先天性血管環(huán)99例病例系列報告

張　新　吳曉云　呂鐵偉　鄭　敏　計曉娟　馮　川

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·論著·

先天性血管環(huán)99例病例系列報告

張新1,2吳曉云1呂鐵偉1鄭敏1計曉娟1馮川3

目的探討先天性血管環(huán)(CVR)的臨床表現(xiàn)、診斷及預(yù)后的相關(guān)因素。方法 回顧性收集2006年1月至2015年12月重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院確診CVR病例，從病史中截取CVR分型、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和治療信息；根據(jù)出我院時的預(yù)后分為存活組和死亡或放棄治療組，行預(yù)后不良的危險因素分析。結(jié)果99例CVR患兒進入本文分析。男55例，女44例，中位年齡7.3月齡。肺動脈吊帶(PAS)51例，雙主動脈弓(DAA)32例，右主動脈弓+左主動脈導(dǎo)管/韌帶15例，左主動脈弓+右迷走鎖骨下動脈1例。入院時僅呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)51例(51.5%)，僅心血管系統(tǒng)表現(xiàn)8例(8.1%)，僅消化系統(tǒng)表現(xiàn)2例(2.0%)，呼吸+心血管系統(tǒng)表現(xiàn)33例(33.3%)， 5例無臨床癥狀。CVR+心內(nèi)畸形64例(64.6%)，其中單純房間隔缺損(ASD) 31例、室間隔缺損(VSD) 2例，ASD+VSD 9例，CVR+其他復(fù)雜心臟畸形22例。氣管狹窄69例，食管狹窄14例，喉軟骨發(fā)育不良10例，先天性支氣管肺發(fā)育不良9例。超聲心動圖診斷CVR 54/99例(57.4%)，CT血管造影診斷CVR 87/95例(91.6%)，超聲心動圖或CT血管造影未診斷病例均通過CT血管造影或超聲心動圖診斷；26例行纖維支氣管鏡檢查均發(fā)現(xiàn)氣道狹窄；14/17例(82.3%)行鋇劑食管造影檢查示食管受壓扭曲、狹窄。手術(shù)治療57例，其中死亡4例，術(shù)后脫機困難放棄治療6例；內(nèi)科治療42例，1例死亡，10例脫機困難放棄治療。死亡或放棄治療患兒的PAS比例(17/21vs34/78)、年齡(6.2vs15.5月齡)及合并肺發(fā)育不良(6/21vs3/78)顯著高于存活組。結(jié)論超聲心動圖聯(lián)合CTA檢查可提高CVR診斷率；PAS、年齡、合并肺發(fā)育不良是CVR患兒預(yù)后不良的危險因素。

先天性血管環(huán)；超聲心動圖；CT血管造影；治療；預(yù)后

AbstractObjectiveTo evaluate the clinical characteristics, diagnosis and prognosis of congenital vascular ring(CVR) in children.MethodsThe CVR parting ,clinical data,imaging examinations and treatment of 99 cases with CVR in Children′s Hospital of Chongqing Medical University from January 2006 to December 2015 were retrospectively analyzed.According to the prognosis, patients were divided into survival group and death or giving up the treatment groups, the risk factors of poor prognosis were analyzed. ResultsA total of 99 cases diagnosed as CVR were enrolled,including 55 males and 44 females, with median age of 7.2 months.The diagnosis included pulmonary artery sling in 51 cases,double aorta arch in 32 cases,right aortic arch with left ductus arteriosus in 15 cases,left aoaic arch with vagus right subclavian artery in 1 case. Only 51 cases (51.5%) had respiratory system performance, 8 cases (8.1%) had cardiovascular system performance, 2 cases (2.0%) had digestive system performance, 3 cases (33.3%) had breathing combined cardiovascular system performance 3, 5 patients without clinical symptoms. Merge heart malformations were found in 64 cases (64.6%), of them 31 cases with ASD, 2 cases with VSD, 9 cases with ASD + VSD and 22 cases with complex cardiac anomalies. Tracheobronchial stenosis was found in 69 cases, esophageal stenosis in 14 cases, 10 cases with laryngeal cartilage dysplasia, 9 cases with congenital bronchial pulmonary hypoplasia.The diagnosis accuracy of echocardiographic was 57.4% and that of computed tomography angiography was 91.6%,26 cases checked with the fiber bronchoscope were found airway stenosis; 14/17 (82.3%) accepting line barium esophageal imaging examination were found esophageal pressure distortion and narrow. Fifty-seven cases were treated with surgical operation, of them 4 cases died, six cases with difficult postoperative offline gave up treatment. 42 cases with non-surgical treatment, 1 case died and 10 cases with difficult offline gave up treatment. Age and proportion of the pulmonary artery sling with pulmonary dysplasia of dead or abandoned children group was significantly higher than those of survival group.ConclusionEehocardiography combined with CTA is the best way to diagnose CVR.Type of CVR,age and the combining pulmonary hypoplasia are related to prognosis.

