18F-FDG PET/CT顯像腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤1例

俞浩楠，李江，劉磊，邢喜玲，李彥生，楊海磊，陳秋松（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院.PET-CT影像診斷科；.泌尿外科，天津 30005）

個(gè)例報(bào)道

18F-FDG PET/CT顯像腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤1例

俞浩楠1，李江2，劉磊1，邢喜玲1，李彥生1，楊海磊1，陳秋松1
（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院1.PET-CT影像診斷科；2.泌尿外科，天津 300052）

副神經(jīng)節(jié)瘤；兒茶酚胺；神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

副神經(jīng)節(jié)瘤（PGL）可分泌大量?jī)翰璺影罚–A）作用于相應(yīng)靶器官造成糖、脂代謝紊亂、血壓及基礎(chǔ)代謝率升高等病理狀態(tài)，絕大多數(shù)病例可通過(guò)手術(shù)根治，但手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)會(huì)刺激CA大量分泌，準(zhǔn)確的術(shù)前診斷和分期對(duì)保障患者圍手術(shù)期安全非常重要。本文報(bào)道我院18F-氟脫氧葡萄糖（18FFDG）PET/CT顯像腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤1例。

1 病例資料

患者，男，37歲。因體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎盂積水就診?；颊呒韧w健，平素血壓110/70 mmHg，無(wú)心悸、大汗、血壓突然升高等表現(xiàn)。直系親屬中無(wú)類(lèi)似病史。腹部觸診無(wú)壓痛、反跳痛，未及腫物包塊。血清腫瘤標(biāo)記物癌胚抗原（CEA），立、臥位醛固酮及腎上腺素水平均正常。24 h尿香草基苦杏仁酸（VMA）3次測(cè)定濃度分別為59.74 μmol/24 h、63.91 μmol/24 h、51.95 μmol/24 h（參考值24.98 μmol/24 h～70.2 μmol/24 h尿），均在正常范圍內(nèi)。外院強(qiáng)化CT圖像示腹膜后左側(cè)腰大肌旁軟組織密度腫物，大小約4.6 cm×3.8 cm，與左側(cè)輸尿管關(guān)系密切，強(qiáng)化明顯不均勻，考慮為腹膜后來(lái)源惡性腫瘤可能性大。18FFDG PET/CT檢查圖像示，雙側(cè)腎上腺顯像正常，腹膜后左側(cè)腰大肌旁軟組織腫物，F(xiàn)DG代謝水平增高，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值（SUVmax）為5.5，未見(jiàn)明確腫大淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象（圖1）。

1周后行腫物切除手術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)：后腹膜腫物大小約5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，與周?chē)M織粘連明顯，腫瘤左側(cè)包繞輸尿管，背側(cè)侵入腰大肌，剖面爛肉狀，周?chē)匆?jiàn)腫大淋巴結(jié)。病理診斷：左腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤，呈多結(jié)節(jié)生長(zhǎng)、侵犯包膜，具有惡性潛能。免疫組織化學(xué)：細(xì)胞呈突觸素（Syn）“+”，嗜鉻素（CgA）“+”，CD56“+”，支持細(xì)胞S-100“-”，細(xì)胞增殖抗原標(biāo)記物（Ki-67）（1%）“+”（圖1）。

圖1 患者行18F-FDG PET/CT檢查圖像及術(shù)后病理圖像

2 討論

PGL是一種具有CA分泌功能的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，又被稱(chēng)為異位嗜鉻細(xì)胞瘤。與嗜鉻細(xì)胞瘤（PHEO）起源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞不同，PGL起源于腎上腺外的交感及副交感神經(jīng)節(jié)，交感神經(jīng)PGL多發(fā)生在膈下組織如主動(dòng)脈旁或膀胱等區(qū)域[1]。高血壓是最常見(jiàn)的臨床癥狀，多為持續(xù)性，部分呈發(fā)作性血壓增高或在持續(xù)高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)加劇。

檢測(cè)CA及其代謝終產(chǎn)物VMA、代謝中間產(chǎn)物甲氧基腎上腺素類(lèi)物質(zhì)（MNs）在血、尿中的濃度等實(shí)驗(yàn)室檢查是臨床定性診斷PGL的主要依據(jù)。腎上腺素和去甲腎上腺素經(jīng)嗜鉻細(xì)胞膜結(jié)合甲基轉(zhuǎn)移酶分解代謝后形成游離MNs，在血漿中水平較為穩(wěn)定，具有更高的診斷敏感性和特異性，而且血漿游離MNs檢測(cè)受影響因素少，標(biāo)本留取前不需要特殊準(zhǔn)備，是診斷PGL較為理想的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)方法[2]。少部分PGL患者平時(shí)不分泌CA，被稱(chēng)為“功能靜止型”P(pán)GL。本病例患者臨床癥狀及PGL相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查均為陰性，即考慮為功能靜止型PGL。

傳統(tǒng)影像學(xué)方法能夠體現(xiàn)PGL形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，具有一定的定位診斷價(jià)值。PGL在CT常表現(xiàn)為圓形、邊界清楚、密度均勻的腫塊，在MRI上，T1WI信號(hào)強(qiáng)度類(lèi)似肝實(shí)質(zhì)，T2WI信號(hào)顯著增高，但腫瘤體積較大時(shí)易發(fā)生壞死及囊變，實(shí)性成分在CT、MRI均呈明顯延遲強(qiáng)化[3]。

