以癡呆、精神癥狀和運動遲緩為主要表現(xiàn)的路易體癡呆1例

尚延昌，朱明偉，陳 彤，張 熙，管維平，解恒革，賈建軍，王振福

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以癡呆、精神癥狀和運動遲緩為主要表現(xiàn)的路易體癡呆1例

尚延昌，朱明偉，陳 彤，張 熙，管維平，解恒革，賈建軍，王振福*

（解放軍總醫(yī)院南樓臨床部神經(jīng)內(nèi)科，北京 100853）

路易體癡呆是引起老年人群癡呆的第二位常見病因，經(jīng)尸檢確診的路易體癡呆國內(nèi)少見報道?；颊吲R床主要表現(xiàn)為進行性認知功能減退，伴有間歇性精神行為異常、視幻覺、對神經(jīng)安定類藥物敏感等癥狀，隨病情進展會出現(xiàn)帕金森綜合征和（或）自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙?，F(xiàn)報道經(jīng)尸檢確診的路易體癡呆1例，尸檢病理結(jié)果表明大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)神經(jīng)元胞漿內(nèi)廣泛存在α?共核蛋白染色陽性的路易小體，證實了生前臨床診斷。希望通過學(xué)習本病例，提高國內(nèi)各科醫(yī)師對于路易體癡呆的認識水平，以利于本病的早期診斷。

路易體癡呆；路易小體；α?共核蛋白；尸檢

1 病例摘要

患者，男性，83歲，大學(xué)文化。主因“進行性認知功能減退伴間斷性精神行為異常4年余，行動遲緩2年余”于2011年4月1日入院于解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；颊咦?007年起無明顯誘因出現(xiàn)逐漸近記憶力減退（不記得剛做過的事情），伴精神行為異常，表現(xiàn)為多疑（如懷疑家里有壞人，經(jīng)常半夜起床去重復(fù)性關(guān)門；老伴與單位同事在一起，則懷疑老伴有不忠行為）。間斷出現(xiàn)視幻覺（如看見小鳥飛進房間，墻上有蟲子；時常訴說有外人進家門）。2009年出現(xiàn)在家中找不到自己房間、衛(wèi)生間，外出后找不到家門，并逐漸出現(xiàn)動作遲緩、言語笨拙及雙手抖動癥狀，多次無故跌倒，小便控制時間短、便秘，查體發(fā)現(xiàn)體位性低血壓（立位時最低可至60/40mmHg；1mmHg＝0.133kPa）。2009年5月住院期間查體發(fā)現(xiàn)遠、近記憶力和計算力減退，構(gòu)音不清，飲水嗆咳。雙上肢肌張力高，右側(cè)病理征陽性。2009年7月出現(xiàn)夜間睡眠差、躁動、幻視，自行服用艾司唑侖（1mg）后出現(xiàn)嗜睡。曾診斷為“老年性癡呆”，服用膽堿酯酶抑制劑后出現(xiàn)精神行為癥狀加重，后調(diào)整藥物為鹽酸美金剛、奮乃靜進行治療，癥狀改善不明顯。2009年曾在外院診斷為“精神分裂癥”，給予奧氮平治療，未規(guī)律服藥。2011年3月28日精神受刺激后出現(xiàn)被害妄想，打罵老伴、夜間不眠，拒絕服藥。2011年3月31日患者精神癥狀加重，家人自行給予患者口服奧氮平（2.5mg）及硝西泮（硝基安定，2.5mg），下午再次服用奧氮平（2.5mg）后，患者出現(xiàn)嗜睡、小便失禁。門診以“老年變性病性癡呆”收住我科。既往史：1999年曾因撞車導(dǎo)致頭部外傷。配偶體健，有2子1女，均體健。否認運動障礙及癡呆家族史。