先天性血管環(huán)(CVR)是指發(fā)育異常的主動脈弓及其分支血管與動脈韌帶或動脈導(dǎo)管形成環(huán)形結(jié)構(gòu)，其包繞氣管和(或)食管，可導(dǎo)致相應(yīng)的呼吸道和(或)消化道癥狀。CVR是一種罕見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病的0.8%～1.3%[1,2]。CVR隨年齡增長，臨床表現(xiàn)會越明顯，影響生活質(zhì)量，嚴(yán)重可導(dǎo)致死亡。近年來隨著影像學(xué)技術(shù)的進展，CVR病例的報道陸續(xù)增多，但仍缺乏大宗的病例報告,也缺乏不同類型CVR的臨床特征和預(yù)后因素比較。本文回顧性分析重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(我院)近10年的CVR病例，探討不同類型CVR的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查以及出我院時預(yù)后的影響因素，以期提高對CVR的診治水平。

1　方法

1.1CVR的診斷和分型標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)文獻[3]通過超聲心動圖或CT血管造影(CTA)診斷。CVR分為4種類型[3]：雙主動脈弓(DAA)、肺動脈吊帶(PAS)、右主動脈弓+左動脈導(dǎo)管/韌帶和左主動脈弓+右迷走鎖骨下動脈。

1.2病例來源及分組檢索我院電子病案系統(tǒng)，符合以下條件的病例進入本文分析：①2006年1月至2015年12月出院診斷中包括CVR的病例；②調(diào)閱超聲心動圖和CTA的圖片，重新閱片符合CVR診斷。③多次入我院的CVR病例且行手術(shù)治療者取手術(shù)當(dāng)次住院的病歷，在我院未行手術(shù)治療的病例取首次入住我院的病歷。根據(jù)出我院時結(jié)局分為死亡或放棄治療組和存活組。

1.3資料截取從住院病史中截取以下資料：①一般情況：CVR分型、性別、年齡。②臨床表現(xiàn)，統(tǒng)計入院時呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)(咳嗽或吼喘或氣促)，心血管系統(tǒng)表現(xiàn)(哭吵后面唇發(fā)紺或吃奶中斷或活動耐力下降)，消化系統(tǒng)表現(xiàn)(吐奶)的例數(shù)。③合并的心內(nèi)和心外畸形，簡單心內(nèi)畸形為單純房間隔缺損(ASD) 和(或)室間隔缺損(VSD)；復(fù)雜心內(nèi)畸形包括主動脈弓離斷、肺動脈閉鎖、部分性肺靜脈異位引流、法洛四聯(lián)癥等；心外畸形包括氣管狹窄、食管狹窄、喉軟骨發(fā)育不良等。④診斷情況：包括超聲心動圖和CTA診斷數(shù)據(jù)。⑤治療：手術(shù)治療和非手術(shù)治療情況。⑥預(yù)后的影響因素：以出我院時死亡或放棄治療和存活為結(jié)局，考察并截取危險因素除一般情況外，還包括痰培養(yǎng)結(jié)果、中重度肺動脈高壓(超聲心動圖測得肺動脈收縮壓>40 mmHg)、合并心臟畸形、肺發(fā)育不良[4]等。

2　結(jié)果

2.1一般情況99例CVR患兒進入本文分析。男55例，女44例，年齡1 d至12歲5個月，中位年齡7.3月齡。<1月齡4例(4%)，～6月齡38例(38.4%)，～1歲31例(31.3%)，～3歲17例(17.2%)，～6歲7例(7.1%)，～13歲2例(2%)。其中DAA 32例，PAS 51例，右主動脈弓+左動脈導(dǎo)管/韌帶15例，左主動脈弓+右迷走鎖骨下動脈1例。

