燒傷瘢痕繼發(fā)上皮樣肉瘤1例

摘要：報(bào)告1例燒傷瘢痕繼發(fā)上皮樣肉瘤的病例。患者男，51歲，頭頂部皮膚反復(fù)潰爛10+年，出現(xiàn)腫物伴破潰3+月。專(zhuān)科查體：頭頂部皮膚可見(jiàn)大片萎縮性瘢痕，表面凹凸不平，中央可見(jiàn)一凸出增生物，約4cm×3cm×1cm大小，色暗紅，邊界清楚，周邊紅腫、糜爛，可見(jiàn)較多淡黃色滲出及膿性分泌物，有惡臭氣味，周?chē)采w黑色痂殼，揭起痂殼易出血。皮膚組織病理檢查：（頭頂部）低分化上皮樣軟組織肉瘤。免疫組化檢測(cè)結(jié)果：Vimentin（+++）、S-100（+）、CK、EMA、HMB45、CD31、CD34、FVⅢ均（-）；Ki-67陽(yáng)性率約70%。

關(guān)鍵詞：燒傷瘢痕；肉瘤；臨床病理；診斷；治療

燒傷瘢痕癌是指燒傷形成的瘢痕組織的惡性變，在整個(gè)皮膚癌中占有較高的比例。瘢痕癌中以鱗狀細(xì)胞癌最常見(jiàn)，其次為基底細(xì)胞癌[1]，其他類(lèi)型腫瘤如惡性黑素瘤、肉瘤等均少見(jiàn)?，F(xiàn)將臨床、病理、免疫組化確診的1例燒傷瘢痕繼發(fā)上皮樣肉瘤報(bào)告如下。

1臨床資料

患者男，51歲，因頭頂部皮膚反復(fù)潰爛10+年，出現(xiàn)腫物伴破潰3+月來(lái)我院皮膚科就診?；颊?歲時(shí)被爐火燒傷頭頂部，愈后局部形成大片萎縮性瘢痕。近10+年來(lái)，上述瘢痕無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)潰爛、結(jié)痂，患者均未到醫(yī)院就診，自行清創(chuàng)處理。近3+月，瘢痕中央逐漸隆起、增大，形成鵪鶉蛋大小增生物，伴表面破潰。曾在院外外用藥物治療（具體不詳），療效欠佳?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，無(wú)。發(fā)熱、乏力、明顯消瘦等全身癥狀。既往體健，否認(rèn)傳染性疾病及遺傳病史。

體格檢查：一般情況良好，淺表淋巴結(jié)未觸及明顯腫大，系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。專(zhuān)科檢查：頭頂部皮膚可見(jiàn)大片萎縮性瘢痕，表面凹凸不平，中央可見(jiàn)一凸出增生物，約4cm×3cm×1cm大小，色暗紅，邊界清楚，周邊紅腫、糜爛，可見(jiàn)較多淡黃色滲出及膿性分泌物，有惡臭氣味，周?chē)采w黑色痂殼，揭起痂殼易出血。（見(jiàn)圖1）

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)、大小便常規(guī)及生化全套未見(jiàn)明顯異常；血凝基本正常；乙肝兩對(duì)半：表面抗體、核心抗體陽(yáng)性，余陰性。丙肝抗體、抗HIV、TPPA、TRUST均陰性。胸片：心肺影未見(jiàn)異常。心電圖：竇性心律，正常心電圖。腹部+泌尿系B超：前列腺?gòu)?qiáng)回聲灶，余未見(jiàn)明顯異常。皮膚組織病理檢查：（頭頂部）低分化上皮樣軟組織肉瘤（見(jiàn)圖2）。免疫組化檢測(cè)結(jié)果：Vimentin（+++）、S-100（+）、CK、EMA、HMB45、CD31、CD34、FVⅢ均（-）；Ki-67陽(yáng)性率約70%。綜合臨床、病理及免疫組化結(jié)果，診斷為：1.燒傷后瘢痕；2.上皮樣肉瘤。治療：診斷明確后患者轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院手術(shù)治療。