入院查體 入院時臥位血壓140/80mmHg，立位血壓80/60mmHg。內(nèi)科查體未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚、言語含糊、面部表情呆板、認知功能下降。雙側(cè)眼裂正常，眼球位置居中，各方向運動正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。雙側(cè)額紋正常，閉目有力，雙側(cè)鼻唇溝對稱，示齒口角不偏。雙耳聽力減退，Rinne試驗氣導(dǎo)大于骨導(dǎo)，Weber試驗居中。伸舌居中，無舌肌萎縮及震顫。四肢肌力5級，肌張力呈齒輪樣增高，左側(cè)肢體為著。雙側(cè)指鼻試驗穩(wěn)準，雙側(cè)跟膝脛試驗穩(wěn)準，Romberg征不能配合。雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌和膝腱反射對稱存在，雙側(cè)跟腱反射對稱減低。雙側(cè)Hoffmann征陰性、右側(cè)Chaddock征、雙劃征均陽性，左側(cè)病理征未引出。雙側(cè)深、淺感覺對稱存在。無頸項強直，Kernig征陰性，Brudzinski征陰性。

診療經(jīng)過 入院診斷考慮“路易體癡呆可能性大”。入院時查血、尿、便常規(guī)、腫瘤標志物、血清4項、甲狀腺功能、葉酸、維生素B12、同型半胱氨酸水平均在正常范圍內(nèi)。2010年8月和2011年1月查簡易智能狀態(tài)量表（Mini-Mental State Examination，MMSE）評分，分別為14分和8分（表1）。2010年8月26日頭顱MRI提示腦內(nèi)多發(fā)缺血灶，未見急性病灶，老年性腦改變伴腦萎縮，顳葉相對保留，海馬輕度萎縮。2011年4月2日頭顱MRI：腦內(nèi)多發(fā)缺血灶，未見急性缺血灶，老年性腦萎縮較前加重。2011年1月12日葡萄糖代謝頭顱PET/CT示：雙側(cè)額、顳、頂葉葡萄糖代謝減低，兩側(cè)紋狀體葡萄糖代謝輕度降低（基本對稱）。入院后給予營養(yǎng)神經(jīng)，改善腦代謝及對癥支持治療，口服鹽酸美金剛、奧氮平，間斷應(yīng)用艾司唑侖助眠，神經(jīng)系統(tǒng)功能呈緩慢進行性下降。住院期間神經(jīng)精神查體癡呆狀態(tài)，有時自言自語、內(nèi)容不切題，間斷伴有精神行為異常，表現(xiàn)為煩躁，易激惹，攻擊陪護人員等。經(jīng)過治療后精神癥狀有改善，可主動與人打招呼，回答簡單問題，可在陪伴攙扶下行走，但行走距離逐漸縮短。2011年9月出現(xiàn)肺部感染，此后長期臥床，并出現(xiàn)語言功能逐漸喪失，四肢及頸部肌張力持續(xù)性增高，頸部因長期肌張力增高呈后仰位。2014年6月25日再次出現(xiàn)肺部感染，6月30日出現(xiàn)呼吸衰竭，給予行床旁經(jīng)鼻氣管插管。感染期間患者間斷出現(xiàn)全身抖動，持續(xù)時間數(shù)秒到數(shù)分鐘左右。6月25日曾復(fù)查頭顱CT示老年性腦改變，未見新發(fā)病灶。先后應(yīng)用氯硝西泮（氯硝安定）、左乙拉西坦、苯妥英鈉片控制發(fā)作。伴隨感染進行性加重，合并出現(xiàn)心、肝、腎、凝血功能等多臟器功能衰竭。2014年7月8日死亡?？偛〕?年余。為明確生前臨床診斷，經(jīng)家屬同意進行尸檢。神經(jīng)系統(tǒng)尸檢結(jié)果回報，大體病理：腦重1 276g；雙側(cè)殼核可見數(shù)個腔隙性梗死灶，大小約米?；蚓G豆樣。雙側(cè)黑質(zhì)色略淡，余未見明顯病變。鏡下檢查：新皮質(zhì)、邊緣系統(tǒng)、杏仁核、丘腦等廣泛分布皮質(zhì)型路易小體；腦室旁核及黑質(zhì)、藍斑、迷走神經(jīng)背核見大量經(jīng)典型路易小體（圖1）。腦干網(wǎng)狀核及中縫核亦見大量α?共核蛋白陽性路易小體。上述區(qū)域可見密度稀少、中度不等的α?共核蛋白陽性軸索。黑質(zhì)、藍斑、迷走神經(jīng)背核、三腦室旁核等可見嚴重神經(jīng)細胞脫失伴膠質(zhì)細胞增生。扣帶回、島葉、杏仁核、內(nèi)嗅皮質(zhì)中度神經(jīng)元脫失；顳、頂、枕葉輕度脫失；伴有輕、中度膠質(zhì)細胞增生。海馬及海馬旁回可見神經(jīng)原纖維纏結(jié)（Braak-2/6級）。廣泛新皮質(zhì)及邊緣系統(tǒng)、丘腦、杏仁核等見Aβ陽性斑。輕度腦血管淀粉樣變性。

