以長期發(fā)熱為首發(fā)癥狀的炎癥型未分化多形性肉瘤1例

周曉菊楊文杰

·病例報告與分析·

以長期發(fā)熱為首發(fā)癥狀的炎癥型未分化多形性肉瘤1例

周曉菊①②楊文杰①

未分化肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 發(fā)熱

患者，女性，64歲。因發(fā)熱2個月于2013年2月25日收住天津市第一中心醫(yī)院。伴納差、消瘦，偶感輕微腰痛、左下肢痛。查體無異常。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)15.13～35.69×109/L，血紅蛋白76～106 g/L，血小板381～569×109/L；骨髓涂片及骨髓活檢不支持血液系統(tǒng)疾??；血、骨髓、尿細(xì)菌學(xué)培養(yǎng)陰性。ESR 109 mm/h；CRP 9.94 mg/dl；布氏桿菌抗體、γ干擾素釋放試驗(yàn)、抗核抗體、腫瘤標(biāo)記物均正常；胸CT、心臟、腹部及泌尿系統(tǒng)彩超無異常。腹CT：脾大；腰椎MRI發(fā)現(xiàn)左髂窩占位性病變（圖1）。于2013年4月10日手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)左髂窩腫物位于腹膜后，固定不動，同肌肉粘連，同骨盆壁固定，界限不清，完全游離腫物，呈分葉狀，大小約15.0 cm×12.0 cm。術(shù)后體溫恢復(fù)正常，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。病理診斷炎癥型惡性纖維組織細(xì)胞瘤（未分化肉瘤）。免疫組織化學(xué)：lysozyme，CD68，SMA，Vim均陽性，CD34陰性。

?圖1MRI（T2WI）：左髂窩內(nèi)可見多發(fā)不規(guī)則分葉狀腫塊影Figure 1MRI（T2WI）showed multiple irregular lobulated mass shadow in the left fossa

小結(jié)在2013版WHO軟組織腫瘤分類中刪除了惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH），以未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）代之。炎癥型是其中一個亞型，臨床上極罕見。炎癥型UPS多伴類白血病反應(yīng)或白細(xì)胞增高。當(dāng)原發(fā)腫瘤切除后白細(xì)胞計(jì)數(shù)可恢復(fù)正常，而一旦腫瘤復(fù)發(fā)，又會升至原水平，甚至更高［1］。該腫瘤細(xì)胞可產(chǎn)生大量與其細(xì)胞來源相關(guān)的細(xì)胞因子［2］，其可刺激骨髓細(xì)胞增殖，出現(xiàn)白細(xì)胞增多或類白血病反應(yīng)，以及相關(guān)的臨床癥狀。邢汝維等［3］總結(jié)該病臨床特點(diǎn)為痛性腫塊、發(fā)熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高。國外文獻(xiàn)提示典型的臨床表現(xiàn)為類似于感染性疾病的發(fā)熱和盜汗、體重下降等全身癥狀，伴（或）快速生長的痛性腫塊［4］。該病可累及身體的任何部位，最常見于腹膜后［6］。本例位于腹膜后，位置隱匿，出現(xiàn)壓迫癥狀前僅表現(xiàn)為發(fā)熱和白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，難于與感染性疾病鑒別。炎癥型UPS組織學(xué)表現(xiàn)獨(dú)特，為大量中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞在內(nèi)的炎癥細(xì)胞浸潤腫瘤組織。明確診斷有賴于組織病理學(xué)。炎癥型UPS以高復(fù)發(fā)率、高轉(zhuǎn)移率及高病死率為突出特點(diǎn)。類白血病反應(yīng)愈嚴(yán)重，預(yù)后愈差［2］，位于腹膜后者較其他部位預(yù)后更差，需要更長時間的隨訪［1］。該患者術(shù)后化療1年復(fù)發(fā)，又二次手術(shù)后半年，未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，隨訪中。目前手術(shù)治療是炎癥型UPS的首選，根治性手術(shù)是有效的治療方法。但對于腫瘤位置深在，周圍解剖關(guān)系復(fù)雜者，根治性手術(shù)并發(fā)癥多，對預(yù)后無明顯改善［6］。放療可使腫瘤縮小，但不能根治。此病化療目前仍存在爭議。早發(fā)現(xiàn)、早治療可以提高治愈率，延長生存時間。

1Ballestri S，Losi L，F(xiàn)avali M，et al.Hypervascular retroperitoneal mass in a patient with fever and leucocytosis-contrast-enhanced ultrasongraphic findings in a case of inflammatory malignant fibrous histiocytoma［J］.Ultraschall in der medizin，2011，32（1）:1-4.

2Melhem MF，Meisler AI，Saito R，et al.Cytokines in inflammatory malignant fibrous histiocytoma presenting with leukemoid reaction［J］.Blood，1993，82（7）:2038-2044.

3Xing RW，Song JG，Ma YL，et al.Inflammatory malignant fibrous histiocytoma［J］.Chin J Clin Oncol，2004，31（12）:709-711.［邢汝維，宋金綱，馬育林，等.炎癥型惡性纖維組織細(xì)胞瘤［J］.中國腫瘤臨床，2004，3l（12）:709-711.］

4Hurtado-Cordovi J，Pathak P，Avezbakiyev B，et al.Inflammatory malignant fibrous histiocytoma associated with leukemoid reaction or leukocytosis:a comprehensive review［J］.ISRN Oncology，2012，2012:946019.

54BNFK JNB+”5 BLB I BT I J，”0 NPSJ 5”FUBM?”O(jiān) G M BNNBU PSZ NBM JH O BO U fibrous histiocytoma of thymus origin［J］.Annals of Thoracic Surgery，2010，89（6）:2003-2005.

6Liarmakopoulos E，Lampropoulos P，Marinis A，et al.Soft tissue paraspinal inflammatory malignant fibrous histiocytoma presenting as a lumbar abscess［J］.Case Reports in Oncology，2011，4（2）: 343-349.

（2014-12-13收稿）

（2015-01-15修回）

（編輯：楊紅欣）

10.3969/j.issn.1000-8179.20142065

①天津中醫(yī)藥大學(xué)（天津市300193）；②天津市第一中心醫(yī)院感染科

楊文杰yangm8006@sina.com

周曉菊專業(yè)方向?yàn)楦腥拘约膊?、發(fā)熱原因待查的診治。

E-mail：15922084616@139.com