王先進(jìn),姚力安
(江西省婦幼保健院超聲科,南昌 330006)
房間隔膨出瘤(atrial septal aneurysm,ASA)是一種很少見(jiàn)的先天性心臟病,是由于先天性房間隔發(fā)育薄弱,在心臟負(fù)荷因素的作用下向低壓側(cè)膨隆而形成氣球樣的瘤樣膨出,亦可隨心動(dòng)周期變化在兩房間擺動(dòng)[1]。過(guò)去僅在尸解或手術(shù)中發(fā)現(xiàn),因此被認(rèn)為是一種極少見(jiàn)的心臟畸形。江西省婦幼保健院超聲科2010—2013年共檢出胎兒房間隔膨出瘤24例,報(bào)告如下。
受檢者24例均來(lái)自行胎兒系統(tǒng)結(jié)構(gòu)篩查的孕婦,年齡18~42歲,臨床孕周20~40周,孕產(chǎn)次0~4次,無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。
儀器采用GE-E8,日立二郎神彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率5.0 MHz,孕婦取仰臥位,系統(tǒng)掃查胎兒各結(jié)構(gòu),啟用心臟模式,取標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面,清晰顯示房間隔結(jié)構(gòu),詳細(xì)觀察胎兒房間隔膨出瘤的位置,大小,膨出方向,隨心動(dòng)周期擺動(dòng)方向,以及對(duì)房室瓣活動(dòng)的影響,并掃查是否合并其他心臟畸形。胎兒體位不適合檢查胎兒心臟時(shí),囑孕婦下床活動(dòng)直至能獲取心臟的標(biāo)準(zhǔn)切面。
超聲診斷ASA標(biāo)準(zhǔn):房間隔呈局限性瘤樣凸向一側(cè)心房或兩房間擺動(dòng),膨出度>25%左或右房橫徑。
1)24例ASA產(chǎn)前超聲表現(xiàn)隨著心動(dòng)周期的變化,瘤體均自右房側(cè)膨向左房側(cè)(圖1),胎兒ASA的膨出度為5~10 mm,占左房橫徑的1/2~2/3,瘤體基底直徑約為4.0~6.5 mm,卵圓孔寬度約為1.0~2.5 mm,瘤體壁較薄,瘤體內(nèi)液體清亮,未見(jiàn)附壁血栓,彩色多普勒血流顯示血流穿過(guò)卵圓孔,由右向左分流。4例ASA孕35周時(shí),膨出瘤導(dǎo)致二尖瓣口左房流入左室血流梗阻,右房右室較左房左室增大,臨床酌情考慮剖宮產(chǎn)。
圖1 房間隔膨出瘤的彩色多普勒超聲圖
2)生后1-7 d復(fù)查,23例新生兒ASA均消失,其中3例存在卵圓孔未閉合。1例新生兒ASA仍然存在,隨心動(dòng)周期在左右房來(lái)回?cái)[動(dòng),卵圓孔未閉,未見(jiàn)附壁血栓,未引起房室瓣梗阻,有待進(jìn)一步隨訪。4例提前剖宮產(chǎn)的新生兒生后因左心房壓力高于右心房,ASA均消失。
ASA是一種極少見(jiàn)的先心病,為房間隔局部呈瘤樣膨出并向右房或左房或擺動(dòng)于兩心房之間的心臟畸形,有原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性即兩房間無(wú)明顯壓差,但ASA可能存在結(jié)締組織薄弱,其薄弱處逐漸突出呈瘤狀;繼發(fā)性者,絕大多數(shù)是因左右心室流出道梗阻引起相應(yīng)心房壓力顯著增高,致使房間隔變薄,膨出(常在卵圓窩處)凸向壓力低的心房腔,如右室流出道狹窄、肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈高壓、高血壓等疾病。 胎兒期ASA絕大多屬原發(fā)性,胎兒發(fā)生ASA的主要原因是由于胎兒時(shí)期房間隔心內(nèi)膜結(jié)締組織缺少?gòu)椓?,膠原纖維發(fā)育薄弱,加之右房壓力略高于左房壓力以及腔靜脈、肺靜脈血流沖擊所致。本組24例ASA出生后隨訪發(fā)現(xiàn),出生后7 d內(nèi)95.8%(23/24)ASA 均消失,83.3%(20/24)房水平分流消失,鄧宇鯤等[2]報(bào)道 30例胎兒房間隔膨出瘤在生后2~42 d房間隔均恢復(fù)正常,卵圓孔閉合。說(shuō)明孤立的胎兒ASA出生后絕大部分都是可以自愈的,不會(huì)引起明顯的血流動(dòng)力學(xué)改變,也沒(méi)有明顯的臨床癥狀,說(shuō)明ASA預(yù)后良好。但胎兒期巨大的ASA可造成流入道梗阻,導(dǎo)致胎兒心臟進(jìn)行性增大甚至心衰,可以指導(dǎo)臨床醫(yī)生酌情考慮結(jié)束妊娠。
ASA雖系少見(jiàn)先天性心臟畸形,但可引起一些并發(fā)癥應(yīng)引起臨床重視。吳英等[3]報(bào)道ASA可能與不明原因的房性心律失常有關(guān)。Belkin等[4]認(rèn)為,由于ASA伴有房?jī)?nèi)分流及持續(xù)性或瞬息性右房壓升高,與左房間形成壓力階差,易于產(chǎn)生“反?!彼ㄈ虼?,ASA并發(fā)血栓是腦動(dòng)脈栓塞、肺動(dòng)脈栓塞、冠狀動(dòng)脈栓塞、周圍動(dòng)脈栓塞的危險(xiǎn)因素。此外,Van Gaal等[5]報(bào)道有孔的ASA還與斜臥呼吸-直立低氧血癥有關(guān)。
彩色多普勒超聲可以明確的篩查出胎兒ASA,胎兒ASA的及時(shí)檢出、出生后隨訪具有較高的臨床價(jià)值,可以為臨床醫(yī)生的及時(shí)診斷和治療提供一定的幫助。
[1] 周永昌,郭萬(wàn)學(xué).超聲醫(yī)學(xué)[M].3版.北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,1999:447.
[2] 鄧宇鯤,張若冰,曹燚,等.胎兒房間隔膨出瘤的超聲診斷 及 臨 床 意 義 [J].實(shí) 用 醫(yī) 學(xué) 雜 志,2012,28(19):3257-3258.
[3] 吳英,羅良平,徐宏貴,等.彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷房間隔膨出瘤 35例[J].暨南大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版,2010,4(31):217-219.
[4] Belkin R N,Kisslo J,Valnalla N Y,et al.Atrial septalaneurysm:recognition and clinical relevance[J].Am J Heart,1990,120(4):948-957.
[5] Van Gaal W J,Joseph M,Jones E,et al.Platypneaorthodeoxia with a fenestrated strial septal aneurysm:Case Report[J].Cardiovasc Ultrasound,2005,3:28.