臨床病理診斷 彌散性路易體癡呆（dementia with Lewy bodies，DLB）。

2 臨床病理討論

尚延昌經(jīng)治醫(yī)師 本病患者為老年男性，隱匿起病，病程慢性進行性加重。主要臨床表現(xiàn)為進行性認知功能減退合并間斷性精神行為異常，伴有多疑、鮮明的視幻覺等。逐漸出現(xiàn)動作遲緩、言語笨拙及肢體抖動等帕金森綜合征表現(xiàn)。合并累及自主神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)小便控制差、便秘、體位性低血壓等表現(xiàn)。對神經(jīng)安定類藥物敏感，服用低劑量安定類藥物后即出現(xiàn)嗜睡。查體主要陽性體征為體位性低血壓，高級認知功能減退，四肢及頸部肌張力增高，右側(cè)Chaddock征、雙劃征陽性。定位診斷：依據(jù)患者高級認知功能減退，精神行為異常定位于雙側(cè)大腦皮質(zhì)；動作遲緩、言語笨拙、四肢及頸部肌張力增高，定位于錐體外系；小便控制差、便秘、體位性低血壓定位于自主神經(jīng)系統(tǒng)；右側(cè)Chaddock征、雙劃征陽性，定位于左側(cè)皮質(zhì)脊髓束。定性診斷：根據(jù)老年男性，慢性進行性加重病程，臨床主要表現(xiàn)為認知功能減退、精神行為異常、視幻覺，合并有錐體外系及自主神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)，對神經(jīng)安定類藥物敏感等，首先考慮診斷DLB的可能性大。

表1 患者不同時間點MMSE評分表

MMSE: Mini-Mental State Examinations

圖1 神經(jīng)元胞漿內(nèi)路易小體形成

Figure 1 α-Synuclein positive Lewy bodies in cytoplasm of cortical and subcortical neurons (×1000)

