張楠 郭靜波
【關(guān)鍵詞】 RS3PE綜合征;中西醫(yī);激素;中藥
緩和性血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema,RS3PE)綜合征是一種特殊類型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。由McCarty等[1]1985年首次報(bào)道,本病好發(fā)于老年人,發(fā)病率約為0.25%,男女比例約為2∶1,病因尚未明確,可能與環(huán)境、遺傳、感染、神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)紊亂有關(guān),基本病理改變?yōu)榛ぱ祝郧ㄉ欤┘‰烨驶さ难装Y為特點(diǎn)[2]。筆者近期收治1例RS3PE綜合征患者,現(xiàn)報(bào)道如下。
1 病例資料
患者,男,75歲,體質(zhì)量80 kg,河北正定縣人。因間斷雙膝腫痛8年余,雙手疼痛、指凹性水腫10 d于2015年12月31日入院?;颊?年前勞累后出現(xiàn)雙膝關(guān)節(jié)腫痛,休息后減輕,上下樓梯困難,下蹲受限。外院曾查雙膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片示雙膝退行性骨關(guān)節(jié)病?;颊?0 d前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢凹陷性腫脹、疼痛,繼而出現(xiàn)雙手指、雙腕部腫痛,雙手背指凹性水腫,以右手明顯,晨僵不明顯,外院曾考慮下肢靜脈血栓,但查雙下肢深靜脈超聲無異常。患者自發(fā)病以來無反復(fù)發(fā)熱,無口干、眼干,吞咽干性食物時(shí)不需用水送服,無反復(fù)口腔潰瘍,無眼紅、眼痛,無光過敏,無雙手雷諾現(xiàn)象。偶有咳嗽,無咳痰,無惡心、返酸,無心慌、氣短,無腹痛、腹瀉,飲食、睡眠可,尿頻、尿急,無尿痛,大便正常,舌苔白膩,脈沉澀。既往高血壓病史5年余,服用降壓藥物治療,目前無頭痛、頭暈癥狀。
入院查體:行走蹣跚,滿口義齒,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,心、肺、腹查體無特殊。脊柱生理彎曲正常存在,脊柱各棘突無壓痛,雙手近端指間、雙手掌指、雙腕關(guān)節(jié)壓痛;雙手近端指間、雙手掌指、雙腕關(guān)節(jié)腫脹;雙腕關(guān)節(jié)背伸受限,雙膝關(guān)節(jié)屈曲受限。雙膝研磨試驗(yàn)(+),雙側(cè)浮髕試驗(yàn)(+),雙側(cè)“4”字試驗(yàn)(+),雙手背、雙下肢指凹性水腫。四肢淺感覺正常存在,雙側(cè)肢體肌力、肌張力無明顯異常。
入院后考慮:①疑似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎;②膝骨關(guān)節(jié)炎;③高血壓病2級?;颊呦ス顷P(guān)節(jié)炎、高血壓病診斷明確,但查類風(fēng)濕因子(RF)陰性、抗CCP抗體陰性,雙手呈彌漫性腫痛,病程10 d,并不符合1987年及2010年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)關(guān)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)。暫考慮為關(guān)節(jié)炎,給予非甾體抗炎藥(萘普生)、調(diào)節(jié)骨代謝藥(骨肽)、活血藥(燈盞花素)等治療2 d無效。住院期間完善相關(guān)化驗(yàn)、檢查,血常規(guī)示血小板368×109·L-1,余項(xiàng)正常。尿液分析+沉渣示低倍視野管型4.06·LPF-1、管型1.4·μL-1。便常規(guī)+潛血正常。肝腎功能:前清蛋白152 mg·L-1、總蛋白59.9 g·L-1、清蛋白32.8 g·L-1。生化五項(xiàng)示總鈣2.03 mmol·L-1;腫瘤2項(xiàng)、抗核抗體陰性。自身抗體八項(xiàng)示抗ds-DNA抗體陽性,余項(xiàng)正常。風(fēng)濕四項(xiàng):紅細(xì)胞沉降率(ESR) 50 mm·h-1、C-反應(yīng)蛋白(CRP)91.1 mg·L-1。胸部CT示雙肺炎性改變,右側(cè)胸膜增厚。腹部彩超示脂肪肝右葉鈣化斑。心電圖、骨盆DR未見明顯異常。分析:抗ds-DNA抗體陽性,但患者目前無反復(fù)口腔潰瘍、光過敏、皮疹、脫發(fā)、尿蛋白、血液系統(tǒng)損傷,抗核抗體(ANA)陰性,不考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡。根據(jù)相關(guān)癥狀、檢查結(jié)果,補(bǔ)充診斷肺炎,給予抗感染治療后,咳嗽癥狀消失。