所謂“套袖征”，且軟組織強化方式與破壞椎體強化方式一致，此為診斷脊柱嗜酸性肉芽腫最具價值的征象。

Thoracic spinal eosinophilic granuloma:a case report and literature review

LI Huixia,LEI Xinwei.
Department of Radiology,Tianjin First Center Hospital,Tianjin 300192,China

Objectives To illustrate the image findings of thoracic spinal eosinophilic granuloma and to strengthen the ability of differential diagnosis for spinal vertebral destructive diseases.MethodsImages of a case with thoracic spinal eosinophilic granuloma were analyzed and literatures of imaging diagnosis of spinal vertebral destruction with the surrounding soft tissue shadow were reviewed.ResultsPrecontrast CT scan revealed a collapse of T7vertebral body,dissolved bony destruction of T6&T8vertebral body,and extension to paravertebral soft tissue and epidural space without invasion to adjacent disc spaces.MRI showed a collapse of T7vertebral body,hypointensity on T1WI,mild hyperintensity on T2WI and T2WI FLAIR,which was embedded in a paravertebral soft tissue;the signal of the T6&T8vertebral body showed mild hyperintensity on the T2WI FLAIR.Enhanced scan showed both the lesions and the surrounding soft tissue were enhanced.Immunohistochemistry showed Langerhans cell histiocytosis.ConclusionsThe key signs in the differential diagnosis of spinal eosinophilic granuloma include the vertebral destruction in the middle of the vertebral body,presence of typical"vertebra plana",generally not involving the intervertebral disc,the similar enhancement behavior within the lesions and surrounding soft tissue,etc.

Spinal column;Eosinophilic granuloma;Tomography,X-ray computed;Magnetic resonance imaging

10.19300/j.2016.L4650

R445;R681.5

A

天津市第一中心醫(yī)院放射科，天津300192

雷新瑋，E-mail:leixinwei66@163.com