A: cerebral cortex; B?D: brainstem neurons. B: midbrain; C: pons; D: medulla

陳彤主管醫(yī)師 同意DLB的診斷。DLB主要臨床表現(xiàn)為波動性認知功能障礙、反復(fù)發(fā)作的視幻覺和帕金森綜合征3主征，特征性病理改變?yōu)樯窠?jīng)元胞漿內(nèi)存在路易小體[1]。既往又稱彌漫性路易體病、皮質(zhì)路易體病、老年癡呆型路易體病等。該病在＞65歲人群中的患病率為3.6%～6.6%。在癡呆患者中DLB所占比例約為1.7%～30.5%，是發(fā)病率僅次于阿爾茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）的老年變性病性癡呆[2]。該病起病年齡50～80歲，平均患病年齡74.7歲，男性多于女性?？偛〕桃话銥?年，病情進展速度快于AD。2005年版DLB診斷標準將其臨床表現(xiàn)劃分為核心表現(xiàn)、提示性表現(xiàn)和支持性表現(xiàn)3部分。核心表現(xiàn)包括波動性認知功能障礙、視幻覺、錐體外系功能障礙。提示性表現(xiàn)包括快速動眼（rapid eye movement，REM）期睡眠行為障礙（sleep behavioral disorder，RBD）、對神經(jīng)安定劑敏感和多巴胺能轉(zhuǎn)運體的功能異常。支持性表現(xiàn)包括反復(fù)摔倒和暈厥、一過性無法解釋的意識喪失、嚴重自主神經(jīng)功能障礙和其他形式（如幻覺，妄想，抑郁）[3]。依據(jù)病史和查體，該病例滿足：3條核心表現(xiàn)，即病情早期出現(xiàn)認知功能障礙伴有精神行為異常，鮮明的視幻覺，隨病情進展出現(xiàn)錐體外系功能障礙；1條提示性表現(xiàn)，即對神經(jīng)安定類藥物敏感，患者因服用安定類藥物引起嗜睡。該病例的支持性表現(xiàn)包括自主神經(jīng)功能障礙、體位性低血壓、尿便障礙等。波動性認知功能障礙在疾病早期發(fā)生率約58%，隨病情進展發(fā)生率可達75%，表現(xiàn)為認知功能障礙可在數(shù)周內(nèi)甚至1d內(nèi)數(shù)分鐘到數(shù)小時有較大變化，異常與正常狀態(tài)交替出現(xiàn)，常伴明顯的注意力和警覺水平的變化。該病例在病程中沒有出現(xiàn)有關(guān)認知功能障礙癥狀波動的描述，考慮可能與病程早期家屬及患者自身對于癥狀波動并沒有明顯的注意和觀察、故不能準確提供相關(guān)病史等因素有關(guān)，但這并不妨礙對該病的診斷。因此該患者從臨床上診斷DLB是成立的，這也與尸檢病理結(jié)果相吻合。

朱明偉主任醫(yī)師 DLB的病理標志是神經(jīng)元胞漿內(nèi)存在路易小體。路易小體主要由不溶性α?共核蛋白異常聚集組成。有關(guān)該病的發(fā)病機制目前尚未明了。推測可能的機制為α?共核蛋白在氧化應(yīng)激、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激、衰老等條件作用下，產(chǎn)生蛋白異常折疊、新生蛋白錯譯后修飾、蛋白降解減少、不恰當?shù)幕虮磉_或剪切等，導(dǎo)致α?共核蛋白由正?？扇軤顟B(tài)成為異常折疊的不可溶性絲狀蛋白，這些損傷的蛋白聚集在一起形成路易小體。除路易小體外，該病病理表現(xiàn)還包括有大量神經(jīng)元丟失，并可見老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)等。根據(jù)路易小體在腦組織分布部位不同可分為腦干型、過渡型和彌散型[4]。腦干型是指路易小體主要局限分布在腦干核團，即黑質(zhì)、藍斑、Meynert核、下丘腦神經(jīng)元內(nèi)；彌散型是路易小體廣泛累及大腦皮質(zhì)，通常位于前額葉、扣帶回、顳葉及島葉等好發(fā)部分，在每100倍顯微鏡視野內(nèi)發(fā)現(xiàn)＞5個路易小體可診斷該型。位于兩者之間的為過渡型[4]。該例尸檢病理顯示新皮質(zhì)及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)等廣泛分布路易小體，黑質(zhì)、藍斑、迷走神經(jīng)背核等區(qū)域可見嚴重神經(jīng)細胞脫失伴膠質(zhì)細胞增生，支持彌散型DLB的診斷。根據(jù)是否合并AD病理改變又可分為普通型和純粹型，普通型即腦內(nèi)神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)大量路易小體，合并AD病理改變（老年斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)等），純粹型是指僅有路易小體形成而不伴AD病理表現(xiàn)[5]。該病例尸檢可見腦內(nèi)神經(jīng)元內(nèi)路易小體形成，同時合并存在老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)等AD的病理表現(xiàn)，因此該患者應(yīng)屬于普通型。

