脾竇岸細(xì)胞瘤1例

劉東明 周洪淵 陳星 李強(qiáng)

·病例報(bào)告與分析·

脾竇岸細(xì)胞瘤1例

劉東明 周洪淵 陳星 李強(qiáng)

脾血管瘤脾竇岸細(xì)胞瘤

脾竇岸細(xì)胞瘤（littoral cell angioma，LCA）在臨床上屬于一種原發(fā)性脾血管瘤，多發(fā)于正常的脾紅髓竇岸細(xì)胞［1］，屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)，該細(xì)胞的特點(diǎn)是內(nèi)皮細(xì)胞和組織細(xì)胞相關(guān)抗原能夠同時(shí)強(qiáng)表達(dá)，顯示了雙重分化的特征；而正常的脾紅髓竇岸細(xì)胞僅內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物陽性［2］。LCA是由Falk在1991年首次報(bào)道并命名［3］，此種病例十分罕見且文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道，目前國內(nèi)外報(bào)道不足170例。天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院肝膽腫瘤科于2016年3月收治1例脾竇岸細(xì)胞瘤患者，患者男性，46歲。因查體發(fā)現(xiàn)腹腔腫物1周入院。體格檢查未見異常。實(shí)驗(yàn)室及器械檢查：血紅蛋白151g/L，紅細(xì)胞4.97×1012/L，白細(xì)胞10.04×109/L，血小板180×1012/L。痰培養(yǎng)及結(jié)核菌涂片（-）。胸部X線片等未見異常表現(xiàn)。MRI檢查結(jié)果顯示，脾前部腫物，考慮血管瘤，肝多發(fā)小囊腫。診斷考慮脾血管瘤可能性大（圖1）。擇期全麻下行腹膜后腫物切除術(shù)。探查：盆腔、結(jié)腸、小腸、肝臟、胃、腹主動(dòng)脈周圍、網(wǎng)膜（-）。脾腫物，直徑約5 cm，囊實(shí)性。術(shù)中診斷脾占位，錯(cuò)構(gòu)瘤可能性不除外，遂決定行脾腫物切除術(shù)。術(shù)后病理示：（腹膜后腫物）脾竇岸細(xì)胞血管瘤，可見髓外造血，建議進(jìn)行血液及骨髓檢查，排除淋巴造血系統(tǒng)疾病，并隨診。免疫組織化學(xué)法顯示，CD68（+），Lysozyme（+），S-100（部分+），CD34（+），F(xiàn)VⅢ因子（部分+），CD117（髓外造血細(xì)胞+），CD8（-），Ki-67（髓外造血細(xì)胞+），見圖2A。

圖1　脾竇岸細(xì)胞血管瘤的MRI表現(xiàn)Figure 1MRI of littoral cell angioma

小結(jié)LCA是不同于脾原發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤、淋巴管瘤的具有血管腔狀結(jié)構(gòu)的一種脾良性腫瘤［1，3］。LCA通常以多發(fā)占位的方式累犯脾臟，但也有少數(shù)單發(fā)病灶［2］，如本例患者。LCA發(fā)病人群較為廣泛，年齡分布在1～77歲，其中以中年患者居多，男女發(fā)病比例差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義［2，3］。本例臨床癥狀不典型，由于LCA具有組織細(xì)胞的吞噬特點(diǎn)，多數(shù)患者以不明原因的脾腫大和脾功能亢進(jìn)就診［2］，部分患者伴有發(fā)熱、乏力、腹痛等上消化道癥狀［3］；少數(shù)患者無明顯伴隨癥狀。術(shù)前診斷以影像學(xué)檢查為主（MRI、強(qiáng)化CT等）明確診斷多以術(shù)后病理為主，術(shù)后病理多表現(xiàn)為腫瘤有互相吻合的血管腔構(gòu)成，類似脾血竇。這些血管腔與周邊正常脾血竇相互移行，血管腔多不規(guī)則，多呈海綿狀。本例患者的免疫組化顯示瘤細(xì)胞呈雙重分化，內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物（圖2B）大多呈強(qiáng)陽性反應(yīng)，組織細(xì)胞標(biāo)記物（圖2C）呈不同程度的陽性反應(yīng)，有時(shí)也呈陰性反應(yīng)。LCA的治療原則主要是手術(shù)切除，術(shù)式以開腹手術(shù)及腹腔鏡手術(shù)為主。有研究表明LCA與惡性腫瘤有一定的關(guān)系，定期隨診觀察有、無腫瘤的轉(zhuǎn)移對LCA患者十分重要［2］。本例患者術(shù)后3個(gè)月余，未發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移，但由于該患者可見髓外造血，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行血液及骨髓檢查，排除淋巴造血系統(tǒng)疾病，定期隨診。

圖2　脾竇岸細(xì)胞血管瘤的組織病理學(xué)及免疫組化特點(diǎn)Figure 2Histopathology and immunohistochemistry features of littoral cell angioma

［1］Bailey A，Vos J，Cardinal J.Littoral cell angioma:A case report［J］. World J Clin Cases，2015，3（10）:894-899.

［2］Yuan CH，Xiu DR，Zhang TL，et al.A case report of littoral cell angioma［J］.Chin J Hepatobiliary Surg，2013，19（4）:300.［原春輝，修典榮，張同琳，等.脾竇岸細(xì)胞血管瘤1例［J］.中華肝膽外科雜志，2013，19（4）:300.］

［3］Falk S，Stutte HJ，F(xiàn)rizzera G.Littoral cell angioma.A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation［J］.Am J Surg Pathol，1991，15（11）:1023-1033.

（2016-07-08收稿）

（2016-09-21修回）

劉東明專業(yè)方向?yàn)楦文懸绕⒛[瘤學(xué)。

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10.3969/j.issn.1000-8179.2016.19.795

天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院肝膽腫瘤科，國家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心，天津市腫瘤防治重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（天津市300060）

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