腸系膜滑膜肉瘤伴肺轉(zhuǎn)移1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

趙玲俊

[摘要] 本文通過對(duì)腸系膜肉瘤伴肺轉(zhuǎn)移1例的報(bào)道，旨在提高臨床醫(yī)生對(duì)臨床少見腸系膜滑膜肉瘤的進(jìn)一步認(rèn)識(shí)，提高診斷率，減少誤診率。

[關(guān)鍵詞] 腸系膜滑膜肉瘤；肺轉(zhuǎn)移；活檢

[中圖分類號(hào)] R735.4 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] C [文章編號(hào)] 1673-9701（2015）17-0136-02

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一種罕見的、具有侵襲性的、上皮分化、間葉組織梭形的惡性細(xì)胞腫瘤[1]。其發(fā)生率占軟組織肉瘤的5%～10%，是一種高度惡性的軟組織肉瘤，滑膜肉瘤多發(fā)生于青少年及年輕的成年人人群[2]，性別無明顯差異，其主要發(fā)生在四肢，還可發(fā)生在其他無滑膜的部位，并不一定是滑膜來源，滑膜肉瘤發(fā)生率較低，無典型臨床表現(xiàn)及影征象，極易誤診，現(xiàn)就我院收治的原發(fā)性腸系膜滑膜肉瘤1例報(bào)道如下，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者，男性，50歲，主因：活動(dòng)后喘憋入院。2013年3月8日患者訴“著涼”后出現(xiàn)咳嗽，咳少量白痰，伴乏力，無胸悶、胸痛，無發(fā)熱，就診于當(dāng)?shù)亻T診方法診斷為“上感”，給予對(duì)癥治療（具體治療不詳）后，患者癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)活動(dòng)后喘憋，不能平臥，隨就診于我院。入院后行胸部CT示：右肺上葉可見多發(fā)結(jié)節(jié)密度影，形態(tài)不規(guī)則，邊界尚清，最大者截面積大小約5.3 cm×3.8 cm，CT值約41 HU，局部胸膜增厚粘連，右側(cè)胸腔內(nèi)可見弧形液體密度影，縱隔內(nèi)氣管前腔靜脈后可見明顯腫大淋巴結(jié)，大小約4.7 cm×3.6 cm。印象：右肺上葉多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移癌，右側(cè)胸腔積液，縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。見封三圖4。既往體健，近半年來曾出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛，曾多次行腹部超聲，未見異常，未予治療。入院查體：氣管左偏，胸廓對(duì)稱無畸形，右側(cè)胸廓略飽滿，右側(cè)呼吸動(dòng)度減弱、語顫減弱、叩診濁音，右下肺呼吸音消失。入院后給予胸腔置管引流術(shù)，分次引流出血性胸腔積液2000 mL，胸水中找到高度可疑瘤細(xì)胞。行經(jīng)皮經(jīng)肺穿刺活檢病理診斷：多形性涎腺瘤，不除外惡性。2013年4月19日在全麻下行“右肺上葉切除”術(shù)，術(shù)中距支氣管段端3.0 cm距胸膜1.0 cm見一腫物，大小6.5 cm×4.5 cm×5.0 cm，切面灰白灰黑，質(zhì)稍硬。距支氣管段端1.5 cm緊鄰胸膜見一腫物，大小約2.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，灰白，質(zhì)中。術(shù)后病理診斷“肺滑膜肉瘤”，術(shù)后患者恢復(fù)良好。2013年4月29日患者突然出現(xiàn)腹部劇痛，急查腹部CT示：腹腔出血，遂全麻下行“剖腹探查”，術(shù)中可見距屈式韌帶15 cm小腸系膜可見一腫物，浸透漿膜外，已破裂，侵及周圍腸系膜，隨行“小腸系膜腫物切除+腸切除腸吻合術(shù)”，術(shù)后患者恢復(fù)良好。術(shù)后病理及免疫組化染色：CD99（+++），Bcl-2（++），CK（+-），EMA（-），MC（+-），CR（+-），CD34（-），P63（-），S-100（+-），Ki-67陽性率約10%～40%。見封三圖5。結(jié)合活檢支持滑膜肉瘤，可見脈管瘤栓。最后病理診斷：小腸系膜滑膜肉瘤，肺轉(zhuǎn)移。術(shù)后給予異環(huán)磷酰胺1.2 g/m2 d1～5每日水化，美司鈉400 mg/m2 d1～5于異環(huán)磷酰胺后0、4、8 h入壺，吡柔比星 60 mg/m2 d1～2化療[4]，共計(jì)6個(gè)周期，隨防1年未復(fù)發(fā)。

