楊曉宇顧衛(wèi)宏梁爽劉曉亮李文忠黃海燕陳大偉
·病例報告與分析·
小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤1例
楊曉宇①顧衛(wèi)宏②梁爽③劉曉亮①李文忠①黃海燕①陳大偉①
中樞神經(jīng)系統(tǒng) 脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤 手術(shù)治療
患者,女性,54歲。主因頭痛、頭暈1年,加重2 d于2013年6月于吉林大學(xué)第一醫(yī)院就診。體檢:神志清楚,左側(cè)指鼻試驗(+),雙側(cè)跟-膝-脛試驗(+),閉目難立征(+)。頭部MRI:左側(cè)小腦半球見大小約2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm邊緣清晰病灶,T1WI呈低信號,T2WI呈稍高信號,其內(nèi)可見混雜信號,增強掃描病灶不均勻強化(圖1)。術(shù)前診斷:左側(cè)小腦半球占位性病變。手術(shù)所見:腫瘤呈淡黃色,質(zhì)地中等,有完整包膜,血供豐富,邊界清楚,顯微鏡下將腫瘤完整切除。病理檢查:光鏡下見腫瘤由大小一致的小細(xì)胞組成,呈片狀排列,細(xì)胞核呈圓形、卵圓形,胞質(zhì)內(nèi)可見小空泡,細(xì)胞間可見單個或簇狀分布的大空泡細(xì)胞,類似成熟的脂肪細(xì)胞,未見菊心團(tuán)樣結(jié)構(gòu),無壞死,核分裂象少見(圖2)。免疫組織化學(xué):Ki-67<5%,P53(+),Syn(+),GFAP(+),Map2(+),NES(+),NeuN(+),MBP(-),SMA(-),Desmin(-)。病理診斷:小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤。術(shù)后患者共濟運動障礙明顯改善,無手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生,復(fù)查頭部MRI顯示腫瘤全切。住院12 d后于2013年6月出院,未行放療。隨訪18個月,患者生活正常。
圖1 頭部MRIFigure 1Magnetic resonance image scan of the head
圖2 小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤(H&E×200)Figure 2cerebellar liponeurocytoma(H&E×200)
小結(jié)小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤(cerebellar liponeurocytoma)是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤[1]。迄今國外文獻(xiàn)報道僅幾十例,國內(nèi)不足10例。本病好發(fā)于成年人,絕大多數(shù)侵犯小腦,偶發(fā)于小腦以外的腦組織,主要見于幕上腦室系統(tǒng),尤其是側(cè)腦室。在2000年世界衛(wèi)生組織公布的第3版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)中,依據(jù)患者臨床表現(xiàn)、腫瘤組織學(xué)特征、免疫組織化學(xué)表型、遺傳和基因表達(dá)將其獨立命名為脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤,歸類于神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤,屬WHOⅠ或Ⅱ級。鑒于此類患者臨床預(yù)后良好,但復(fù)發(fā)率較高,2007年世界衛(wèi)生組織公布的第4版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為WHOⅡ級[2]。由于小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤文獻(xiàn)報道多為個例研究,因此腫瘤的遺傳學(xué)目前尚不明確,可能與TP53基因突變有關(guān)。關(guān)于腫瘤的組織學(xué)起源目前尚不十分清楚,較為一致的觀點是:依據(jù)腫瘤細(xì)胞神經(jīng)元標(biāo)志物陽性,推測其起源于神經(jīng)外胚層[3]。大部分學(xué)者支持脂肪組織是由腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來,原因如前文超微結(jié)構(gòu)所述,電子顯微鏡觀察,腫瘤細(xì)胞和體積大的無包膜的脂肪樣細(xì)胞均具有神經(jīng)元分化特征,均同時表達(dá)神經(jīng)元標(biāo)志物。因此,脂肪樣細(xì)胞是腫瘤細(xì)胞自身的脂質(zhì)化,而非錯構(gòu)瘤之脂肪成分,亦非腫瘤性間葉成分的混合。本病影像學(xué)表現(xiàn)與脂肪組織所占腫瘤實質(zhì)成分的比例和分布有關(guān)。術(shù)前診斷較困難,確診主要依靠術(shù)后病理。手術(shù)治療全切腫瘤預(yù)后良好,不能全切的腫瘤術(shù)后多建議放療,但是否行放療及放療劑量尚無定論,未見化療的報道。本例腫瘤全部切除,術(shù)后Ki-67<5%,未行放療,隨訪18個月未見腫瘤復(fù)發(fā),尚需長期密切隨訪觀察。
1Patel N,F(xiàn)allah A,Provias J,et al.Cerebellar liponeurocytoma[J]. Can J Surg,2009,52(4):117-119.
2Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J].Acta Neuropathol,2007,114(2):97-109.
3Montagna N,Moreira D,Vaz LC,et al.Cerebellar liponeurocytoma:a newly recognized clinic-pathological entity[J].Arq Neumpsiquiatr,2002,60(3):725-729.
(2014-11-13收稿)
(2014-12-31修回)
(編輯:邢穎)
10.3969/j.issn.1000-8179.20141844
①吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科(長春市130021);②吉林大學(xué)第二醫(yī)院手術(shù)室;③吉林大學(xué)第一醫(yī)院內(nèi)分泌科
陳大偉cdw001970@163.com
楊曉宇專業(yè)方向為神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的基礎(chǔ)與臨床研究。
E-mail:hsiaowoo@qq.com