張熙主診醫(yī)師 同意前面幾位醫(yī)師的診斷，且尸檢病理進一步證實，在皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)神經(jīng)元胞漿內(nèi)均存在路易小體，因此該患者診斷彌散型DLB的證據(jù)充分。近年來研究表明，RBD與α?共核蛋白類神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，包括帕金森病、DLB及多系統(tǒng)萎縮等關(guān)系密切，對于該類疾病的診斷具有重要的輔助作用[6]。RBD發(fā)生于快速動眼睡眠期，以睡眠中肌肉松弛間斷缺失為特點，臨床表現(xiàn)為軀體活動和痙攣增多，伴有復(fù)雜劇烈的肢體或軀干運動（如喊叫、擺臂、伴夢境回憶的異常行為等）。多導(dǎo)睡眠描記圖顯示睡眠期間頰下或肢體肌張力增高，一般發(fā)生于癡呆出現(xiàn)前數(shù)年。尸檢研究表明RBD的病理基礎(chǔ)可能是藍斑和黑質(zhì)的神經(jīng)元丟失和路易小體形成[7]。DLB患者在病理分型上可分為腦干型、過渡型和彌散型。在彌散型，路易小體由皮質(zhì)向下逐漸累及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)，腦干在病程后期才受累，RBD出現(xiàn)在彌散型DLB病程后期；而在腦干型，路易小體首先累及腦干，因此早期就可出現(xiàn)RBD癥狀。在臨床上可根據(jù)RBD出現(xiàn)的早晚來明確DLB的類型。該患者病程早期沒有RBD表現(xiàn)，提示可能為彌散型DLB，病理結(jié)果進一步證實了該診斷。AD特征性病理改變?yōu)棣?淀粉樣蛋白沉積形成老年斑和tau蛋白過度磷酸化形成的神經(jīng)元內(nèi)神經(jīng)原纖維纏結(jié)，屬于tau相關(guān)蛋白疾病的范疇，而RBD很少出現(xiàn)在tau相關(guān)蛋白疾病中。因此，RBD可作為DLB與AD的鑒別診斷的方法之一[8]。

