三房心合并雙孔房缺、肺靜脈異位引流、永存左上腔超聲表現(xiàn)1例

曾文華，周愛云，王麗麗，劉 娟

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲診斷科，江西南昌 330006)

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三房心合并雙孔房缺、肺靜脈異位引流、永存左上腔超聲表現(xiàn)1例

曾文華，周愛云△，王麗麗，劉 娟

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲診斷科，江西南昌 330006)

三房心是一種比較少見的先天性心臟病，在胚胎心臟發(fā)育障礙時(shí)，左心房或右心房被纖維肌性膜分隔成兩個(gè)腔，左心房被分割者為左心型，右心房被分割者為右心型。亦有學(xué)者認(rèn)為可能與胚胎發(fā)育時(shí)原發(fā)隔生長(zhǎng)異常有關(guān)，并同時(shí)可能累及二尖瓣[1]。不典型三房心尚包括了右房三房心和其他類型的變異[2]；典型三房心一般是指左心三房心。即左心房?jī)?nèi)出現(xiàn)纖維肌性隔膜，將左心房分為副房與真房[3]。

1 臨床資料

患者，男，59歲，發(fā)現(xiàn)心臟雜音50余年，求進(jìn)一步治療就診于本院。入院查體：胸骨左緣2～3肋間聞及3～6級(jí)收縮期雜音。經(jīng)胸部彩色多普勒超聲(CDFI)檢查顯示：(1)多個(gè)切面反復(fù)觀察左心房?jī)?nèi)可見隔膜回聲(圖1)，將左心房分為真房(近側(cè)左心房)和副房(遠(yuǎn)側(cè)左心房)。(2)右心房左右徑71 mm，右心室內(nèi)徑42 mm，右心室壁肥厚，三尖瓣關(guān)閉不攏，三尖瓣口見大量反流信號(hào)，連續(xù)多普勒(CW)測(cè)反流速度為354 cm/s，跨瓣壓差(PG)為50 mm Hg。(3)房間隔回聲明顯中斷，劍突下兩腔觀房間隔中下段近下腔靜脈側(cè)和中上段近上腔靜脈側(cè)均可見中斷，分別為23、13 mm，房水平左心房真房向右心房的左向右分流，右心房向左心房副房的右向左分流信號(hào)(圖1)。(4)心尖四腔觀可見右肺靜脈與右心房連接(圖2)，左肺靜脈于左心房真房相連接，冠狀靜脈竇擴(kuò)張；CDFI可見肺靜脈血流回流右心房及左心房真房。(5)胸骨上窩探查降主動(dòng)脈左前方見向下走形的管樣結(jié)構(gòu)，CDFI顯示為藍(lán)色靜脈血流信號(hào)。

T-LA：左房真房；F-LA：左房副房；AS：隔膜；ASD：房間隔缺損。

圖1 胸骨旁非標(biāo)準(zhǔn)切面CDFI圖像

超聲提示：先天性心臟病(三房心高疑)；房間隔缺損兩處(腔靜脈型可能)；肺動(dòng)脈高壓；部分肺靜脈異位引流；冠狀靜脈竇擴(kuò)張，提示永存左上腔，建議手術(shù)探查以明確診斷。術(shù)中可見：右心增大，于房間隔后下方與下腔靜脈入口處及后上方與上腔靜脈入口處均見缺損口分別約24、15 mm，右肺靜脈開口于右心房；左房?jī)?nèi)見一隔膜將左心房分為兩房，左肺靜脈開口于左心房真房。術(shù)后證實(shí)本例診斷為三房心，房間隔缺損兩處，肺動(dòng)脈高壓。

PV：肺靜脈；RA：右心房；RV：右心室；AV：主動(dòng)脈瓣；PA：肺動(dòng)脈。

圖2 動(dòng)脈短軸切面CDFI圖像

2 討 論

三房心僅占先天性心臟病的0.10%[4]，而合并多個(gè)心內(nèi)畸形更極為罕見。目前學(xué)者認(rèn)為肺靜脈與左心房在胚胎發(fā)育過程中二者相融合時(shí)腔壁未能吸收或吸收不完全，而殘留一條隔膜將左心房分隔成兩房。根據(jù)副房是否與肺靜脈相通分為完全型和部分型三房心[5]；本例為不完全型，本例的左心房真房與左肺靜脈連接，副房不與肺靜脈連接，真房與副房分別通過兩房缺與右心房連接，而左心房?jī)?nèi)隔膜交通口較大，因此左心房?jī)?nèi)隔膜處未見花色血流信號(hào)，這是極易漏診及誤診的。肺靜脈異位引流分為部分型與完全型[6]。部分型是部分肺靜脈通過各種途徑回流至右心房，而本例為右肺靜脈回流至右心房，為部分型。一般三房心的隔膜應(yīng)與擴(kuò)張的冠狀靜脈竇和肺靜脈總干的管壁相鑒別；肺總靜脈干的管壁受切面的影響易當(dāng)成副房，把肺靜脈回流誤為是副房與真房之間的交通。因此，超聲診斷三房心對(duì)臨床有巨大的價(jià)值為首選檢查方法[7]，為臨床手術(shù)方案的選擇提供重要的影像資料[8]。

[1]Keeble W,Lundmark E,Dargie HJ.Th e paradoxical finding of miltral valve incompet ence and cor tr iat riat um:a mechanism revealed?[J].Heart,2004,90(2):125-128.

[2]王惠,余紅,張蔚,等.彩色多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)三房心的診斷價(jià)值[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2002,18(3):242-243.

[3]孫海燕,黃瑛,黃福光,等.超聲心動(dòng)圖診斷三房心及其分型的價(jià)值[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志,2005,21(8):625-627.

[4]Ghalchi M,Rosenzweig BP,Colvin SB,et al.Rare flow pattern in a pat ien t w ith Cor triat riatum[J].Echocardiography,2005,22(8):705-706.

[5]彭學(xué)慧,蔣國(guó)平,何瑾,等.超聲心動(dòng)圖診斷小兒三房心的價(jià)值[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2008,16(5):389-391.

[6]蔣國(guó)平,葉菁菁,何瑾,等.超聲心動(dòng)圖診斷小兒完全型肺靜脈異位引流[J].浙江大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版,2006,35(4):440-443.

[7]Rorie M,Xie GY,Miles H,et al.D iagnosis and surgical correction of cortriatriat um in an adult:combined use of transesophageal echocardiograp-hy and cat het erization[J].Catheter Cardiovasc Interv,2000,51(1):83-86.

[8]袁貴道,王安彪,張文龍,等.三房心的外科治療[J].山東醫(yī)藥,2003,43(6):18.

曾文華(1987-)，醫(yī)師，碩士研究生，主要從事心血管超聲及胎兒心臟超聲檢測(cè)研究?！?/p>

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10.3969/j.issn.1671-8348.2015.10.055

R445.1

C

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2014-10-10

2014-12-11)