脊髓癆的臨床特點(diǎn)和治療(附3例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))

摘要：目的 分析脊髓癆的臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療，提高對脊髓癆的認(rèn)識。方法 回顧性分析本院3例脊髓癆患者的臨床資料，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)。結(jié)果 3例均有下肢閃電樣疼痛，進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)，肌張力減低，閉目難立征陽性及病理征陰性，無阿-羅氏瞳孔表現(xiàn)?；颊哐迕范韭菪w特異性抗體檢測均為陽性，血清及腦脊液（CSF）的梅毒螺旋體血凝試驗(yàn)（TPHA）、快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗(yàn)（RPR）均為陽性，CSF 白細(xì)胞數(shù)及蛋白增加，脊髓MRI 無明顯改變。3例均給予大劑量青霉素治療，3個(gè)月后復(fù)查RPR滴度下降，臨床癥狀好轉(zhuǎn)。結(jié)論 脊髓癆患者具有一些較特征性的臨床表現(xiàn)，以下肢放電樣疼痛伴進(jìn)行性感覺性共濟(jì)失調(diào)患者，應(yīng)考慮脊髓癆的可能，而相關(guān)的病史詢問，血清及CSF梅毒方面的檢查是必要的，大劑量青霉素治療脊髓癆有效。

關(guān)鍵詞：脊髓癆；臨床特點(diǎn)；治療神經(jīng)梅毒是性傳播疾病，是由蒼白密螺旋體引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，主要由于不潔的性交導(dǎo)致感染。脊髓癆約占神經(jīng)梅毒的25%，為晚發(fā)實(shí)質(zhì)性神經(jīng)梅毒，系脊髓的實(shí)質(zhì)性病損，一般多在原發(fā)感染15~20 年后發(fā)病，男性為女性的4倍。由于脊髓癆的臨床癥狀缺乏特異性，誤診率高，易被誤診為脊髓亞急性聯(lián)合變性、糖尿病性脊髓癆、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病及腰椎間盤突出癥等。本文報(bào)道3例經(jīng)我院近6年臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查確診的脊髓癆病例，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，以提高對此疾病診療水平。

1資料與方法

1.1一般資料男2例， 女1例， 年齡48~58歲， 職業(yè)分別為公路建設(shè)工人、農(nóng)民工和個(gè)體戶，2例男性患者及1例女性患者其丈夫初次婚外性交至出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的時(shí)間為10~20年。人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體陰性，2例本人均有冶游病史，1例其夫有冶游病史，無輸血史及手術(shù)史，有神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀與體征，血清梅毒螺旋體特異性抗體檢測均為陽性，血清及CSF檢查RPR、TPHA陽性。

1.2臨床特點(diǎn)隱襲起病， 緩慢進(jìn)展，潛伏期長，確診時(shí)間長，首發(fā)癥狀為下肢不固定麻木、放電樣疼痛，行走不穩(wěn)，進(jìn)行性加重，感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，二便障礙。查體：瞳孔對光反射減弱，膝反射及提睪反射消失，跟膝脛試驗(yàn)、閉目難立征陽性，下肢振動(dòng)覺、位置覺減退，下肢肌張力減低及肌力5級，四肢末梢型痛溫覺減退，病理征陰性。

1.3腦脊液檢查腦脊液外觀無色透明，壓力正?；蜉p度增高，白細(xì)胞（80~140×106/L），淋巴細(xì)胞占80%以上，蛋白510~920mg/L，葡萄糖及氯離子正常，涂片及培養(yǎng)均未查到細(xì)菌、真菌和抗酸桿菌。

1.4磁共振及肌電圖檢查 3例頭顱MRI及2例胸、腰骶髓MRI未見異常，1例胸、腰骶髓MRI示L4/5椎間盤輕度突出，未壓迫脊髓，3例肌電圖檢查，第1例提示左右脛神經(jīng)及左右腓總神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期均延長，第2例左右脛神經(jīng)F波潛伏期正常，波幅低平，右腓總神經(jīng)MCV變慢，SCV未見異常性改變，第3例肌電圖正常。

1.5 治療及轉(zhuǎn)歸3例先給予大劑量青霉素，再予芐星青霉素抗梅毒治療， 患者血清及腦脊液RPR滴度下降，行走時(shí)步態(tài)有好轉(zhuǎn)，目前仍在隨訪中。

2討論

根據(jù)臨床表現(xiàn)將神經(jīng)梅毒分為5種主要類型，即無癥狀神經(jīng)梅毒、腦脊膜梅毒、腦膜血管梅毒、實(shí)質(zhì)性神經(jīng)梅毒（麻痹性癡呆、脊髓癆）和神經(jīng)系統(tǒng)樹膠腫[1]。脊髓癆為晚發(fā)的實(shí)質(zhì)性神經(jīng)梅毒，在既往對梅毒缺乏有效治療的年代，約占神經(jīng)梅毒的1/4，約占初染梅毒而治療不充分患者的10%，其潛伏期較長，常于初次感染后10~30年發(fā)病，發(fā)病年齡多見于35~50歲，男性多于女性，本病起病緩慢，病變主要侵犯脊髓內(nèi)血管和脊膜，其主要發(fā)病機(jī)制是慢性末梢小動(dòng)脈內(nèi)膜炎性閉塞使脊髓組織發(fā)生缺血性壞死，病變選擇性侵犯脊髓后根及后索并引起變性，晚期梅毒造成的神經(jīng)功能損害難以逆轉(zhuǎn)，脊髓癆早期診斷具有重要意義。