患者老年起病、急性發(fā)作、對稱性關(guān)節(jié)炎并伴肢端指凹性水腫,化驗(yàn)結(jié)果提示:RF、ANA均為陰性,炎性指標(biāo)高,且基本排除了心源性、腎源性、周圍血管等疾病引起的水腫,此時(shí)考慮RS3PE綜合征。RS3PE綜合征診斷目前尚無嚴(yán)格、統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),按照McCarty等[1]的描述和多數(shù)學(xué)者的觀點(diǎn),一般認(rèn)為有如下特點(diǎn):①多發(fā)病于50歲以上老年人;②對稱性周圍關(guān)節(jié)滑膜的急性炎癥伴肢端指凹性水腫;③RF、ANA多陰性,炎性指標(biāo)(ESR、CRP)增高,且無關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵蝕性破壞;④對小劑量糖皮質(zhì)激素敏感,并可長期緩解。又進(jìn)行了雙手關(guān)節(jié)超聲檢查,提示右手中指指間關(guān)節(jié)滑膜增厚,證實(shí)該患者存在滑膜炎,同時(shí)給予小劑量糖皮質(zhì)激素(每次10 mg,每日1次)試驗(yàn)性治療,根據(jù)中醫(yī)辨證論治,配合給予中藥湯劑口服,1 d后雙手指、雙腕關(guān)節(jié)腫痛基本消失,雙手指凹性水腫癥狀消失,雙下肢指凹性水腫明顯減輕。故依據(jù)老年起病、急性發(fā)作、對稱性關(guān)節(jié)炎并伴肢端指凹性水腫、RF及ANA均為陰性、炎性指標(biāo)高、超聲提示手關(guān)節(jié)滑膜炎、小劑量糖皮質(zhì)激素治療有效等特點(diǎn),診斷為RS3PE綜合征。
住院期間治療方案:①中藥治則為溫經(jīng)散寒、活血通絡(luò)、消腫止痛,具體方藥為麻黃、雷公藤、桂枝、干姜、甘草、防風(fēng)、細(xì)辛、蒼術(shù)、青風(fēng)藤、紅花、制川烏、蜈蚣,水煎服,每日1劑,分2次溫服。②西藥:萘普生緩釋膠囊,每次250 mg,每日2次,口服;硝苯地平緩釋片,每次20 mg,每日1次,口服;醋酸潑尼松,每次10 mg,每日1次,口服;骨肽注射液,每次10 mL,每日1次,靜滴;注射用燈盞花素,每次50 mg,每日1次,靜滴;頭孢曲松,每次1 g,每日1次,靜滴;阿奇霉素,每次500 mg,每日1次,靜滴。③理療:雙手、雙膝給予微波治療。
激素治療3 d后,雙膝關(guān)節(jié)腫痛明顯減輕,雙手指、雙腕關(guān)節(jié)腫痛基本消失,雙手背指凹性水腫癥狀消失,雙下肢指凹性水腫明顯減輕;治療8 d后,雙下肢指凹性水腫癥狀消失;治療9 d后,患者癥狀消失出院。醋酸潑尼松減為每次5 mg,每日1次口服,繼續(xù)院外中西藥物治療2周后停藥,僅有膝骨關(guān)節(jié)炎癥狀,雙手、雙下肢指凹性水腫癥狀完全消失。3個(gè)月后隨訪,未再復(fù)發(fā)。
2 討 論
RS3PE常急性起病,進(jìn)展迅猛,臨床上表現(xiàn)為對稱性手指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、屈肌腱鞘的急性炎癥,常伴手背部、足背、雙下肢的指凹性水腫。肘、肩、髖、膝、踝、足跖趾關(guān)節(jié)均可受累,可呈對稱性[3],部分可引起肩胛、臀部肌肉疼痛、僵硬,但關(guān)節(jié)癥狀常不嚴(yán)重[4]。輔助檢查RF、ANA呈持續(xù)性陰性,炎性指標(biāo)CRP、ESR常增高,關(guān)節(jié)超聲常提示滑膜炎,X線可見軟組織水腫及骨質(zhì)減低,無RA常見的骨侵蝕性病變[5-6]。本病診斷目前尚無嚴(yán)格、統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),治療一般對非甾體抗炎藥反應(yīng)差,但對小劑量糖皮質(zhì)激素反應(yīng)敏感。預(yù)后一般較好,大多癥狀在6~18個(gè)月緩解,部分可發(fā)展為典型風(fēng)濕免疫疾病,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病、干燥綜合征、未分化結(jié)締組織病等[7-11]。
結(jié)合本病案,患者癥狀以雙手、雙下肢指凹性水腫為主,入院后完善相關(guān)、檢查,逐一排除了心源性、腎源性、周圍血管等疾病引起的水腫,且符合老年起病、急性發(fā)作、對稱性關(guān)節(jié)炎并伴肢端指凹性水腫、RF及ANA均為陰性、炎性指標(biāo)高、超聲提示手關(guān)節(jié)滑膜炎、小劑量糖皮質(zhì)激素治療有效等特點(diǎn),診斷為RS3PE綜合征。但RS3PE綜合征應(yīng)除外老年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、副腫瘤綜合征等,尤其老年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)肢體指凹性水腫的幾率也很大,條件允許應(yīng)進(jìn)一步查AKA、APF、MCV、GPI等其他特異性抗體,以及更加全面的腫瘤標(biāo)記物、核素腫瘤顯像等,以避免誤診。