2.2臨床表現(xiàn)入院時僅呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)51例(51.5%)，僅心血管系統(tǒng)表現(xiàn)8例(8.1%)，僅消化系統(tǒng)表現(xiàn)2例(DAA和PAS各1例)，呼吸+心血管系統(tǒng)表現(xiàn)33例(33.3%)； 5例(PAS 4例，右主動脈弓+左動脈導(dǎo)管/韌帶1例)無臨床癥狀。41例僅有或合并有心血管系統(tǒng)表現(xiàn)患兒中8例伴心功能不全。25例(25.3%)既往有多次呼吸道感染病史。CVR各類型均以呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為主(表1)。

表1不同類型先天性血管環(huán)患兒呼吸和心血管系統(tǒng)表現(xiàn)[n(%)]

2.3合并畸形表2顯示，CVR+心血管畸形64/99例，其中ASD 31例、VSD 2例，ASD+VSD 9例，CVR+其他復(fù)雜心臟畸形22例。其中PAS和右主動脈弓+左動脈導(dǎo)管/韌帶合并ASD分別占37.2%和40.0%。左主動脈弓合并右迷走鎖骨下動脈1例合并ASD。

合并心外畸形包括：氣管狹窄69例，食管狹窄14例，喉軟骨發(fā)育不良10例，先天性支氣管肺發(fā)育不良9例；DAA、PAS和右主動脈弓+左動脈導(dǎo)管/韌帶合并氣管狹窄的比例分別為62.5%、72.5%和73.3%。

表2　不同類型先天性血管環(huán)患兒合并心內(nèi)和心外畸形[n(%)]

注ASD:房間隔缺損；VSD:室間隔缺損

其他合并的畸形還包括腹股溝疝/臍疝6例，多指畸形4例，DiGeorge綜合征、唐氏綜合征各1例。

2.4CVR診斷情況表3顯示，本文94例行超聲心動圖檢查，符合CVR診斷54例(57.4%)，其中PAS超聲診斷符合率略高于DAA和右主動脈弓+左動脈導(dǎo)管/韌帶(67.3% 48.6%,46.7%)；87/95例(91.6%)CTA檢查明確CVR診斷，超聲心動圖或CTA未診斷病例均通過CTA或超聲心動圖診斷。4種類型的CVR的CTA如圖1所示。DAA 4例，PAS 19例和右主動脈弓+左動脈導(dǎo)管/韌帶3例行纖維支氣管鏡檢查均發(fā)現(xiàn)氣道狹窄；DAA 8/11例和右主動脈弓+左動脈導(dǎo)管/韌帶6/6例行鋇劑食管造影檢查示食管受壓扭曲、狹窄。

表3　不同類型先天性血管環(huán)診斷情況[n/N(%)]

2.5治療57例行外科手術(shù)治療，包括DAA 19例行劣勢主動脈弓離斷術(shù)；PAS 25例行左肺動脈移植術(shù)；右主動脈弓+左動脈導(dǎo)管/韌帶13例行左動脈導(dǎo)管/韌帶離斷術(shù)。

圖1先天性血管環(huán)4種類型CTA所見

注肺動脈吊帶CTA示主肺動脈延續(xù)為右肺動脈，左肺動脈自右肺動脈發(fā)出(A)，三維重建示左肺動脈起源于右肺動脈(B)；雙主動脈弓CTA示右主動脈弓與左主動脈弓形成完整血管環(huán)，包繞氣管、食管(C)，三維重建示升主動脈分出左、右主動脈弓(D)；右位主動脈弓+左迷走鎖骨下動脈CTA示右位主動脈弓(E)，三維重建示主動脈弓發(fā)出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈、左鎖骨下動脈(F)；左位主動脈弓+右迷走鎖骨下動脈CTA示左位主動脈弓及右迷走鎖骨下動脈形成血管環(huán)，包繞氣管、食管(G)，三維重建示主動脈弓發(fā)出右頸總動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈、右鎖骨下動脈(H)；PA：主肺動脈；LPA：左肺動脈；RPA：右肺動脈；AAO：升主動脈；LAA:左主動脈弓；RAA：右主動脈弓；LCCA：左頸總動脈；RCCA：右頸總動脈；ARSA：右迷走鎖骨下動脈；ALSA：左迷走鎖骨下動脈