王振福主任 同意大家的分析和診斷。DLB和帕金森病癡呆（Parkinson’s disease dementia，PDD）都屬于α?共核蛋白病。目前DLB與PDD的鑒別診斷主要根據(jù)是人為劃定的“1年原則”[1]?！?年原則”是指若癡呆在帕金森綜合征出現(xiàn)后1年內(nèi)發(fā)生，傾向于診斷DLB；若癡呆在帕金森綜合征出現(xiàn)后＞1年才發(fā)生，則傾向于診斷PDD。但“1年原則”并不適用于所有病例，也有文獻表明部分DLB病例其癡呆癥狀發(fā)生在帕金森綜合征出現(xiàn)2～3年后[9]。DLB患者也可先出現(xiàn)癡呆，后發(fā)生帕金森綜合征，這種情況需與AD鑒別，DLB癡呆后發(fā)生帕金森綜合征的相隔時間不長。在臨床表現(xiàn)上，雖然兩者都可有癡呆、帕金森綜合征、精神癥狀、自主神經(jīng)功能障礙等特點，但二者仍有不同的臨床特征[10]。在PDD病例早期即出現(xiàn)明顯錐體外系癥狀，中后期才出現(xiàn)認知功能改變，而DLB則在早期出現(xiàn)認知功能損害。另外，與PDD相比，DLB錐體外系癥狀相對較輕，一般為兩側(cè)同時發(fā)病，無明顯的不對稱性，只有約50%病例出現(xiàn)靜止性震顫。在神經(jīng)病理方面，兩者特征性的病理改變均為神經(jīng)元胞漿內(nèi)廣泛出現(xiàn)路易小體為特征，但DLB患者在紋狀體區(qū)域路易小體分布更為廣泛，神經(jīng)元丟失更為嚴重，而在PDD患者中黑質(zhì)區(qū)域的神經(jīng)元丟失則更明顯，這可能對解釋二者在運動癥狀以及對多巴胺能藥物反應(yīng)存在的差別等方面有所幫助。在影像學(xué)方面，兩者在頭顱MRI或CT上均無特異性表現(xiàn)。在FDG-PET研究中發(fā)現(xiàn)，雖然兩者均存在殼核和尾狀核頭的葡萄糖代謝降低，但PDD患者紋狀體代謝降低明顯不對稱，以首發(fā)癥狀對側(cè)的殼核最為明顯，而DLB患者的兩側(cè)葡萄糖代謝降低基本對稱。這種表現(xiàn)也與兩組病例的臨床表現(xiàn)相符合，即PDD運動障礙常單側(cè)起病，而DLB病例可能為雙側(cè)同時受累[11]。淀粉樣蛋白成像PET技術(shù)研究表明，多數(shù)DLB病例11C?6?羥基苯并噻唑（11C-PIB）攝取量顯著增加，而PDD患者11C-PIB攝取量無明顯變化，提示DLB患者腦內(nèi)β?淀粉樣蛋白（Aβ）的沉積明顯重于PDD患者[12]。國外腦脊液標志物相關(guān)研究表明，在DLB和PDD病例中均存在腦脊液Aβ1-42的下降，在DLB中更為明顯；在DLB中氧化型Aβ1-40升高，而PDD無類似情況，上述情況表明兩者可能存在不同的發(fā)病機制[13]。對DLB迄今尚無有效的治療藥物能阻止其進展，目前主要為對癥支持治療，藥物主要用于改善患者的運動癥狀、認知功能和精神癥狀[14]。對于帕金森病，左旋多巴具有明顯改善運動癥狀的作用，而對于DLB，左旋多巴并不能明顯改善錐體外系癥狀，但長遠來看左旋多巴治療對病情延緩有益，因此目前建議給予DLB患者小劑量單一左旋多巴長期維持治療。由于DLB患者腦內(nèi)可能存在膽堿能系統(tǒng)缺陷，應(yīng)注意避免使用苯海索一類的抗膽堿能藥物。認知功能改善方面，目前FDA尚無批準任何藥物用于改善DLB的認知功能癥狀。目前臨床上雖然也在使用卡巴拉汀、加蘭他敏、美金剛等藥物，但缺乏確切的臨床證據(jù)證明上述藥物對于改善DLB患者認知功能有效[15]。對于合并精神癥狀的DLB患者，應(yīng)首先使用卡巴拉汀治療，必要時也可以選用小劑量非典型抗精神病藥物治療。典型抗精神病類藥物如氟哌啶醇等，DLB患者對其敏感性增加，可引起嚴重的神經(jīng)抑制作用，同時存在加重錐體外系癥狀的可能，應(yīng)避免使用。該病例在診治過程中充分考慮到上述藥物的適應(yīng)證和可能存在的副作用，避免了由于不當治療導(dǎo)致病情加重的可能性。DLB患病數(shù)較少，特別是經(jīng)過病理明確診斷的DLB病例目前國內(nèi)報道更少，國內(nèi)醫(yī)師對于路易體癡呆的認知還有待進一步提高，希望通過對該病例的學(xué)習，將有助于提高各科醫(yī)師對DLB的認識水平，以利于該病的早期診斷。

[1] Mayo MC, Bordelon Y. Dementia with Lewy bodies[J]. Semin Neurol, 2014, 34(2): 182?188.

[2] Vann Jones SA, O’Brien JT. The prevalence and incidence of dementia with Lewy bodies: a systematic review of population and clinical studies[J]. Psychol Med, 2014, 44(4): 673?683.

[3] Karantzoulis S, Galvin JE. Update on dementia with Lewy bodies[J]. Curr Transl Geriatr Exp Gerontol Rep, 2013, 2(3): 196?204.

[4] Kosaka K. Latest concept of Lewy body disease[J]. Psychiatry Clin Neurosci, 2014, 68(6): 391?394.

[5] Winslow AR, Moussaud S, Zhu L,. Convergence of pathology in dementia with Lewy bodies and Alzheimer’s disease: a role for the novel interaction of alpha-synuclein and presenilin 1 in disease[J]. Brain, 2014, 137(Pt 7): 1958?1970.