本例患者在使用小劑量糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥等西藥基礎(chǔ)上,服用了中藥湯劑治療。RS3PE綜合征從中醫(yī)診斷角度可歸為“痹證”范疇,《素問·痹論》言:“風(fēng)寒濕三氣雜至,合而為痹也。”常分為風(fēng)痹、寒痹、濕痹,而邪從熱化或感受熱邪,流注關(guān)節(jié),則為熱痹。本例患者關(guān)節(jié)癥狀遇寒痛增,得熱痛減,局部皮膚不紅,觸之不熱,苔白膩,脈弦緊,辨證分型為寒痹、濕痹,因此根據(jù)中醫(yī)辨證論治,所組方劑各藥共奏溫經(jīng)散寒、祛風(fēng)除濕、活血通絡(luò)、消腫止痛之功效。該方以雷公藤、青風(fēng)藤為君藥,祛風(fēng)除濕,通絡(luò)除痹;麻黃、桂枝、制川烏、干姜為臣藥,辛散溫經(jīng),祛風(fēng)散寒;蜈蚣為臣藥,通經(jīng)絡(luò),除痹痛;細(xì)辛、防風(fēng)為佐藥,搜風(fēng)治風(fēng)痹;紅花為佐藥,活血養(yǎng)血,血行風(fēng)自滅;蒼術(shù)為佐藥,祛風(fēng)化濕,活絡(luò)通痹;甘草為使,調(diào)和諸藥。諸藥合用,標(biāo)本兼顧,祛邪扶正,共奏除頑痹之效?;颊咧形魉幬锊⒂弥委?周左右水腫癥狀完全消失,炎性指標(biāo)明顯降低,院外鞏固治療2周停藥,3個(gè)月后隨訪病情穩(wěn)定,未再復(fù)發(fā),取得了較好療效。
3 參考文獻(xiàn)
[1] McCarty DJ,O'Duffy JD,Pearson L,et al.Remitting synovitis seronegative symmetric synovitis with pitting edema(RS3PE)syndrome[J].JAMA,1985,254(19):2763-2767.
[2] Barquero-Romero J.RS3PE syndrome[J].Med Clin(Bare),2007,129(14):560.
[3] 石慶之.RS3PE綜合癥一例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].江西醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2005,45(3):188-189.
[4] 王天,張奉春.一種特殊類型的關(guān)節(jié)炎—RS3PE[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2000,4(5):312-315.
[5] Olivieri I,Salvarani C,Cantini F.RS3PE syndrome:an overview[J].Clin Exp Rheum atoll,2000,18(4 Suppl 20):S53-55.
[6] Queiro R,Alperi M,Riestra JL,et al.RS3PE syndrome:bad or good prognosis?[J].J Rheumaol,2007,34(2):452-453.
[7] 謝長好,李志軍,陳琳潔,等.緩解性血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷水腫及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2011,5(4):307-312.
[8] 吳克林,吳天英,鄭文香.RS3PE綜合征1例并國內(nèi)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國誤治學(xué)雜志,2009,9(7):1735-1736.
[9] 王紅,李建武.中西醫(yī)結(jié)合治療RS3PE綜合征1例[J].風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎,2014,3(10):45-46.
[10] 曹玉舉,婁伯恩,秦濤.緩解性血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征12例臨床分析[J].中國醫(yī)藥導(dǎo)報(bào),2010,7(24):161-162.
[11] 張忠奎,彭建明,王駿.緩和性血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].實(shí)用皮膚病學(xué)雜志,2012,5(3):135-137.
收稿日期:2016-04-18;修回日期:2016-05-19