2 討論

上皮樣肉瘤（Epithelioid sarcoma，ES）是一種少見(jiàn)的軟組織低度惡性腫瘤[2]，約占軟組織肉瘤的5%。首先由Enziger在1970年正式報(bào)道。臨床初期常表現(xiàn)為突出于皮膚表面的隆起結(jié)節(jié)，中心形成潰瘍，生長(zhǎng)緩慢，臨床呈惰性經(jīng)過(guò)，但潰瘍經(jīng)久不愈及術(shù)后多次反復(fù)是本瘤的特點(diǎn)[3，4]。ES侵襲性強(qiáng)，不僅能侵蝕皮膚形成肉芽腫樣潰瘍，而且可沿筋膜、肌腱、血管及淋巴管轉(zhuǎn)移，最常見(jiàn)是局部淋巴結(jié)，其次為肺，也可轉(zhuǎn)移至頭皮、骨和腦等組織。若發(fā)生肺轉(zhuǎn)移可導(dǎo)致死亡[5]。本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診為軟組織良性腫瘤、炎性肉芽腫及其他軟組織腫瘤。手術(shù)為治療ES的主要手段，因其侵襲性強(qiáng)，多數(shù)學(xué)者主張廣泛性或根治性手術(shù)，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高。至于放化療療效目前尚不肯定[6]。ES易局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，治療效果及預(yù)后較差，五年生存率文獻(xiàn)報(bào)道為25%～70%，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腫瘤大小是影響預(yù)后的最重要因素[6]。

瘢痕癌是指由于各種原因?qū)е碌脑隈：劢M織上發(fā)生的惡性腫瘤。1828年，Marjolin首先報(bào)道1例在燒傷瘢痕基礎(chǔ)上發(fā)生的皮膚惡性腫瘤，稱(chēng)為燒傷瘢痕癌，亦稱(chēng)Marjolin's潰瘍。瘢痕癌常繼發(fā)于燒傷及延遲愈合的創(chuàng)面，其他原因如毒蛇咬傷、褥瘡、種痘、靜脈阻塞、骨髓炎等也可引發(fā)該腫瘤[7]。瘢痕癌可發(fā)生于任何年齡，以50～60歲為發(fā)病高峰，多見(jiàn)于男性。其確切發(fā)病機(jī)制不清，推測(cè)有以下幾種理論[8]：①瘢痕長(zhǎng)期慢性炎癥刺激，細(xì)胞增生、突變形成癌變；②過(guò)度增生的瘢痕中缺乏淋巴引流，免疫識(shí)別延遲，削弱了抗腫瘤反應(yīng)；③瘢痕組織內(nèi)缺乏血供、表皮脆弱，不能抵抗致癌因子的作用；④熱力損傷可改變細(xì)胞內(nèi)DNA，引起突變。燒傷瘢痕癌組織病理學(xué)上以鱗狀細(xì)胞癌最常見(jiàn)，Kowal-Vern等分析1923年～2004年文獻(xiàn)報(bào)道的412例燒傷瘢痕癌患者，其中鱗狀細(xì)胞癌占71%，肉瘤僅占5%[6]。對(duì)于確診燒傷瘢痕癌患者，應(yīng)盡早手術(shù)，需注意切除的深度及廣度，一般切除腫物距離邊緣3cm以上，深度達(dá)深筋膜，甚至達(dá)骨膜。創(chuàng)面的修復(fù)和功能重建至關(guān)重要，應(yīng)盡量應(yīng)用局部皮瓣修復(fù)。燒傷瘢痕癌以預(yù)防為主，早期、及時(shí)、正確、合理的處理燒傷創(chuàng)面、防止感染，使創(chuàng)面盡量穩(wěn)定愈合。此外，燒傷瘢痕上皮干燥、薄弱，血液循環(huán)差，易破潰，瘢痕部位長(zhǎng)期受壓、持重，牽拉、摩擦及亂涂藥等醫(yī)源性刺激均易導(dǎo)致惡變[7]，為防止燒傷瘢痕組織癌變，應(yīng)注意保護(hù)燒傷瘢痕免受再次創(chuàng)傷，使其滋潤(rùn)和軟化，減少對(duì)瘢痕的各種刺激，并盡早進(jìn)行燒傷區(qū)域的皮膚移植，從而有效預(yù)防瘢痕癌的發(fā)生。

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編輯/許言