[6] Ratti PL, Terzaghi M, Minafra B,. REM and NREM sleep enactment behaviors in Parkinson’s disease, Parkinson’s disease dementia, and dementia with Lewy bodies[J]. Sleep Med, 2012, 13(7): 926?932.

[7] Murray ME, Ferman TJ, Boeve BF,. MRI and pathology of REM sleep behavior disorder in dementia with Lewy bodies[J]. Neurology, 2013, 81(19): 1681?1689.

[8] Shand JA, Howe A. Differentiating Alzheimer’s dementia from dementia with Lewy bodies remains challenging[J]. Biomark Med, 2011, 5(3): 373.

[9] Wang Q, Han D, Chen T,. Clinical features of dementia with Lewy bodies in 35 Chinese patients[J]. Chin J Health Care Med, 2013, 15(2): 142?145. [王 瓊, 韓 丁, 陳 彤, 等. 35例路易體癡呆臨床特點分析[J]. 中華保健醫(yī)學(xué)雜志, 2013, 15(2): 142?145. ]

[10] Savica R, Grossardt BR, Bower JH,Incidence of dementia with Lewy bodies and Parkinson disease dementia[J]. JAMA Neurol, 2013, 70(11): 1396?1402.

[11] Shivamurthy VK, Tahari AK, Marcus C,Brain FDG PET and the diagnosis of dementia[J]. Am J Roentgenol, 2015, 204(1): W76?W85.

[12] Quigley H, Colloby SJ, O’Brien JT. PET imaging of brain amyloid in dementia: a review[J]. Int J Geriatr Psychiatry, 2011, 26(10): 991?999.

[13] Bibl M, Esselmann H, Lewczuk P,. Combined analysis of CSF tau, Aβ42, Aβ1-42% and Aβ1-40% in Alzheimer’s disease, dementia with Lewy bodies and Parkinson’s disease dementia[J]. Int J Alzheimers Dis, 2010: 2010.

[14] Broadstock M, Ballard C, Corbett A. Latest treatment options for Alzheimer’s disease, Parkinson’s disease dementia and dementia with Lewy bodies[J]. Expert Opin Pharmacother, 2014, 15(13): 1797?1810.

[15] Wang HF, Yu JT, Tang SW,Efficacy and safety of cholinesterase inhibitors and memantine in cognitive impairment in Parkinson’s disease, Parkinson’s disease dementia, and dementia with Lewy bodies: systematic review with meta-analysis and trial sequential analysis[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2015, 86(2): 135?143.

（編輯: 劉子琪）

Lewy body dementia with dementia, psychiatric symptoms and bradykinesia as main manifestations: a case report

SHANG Yan-Chang, ZHU Ming-Wei, CHEN Tong, ZHANG Xi, GUAN Wei-Ping, XIE Heng-Ge, JIA Jian-Jun, WANG Zhen-Fu*

(Department of Geriatric Neurology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China)

Dementia with Lewy bodies (DLB), also known as Lewy body dementia, is the second most commonly degenerative cause of dementia in the elderly. At present, there are few reports about DLB confirmed by autopsy in our country. The main clinical manifestations of the patient were progressive cognitive decline, intermittent mental and behavior disorder, visual hallucination, sensitive to antipsychotic drugs, and parkinsonism and/or autonomic nervous system dysfunctions along with the progress. Here we reported such 1 case. The results of autopsy pathology showed that α-synuclein positive Lewy bodies existed extensively in the cytoplasm of cortical and subcortical neurons, which verified the clinical diagnosis before the patient’s death. We hope to enhance the recognition of the disease and facilitate its early diagnosis through studying this case.

dementia with Lewy bodies; Lewy body; α-synuclein; autopsy

R592; R749.1

A

10.11915/j.issn.1671-5403.2015.08.144

2015?07?09;

2015?07?12

王振福，E-mail: zhenfuw@sina.com.cn