30例同時對心內(nèi)外畸形進行了處理，包括29例心內(nèi)畸形矯治術(shù)及1例氣管成形術(shù)。術(shù)中PAS 1例因低心排綜合征難以脫離體外循環(huán)死亡；術(shù)后死亡3例(PAS 2例，DAA 1例)，死亡原因為呼吸道感染加重，呼吸衰竭；6例(PAS 4例,DAA 2例)術(shù)后脫離呼吸機困難放棄治療出院；余47例成功撤機，病情穩(wěn)定后轉(zhuǎn)而普通病房均好轉(zhuǎn)出院。術(shù)后并發(fā)癥：乳糜胸4例，肝功能損害1例，心律失常1例。42例行內(nèi)科治療，其中11例入院后即因出現(xiàn)呼吸困難、低氧血癥等病情加重表現(xiàn)，轉(zhuǎn)入PICU行機械通氣，1例死亡，10例因脫離呼吸機困難放棄治療出院。余31例于普通病房常規(guī)治療，好轉(zhuǎn)后出院。表4顯示,死亡或放棄治療患兒的PAS比例、年齡及合并肺發(fā)育不良顯著高于存活組(P<0.05)。

因素死亡+放棄治療組(n=21)存活組(n=78)P肺動脈吊帶17(81.0)34(43.6)0.0031)雙主動脈弓4(19.0)28(35.9)0.191)男性13(61.9)42(53.8)0.621)年齡/月6.2±4.715.5±22.30.0012)痰培養(yǎng)(+)5(23.8)25(32.0)0.601)單純心內(nèi)畸形6(28.6)36(46.2)0.211)復(fù)雜心內(nèi)畸形6(28.6)16(20.5)0.551)中重度肺動脈高壓6(28.6)10(12.8)0.101)氣道狹窄13(61.9)56(71.8)0.431)肺發(fā)育不良6(28.6)3(3.8)0.0031)

注1) Fisher′s確切概率法;2)t檢驗,t=0.62

3　討論

國外研究表明，CVR以右主動脈弓+左動脈導(dǎo)管/韌帶、DAA為主[5,6]，本文病例及國內(nèi)李小兵等[7]報道均以PAS(51.5%、62.9%)、DAA(32.3%、17.1%)為主，與國外報道有差異。

CVR通常無特異性臨床特征，主要以咳嗽、吼喘、氣促和吐奶等呼吸道或消化道癥狀為主，易漏診和誤診。本文病例數(shù)據(jù)顯示CVR患兒臨床表現(xiàn)以呼吸系統(tǒng)(84.8%)和心血管系統(tǒng)(42.4%)表現(xiàn)為主，后者主要為活動、哭鬧后面唇發(fā)紺，平素多汗，活動耐力低，聞及心臟雜音等先天性心臟病的癥狀和體征；消化系統(tǒng)表現(xiàn)僅占2%，新生兒期起病，表現(xiàn)為吐奶、嗆奶、喂養(yǎng)困難；5.1%患兒無臨床表現(xiàn)。韓國Suh 等[8]報道35例經(jīng)CT或MR發(fā)現(xiàn)CVR患兒，其中33%的患兒無任何臨床表現(xiàn)。本文無臨床表現(xiàn)病例低于文獻[8]數(shù)據(jù)，可能與年齡較小有關(guān)。