脊髓癆的診斷目前需考慮患者的不潔性行為病史及梅毒早期感染的癥狀和體征、神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)、梅毒血清學(xué)及腦脊液等檢查來確定診斷。脊髓癆的診斷尚無金標(biāo)準(zhǔn)，目前國內(nèi)診斷要點(diǎn)為:①梅毒感染后10~30年緩慢發(fā)病，進(jìn)行性發(fā)展；②首發(fā)癥狀為下肢脊神經(jīng)根支配區(qū)短促、陣發(fā)、電擊樣疼痛；③淺感覺障礙包括自覺麻木，發(fā)冷，痛、溫、觸覺減退；深感覺障礙包括下肢腱反射消失，振動(dòng)覺及位置覺減退或消失，下肢肌張力減低，行走時(shí)踩棉花感，感覺性共濟(jì)失調(diào)，Romberg征閉眼陽性，睜眼陰性；④可伴有瞳孔異常如阿-羅氏瞳孔（Argyell-Robertson pupil），有夏爾柯關(guān)節(jié)（Charcot joint）更有助于診斷；⑤血清及腦脊液RPR、TPHA陽性；⑥腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白質(zhì)含量增高。本文2例男性患者及1例女性患者其丈夫有婚外不潔性行為病史，有神經(jīng)系統(tǒng)病變的臨床表現(xiàn)，體征和腰骶部神經(jīng)后根與后索損害相符合，確診前行頭顱及腰椎MRI檢查，并排除其他原因所致，ELISA法檢測血清梅毒螺旋體特異性抗體檢測均為陽性，血清及腦脊液RPR、TPHA陽性，腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白質(zhì)含量增高，為臨床確診脊髓癆。

本組3例患者均無阿-羅氏瞳孔，但均有瞳孔對光反射減弱，阿-羅氏瞳孔目前國內(nèi)報(bào)道較少見[2]。據(jù)報(bào)道，有5%~10%的脊髓癆患者出現(xiàn)夏爾柯關(guān)節(jié)，易侵犯膝、踝、肘及手足部關(guān)節(jié)，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大及關(guān)節(jié)畸形，部分患者可出現(xiàn)皮膚穿通性潰瘍，易見于第1趾或小趾基部，部分患者可出現(xiàn)內(nèi)臟危象，表現(xiàn)陣發(fā)性的內(nèi)臟劇痛，如胃危象出現(xiàn)胃部及上腹部劇痛。脊髓癆患者大多智能正常，僅少數(shù)病例伴發(fā)癡呆，稱為癡呆性脊髓癆，約有10%脊髓癆患者伴有視神經(jīng)萎縮。本文3例患者無上述表現(xiàn)。腦脊液的RPR試驗(yàn)， 雖然特異性較高， 但其陽性率較低，只有30%， CSF-RPR陽性支持診斷[3]，而CSF-TPHA陰性則排除診斷。梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽性，CSF-TPHA陽性，CSF-RPR陰性，但具備不明原因的CSF蛋白>0.5g/L，白細(xì)胞>10×106/L，可作為可能的神經(jīng)梅毒[4]。本組3例患者血清及腦脊液RPR、TPHA陽性，白細(xì)胞（80~140×106/L），淋巴細(xì)胞占80%以上，蛋白510~920mg/L，符合脊髓癆的診斷[3]。3例患者腦脊液蛋白升高，白細(xì)胞增高，以淋巴細(xì)胞增高為主，對脊髓癆診斷有重要意義[5]。脊髓癆的病理變化為選擇性的神經(jīng)纖維束退行性變，以腰骶段及下胸段脊髓后根及后索為主，當(dāng)脊髓實(shí)質(zhì)受損不明顯時(shí)MRI 無異常發(fā)現(xiàn)。本組資料中3例腰髓MRI 結(jié)果均顯示脊髓未見異常改變。肌電圖常未見到感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度的異常改變，1例右腓總神經(jīng)MCV變慢，余周圍神經(jīng)MCV正常，這與周圍神經(jīng)病變有明顯區(qū)別。

神經(jīng)梅毒的治療以青霉素為主，是首選藥物，其總量必須達(dá)到殺死梅毒螺旋體的水平，使在脊髓中的螺旋體完全被消滅。應(yīng)住院治療，為避免治療中產(chǎn)生吉海氏反應(yīng)，在注射青霉素前1d口服強(qiáng)的松，20mg/次，1次/d，連續(xù)3d。1998年美國疾病控制及預(yù)防中心（CDC）推薦治療神經(jīng)梅毒的青霉素用法：青霉素200萬~400萬單位，靜脈滴注，1次/4h，療程10~14d。據(jù)報(bào)道，在上述治療后，繼續(xù)給予芐星青霉素240萬單位，1次/w，共3w，療效可能更好。對青霉素治療失敗或過敏者，可選用頭孢曲松治療，其血腦屏障通過高，是CDC推薦的藥物。本組3例患者經(jīng)青霉素治療，臨床癥狀好轉(zhuǎn)，患者血清及腦脊液RPR滴度下降，治療有效。神經(jīng)梅毒治療后應(yīng)終身隨訪。

因此，在臨床上遇到以下肢感覺異常伴有感覺性共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)者，對脊髓癆的診斷有較高的特異性，應(yīng)注意詳細(xì)詢問病史，神經(jīng)科體格檢查，對可疑病例，需行血清及腦脊液RPR、TPHA檢查，以進(jìn)一步明確脊髓癆的診斷。

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編輯/哈濤