2討論

滑膜肉瘤是依據(jù)腫瘤組織幼稚細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞數(shù)目及分化程度，分為4種類型：雙相型、單相上皮型、單相纖維型和低分化型。相關(guān)資料報(bào)道顯示單相纖維型最常見，惡性程度高，生長迅速。SS主要通過病理組織學(xué)檢查確診，但近年來通過細(xì)胞遺傳學(xué)，F(xiàn)ISH基因檢測或RT-PCR檢測診斷 SS[3]。細(xì)胞遺傳學(xué)需新鮮組織且持續(xù)數(shù)周時(shí)間，且常出現(xiàn)假陰性結(jié)果，最終無果，而FISH或RT-PCR檢測僅需幾天時(shí)間，另外RT-PCR可以應(yīng)用針吸穿刺或細(xì)胞學(xué)標(biāo)本。SS惡性程度高，本病5年生存率20%～50%，易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，晚期因出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，所以病情輕重不一，預(yù)后相對(duì)較差。如能早期診斷，對(duì)該病治療療效、增加生存期、降低復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移及死亡率有重大意義。國外學(xué)者研究提示，目前認(rèn)為FNCLCC 分級(jí)[4，5]具有預(yù)測意義，核分裂象<10/HPF；患者年齡小于15歲；沒有浸潤至周圍組織器官；組織分化無低分化區(qū)域；腫瘤<5 cm可以完全切除的預(yù)后較好[6]。

手術(shù)仍是其重要治療手段，首選廣泛切除（距離腫瘤邊緣5 cm），必要時(shí)行根治性切除，有時(shí)甚至犧牲重要結(jié)構(gòu)、功能也是必要的。有學(xué)者認(rèn)為放化療不影響復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，但也有學(xué)者認(rèn)為聯(lián)合放化療減少患者復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，影響患者預(yù)后，患者5年生存率較單純手術(shù)提高（20%、52.38%），但10年生存率及復(fù)發(fā)率無明顯變化（10%、33.33%）[7]，本例患者通過合理化療方案，1年未出現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，臨床獲益。

患者術(shù)后免疫組化結(jié)果見封三圖6、7。符合單相型細(xì)胞滑膜肉瘤，CD99、Bcl-2、Vim陽性，CD117、MC、SMA、EMA、S-100、CK均為陰性，符合滑膜肉瘤診斷，與張松等[8]研究相符合。本例患者以胸腔積液及肺占位為首發(fā)， 惡性胸腔積液，原發(fā)灶不明，考慮患者病灶邊界較光滑，行“右肺上葉切除術(shù)”。10 d后患者因“腸出血、腸破裂”，行“小腸系膜腫物切除+腸切除腸吻合術(shù)”，術(shù)后患者出現(xiàn)營養(yǎng)不良、腹瀉等短腸綜合征表現(xiàn)。此患者診療過程存在不足之處，術(shù)前未行腹部增強(qiáng)CT檢查，只行腹部超聲檢查，腹部超聲受腸管氣體及人為因素影響較大，術(shù)前未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)腸系膜病灶，未能使腫瘤對(duì)患者損害降低至最小，患者盡管行手術(shù)治療，但患者腸管切除達(dá)1/3，患者生活質(zhì)量因此下降。因此，SS強(qiáng)調(diào)“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療”，特別強(qiáng)調(diào)臨床、影像學(xué)及病理活檢相結(jié)合，雖然與其他間質(zhì)瘤并無特異性影像學(xué)特征，但對(duì)于年輕患者出現(xiàn)腹腔內(nèi)軟組織影像，占位組織內(nèi)鈣化灶，伴或不伴壞死、囊性變或出現(xiàn)出血樣變化時(shí)，不除外滑膜肉瘤可能性，另外結(jié)合超聲、MRI、CT等相關(guān)檢查，明確患者占位大小、與周圍組織及器官關(guān)系、血供情況，對(duì)指導(dǎo)患者進(jìn)一步治療有臨床意義。

總之，原發(fā)性腸系膜滑膜肉瘤是一種罕見軟組織肉瘤，易誤診及漏診，確診依賴于臨床、病理形態(tài)學(xué)及分子生物學(xué)檢測，目前報(bào)道病例較少，缺乏長期隨訪資料，此類病變治療及預(yù)后仍需臨床更多研究證實(shí)。

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（收稿日期：2015-03-09）