影像學(xué)檢查對CVR的確診尤為重要作用。超聲心動圖經(jīng)濟、快捷，可明確大血管及合并其他心內(nèi)畸形情況。本文3例CVR產(chǎn)前超聲檢查即發(fā)現(xiàn)DAA，與出生后超聲心動圖結(jié)果相同，但超聲心動圖診斷CVR的準(zhǔn)確性不高，易受各切面的局限性和解剖結(jié)構(gòu)的影響，不能精確、直觀地顯示血管環(huán)的空間位置關(guān)系[9]。CTA及氣道重建可顯示血管、氣管、食管的位置、形態(tài)，判斷CVR類型，了解氣管和食管受壓程度，有助于手術(shù)方案的選擇[10]。本文結(jié)果顯示CTA(91.6%)診斷率高于超聲心動圖(57.4%)，與相關(guān)報道一致[11]。超聲心動圖結(jié)合CTA可提高CVR診斷率[12]。如考慮合并氣道狹窄，需行纖維支氣管鏡檢查了解氣管內(nèi)部情況，有利于評估手術(shù)方案和預(yù)后[13]。鋇劑食管造影也可用來判斷食管受壓程度，明確血管環(huán)的存在，但不能確定其分型。本文資料顯示，36例通過纖維支氣管鏡明確了氣道狹窄，14/17例通過鋇劑食管造影明確食管受壓。心導(dǎo)管術(shù)能全面評估心臟畸形，但其為有創(chuàng)檢查，風(fēng)險較大、花費高，目前不常規(guī)用于診斷CVR。

CVR手術(shù)治療目的是通過離斷畸形血管環(huán)結(jié)構(gòu)或改變異常血管走行，改善氣管、食管壓迫癥狀，對于矯治手術(shù)是否同時處理心內(nèi)畸形或心外畸形(氣管、食管狹窄)，學(xué)者觀點各不相同[14]。本文29/57例手術(shù)同時對心內(nèi)畸形進行了處理，其中2例術(shù)后因脫機困難死亡；1例PAS患兒行心內(nèi)畸形矯治術(shù)+氣管成形術(shù)，術(shù)中不能脫離體外循環(huán)，放棄治療死亡；有文獻報道1例PAS患兒術(shù)后45 d行氣管重建術(shù)后形成氣道肉芽腫[15]，通氣困難加重出現(xiàn)呼吸衰竭，脫機困難死亡。有研究表明，部分CVR患兒氣管狹窄無需手術(shù)治療，隨年齡增長氣管發(fā)育，氣管狹窄程度可改善[16,17]。因此對于CVR+氣管狹窄手術(shù)處理尚不成熟，是否處理氣管畸形更需謹(jǐn)慎決定。但本文以出院時結(jié)局行單因素分析，沒有遠(yuǎn)期隨訪結(jié)局，故未進一步行多因素分析。

本文結(jié)果表明血管環(huán)類型、年齡、合并肺發(fā)育不良是CVR患兒預(yù)后不良的高危因素，PAS的預(yù)后不良率較高；患兒年齡與預(yù)后呈負(fù)相關(guān)，可能與各系統(tǒng)發(fā)育尚不健全有關(guān)。而先天性氣道發(fā)育異常、性別、呼吸道細(xì)菌感染、心內(nèi)畸形、復(fù)雜心內(nèi)畸形、肺動脈高壓、氣道狹窄不是影響其預(yù)后的主要因素。因此CVR患兒合并上述高危因素，需警惕其病情變化，及時手術(shù)處理以免延誤治療時機。

綜上，超聲心動圖聯(lián)合CTA檢查可提高CVR診斷率；血管環(huán)類型、年齡、合并肺發(fā)育不良是CVR患兒預(yù)后不良的危險因素。

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(本文編輯：丁俊杰)

A systemic report of 99 cases with congenital vascular ring

ZHANGXin1,2,WUXiao-yun1,LVTie-wei1,ZHENGMin1,JIXiao-juan1,FENGChuan3

(1DepartmentofCardiology,Children′sHospital，ChongqingMedicalUniversity; 2MinistryofEducationKeyLaboratoryofChildDevelopmentandDisorders,KeyLaboratoryofPediatricsinChongqing,ChongqingInternationalScienceandTechnologyCooperationCenterforChildDevelopmentandDisorders,Children'sHospitalofChongqingMedicalUniversity; 3DepartmentofRadiology,Children'sHospital,ChongqingMedicalUniversity,Chongqing400014,China)

WU Xiao-yun，E-mail:2923747754@qq.com

Congenital vascular ring; Echocardiographic; Computed tomography angiography; Treatment;Prognosis

1 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科；2 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室、兒科學(xué)重慶市重點實驗室、重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預(yù)防國際科技合作基地；3 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科重慶，400014

吳曉云，E-mail: 2923747754@qq.com

10.3969/j.issn.1673-5501.2016.04.007

2016-06-17

2016-08-06)