2004年WHO將惡性嗜鉻細(xì)胞瘤定義為非嗜鉻組織(肝臟、骨骼、肺、腎臟、淋巴結(jié)等)出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移灶。瘤體大小、周?chē)M織或血管浸潤(rùn)、核分裂象增多等組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)作為預(yù)測(cè)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的指標(biāo)具有參考價(jià)值。本病例經(jīng)過(guò)PET/CT體部檢查后未見(jiàn)可疑轉(zhuǎn)移灶，適合接受手術(shù)切除。

與胃泌素瘤、胰島素瘤等大多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤不同，PGL具有較強(qiáng)的FDG攝取能力，具體機(jī)制較為復(fù)雜，尚未完全闡明，已發(fā)現(xiàn)可能跟部分基因突變及缺氧的微環(huán)境有關(guān)。人線(xiàn)粒體琥珀酸脫氫酶（SDH）是三羧酸循環(huán)和有氧電子傳遞的關(guān)鍵酶，部分亞單位基因的突變，影響氧化磷酸化功能，促進(jìn)細(xì)胞代謝向糖酵解轉(zhuǎn)變。此外，細(xì)胞線(xiàn)粒體功能受損后，激活乏氧誘導(dǎo)因子（HIFs），造成組織缺氧，而以糖酵解為主要能量來(lái)源的腫瘤細(xì)胞在缺氧環(huán)境中更容易生長(zhǎng)[4]。HIFs同時(shí)促進(jìn)葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白、己糖激酶等與葡萄糖攝取相關(guān)的蛋白表達(dá)水平增高，也進(jìn)一步加強(qiáng)了腫瘤細(xì)胞對(duì)FDG的攝取能力[5]。

18F-FDG診斷PGL和PHEO的原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶均具有較高的靈敏度，但缺乏特異性，僅依靠FDG濃集水平無(wú)法對(duì)腫瘤組織學(xué)來(lái)源做出準(zhǔn)確判斷。PGL可分泌CA影響患者血壓，且功能靜止型PGL雖然安靜狀態(tài)下不分泌CA，但在手術(shù)刺激等應(yīng)激狀態(tài)下亦會(huì)分泌大量CA造成術(shù)中患者血壓劇烈波動(dòng)，準(zhǔn)確的術(shù)前診斷和分期有助于保證患者手術(shù)安全。131I-間碘芐胍（131I-MIBG）可以特異性診斷PHEO，但其圖像空間分辨率較低，且在腫瘤體積較小或壞死出血的情況下易出現(xiàn)假陰性[6]。有文獻(xiàn)報(bào)道18F-多巴（18F-DOPA）和11C-間羥基麻黃素（11C-mHED）具有高度親和交感神經(jīng)的特性，分別作為多巴胺的合成前體及去甲腎上腺素的類(lèi)似物，追蹤兒茶酚胺在人體內(nèi)合成、代謝的途徑，可以作為正電子示蹤劑對(duì)交感神經(jīng)來(lái)源的PGL及PHEO進(jìn)行特異性顯像[7-8]。有文獻(xiàn)報(bào)道，使用11C-mHED診斷嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等交感神經(jīng)腫瘤的敏感性及特異性能分別達(dá)到91%和100%[8]。

18F-FDG PET/CT對(duì)腹膜后PGL診斷時(shí)需要結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等相關(guān)臨床信息。親交感神經(jīng)的多示蹤劑聯(lián)合PET/CT顯像，有益于正確診斷。

[1]Fliedner S M,Lehnert H,Pacak K.Metastatic paraganglioma[J]. Semin Oncol,2010,37(6)：627

[2] Stolk R,Bakx C,Mulder J,et al.Is the excess cardiovascular morbidity in pheochromocytoma related to blood pressure or to catecholamines[J].Clin Endocri nol Metab March,2013,98(3)：1100

[3]周建軍，程偉中，曾維新，等.腹部腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤：雙期增強(qiáng)的影像學(xué)診斷價(jià)值[J].放射學(xué)實(shí)踐,2007,10(10)：1058

[4] Ta?eb D,Sebag F,Barlier A,et al.18F-FDG avidity of pheochromocytomas and paragangliomas：a new molecular imaging signature[J].J Nucl Med,2009,50(5)：711

[5] van Berkel A,Rao J U,Kusters B,et al.Correlation between in vivo18F-FDG PET and immunohistochemical markers of glucose uptake and metabolism in pheochromocytoma and paraganglioma[J].J Nucl Med,2014,55(8)：1253

[6] Bittner J G,Brunt L M.Evaluation and management of adrenal incidentaloma[J].J Surg Oncol,2012,106(5)：557

[7] Imani F,Agopian V G,Auerbach M S,et al.18F-FDOPA PET and PET/CT accurately localize pheochromocytomas[J].J Nucl Med, 2009,50(4)：513

[8] Yamamoto S,Wassberg C,Hellman P,et al.11C-Hydroxyephedrine positron emission tomography in the postoperative management of pheochromocytoma and paraganglioma：a single center experience over 11 years[J].J Clin Endocrinol Metab,2012,97(7)：2422

（2015-01-23收稿）

R656.5

B

1006－8147（2015）04-0361-02