卵巢成熟性實(shí)性畸胎瘤1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

卵巢畸胎瘤是來源于生殖細(xì)胞具有內(nèi)、外及中胚層分化的良性及惡性腫瘤。大多數(shù)為良性，少數(shù)可以惡性變，也可以一開始即為惡性。多見于青少年，約占兒童卵巢腫瘤的50%?；チ隹梢苑譃槌墒煨?、未成熟型和單胚層型。實(shí)性成熟性畸胎瘤合并腹膜膠質(zhì)瘤病屬罕見病例。腹膜膠質(zhì)瘤病（gliomatosis peritonei，GP）于1906 年首次報(bào)道[1]，定義為卵巢畸胎瘤患者發(fā)生于腹膜表面的成熟神經(jīng)膠質(zhì)組織的結(jié)節(jié)狀種植。國內(nèi)由陶瑜[2]報(bào)道6例。對我院收治的1例卵巢成熟實(shí)性畸胎瘤合并腹膜膠質(zhì)瘤病進(jìn)行分析及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討臨床表現(xiàn)、病理特征、治療方法及預(yù)后。

1 臨床資料

患者女性，33 歲，已婚。因下腹部進(jìn)行性增大腫物2個月余，于2011 年7 月收住婦科?；颊哂?個月前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)下腹部有一腫物，進(jìn)行性增大，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹脹，無畏寒、發(fā)熱。14 歲月經(jīng)初潮，周期28d ，經(jīng)期4～6d ，經(jīng)量中等，無痛經(jīng)。已婚未育?；颊?年前行卵巢囊性成熟性畸胎瘤手術(shù)，腹腔鏡下剝除術(shù)，復(fù)習(xí)前次切片可以明確診斷為卵巢囊性成熟性畸胎瘤，未見不成熟成分。于卵巢腫瘤切除術(shù)，左側(cè)卵巢增大約20cm×18cm×9cm，包膜完整，邊緣無粘連。大網(wǎng)膜可見彌漫的粟粒大小結(jié)節(jié)，大小0.3cm～0.5cm，行左卵巢腫瘤剝除送快速病理報(bào)告為卵巢實(shí)性畸胎瘤，并見大量腦神經(jīng)組織和幼稚的軟骨組織，確診需要常規(guī)多取材?？紤]到患者年輕，還有生育要求，診斷也以良性為主，故僅行左側(cè)附件切除術(shù)。大網(wǎng)膜摘取三個結(jié)節(jié)送檢。術(shù)后隨訪，未經(jīng)特殊治療，未見復(fù)發(fā)。

2 病理診斷

肉眼觀：左卵巢囊實(shí)性腫物20cm×18cm×9cm ，切面灰白實(shí)性，多個小囊腔，部分魚肉狀，部分區(qū)域質(zhì)硬，包膜完整。大網(wǎng)膜結(jié)節(jié)三枚，大小直徑0.3～0.5cm。鏡下所見：腫瘤由三個胚層組織構(gòu)成，可見肌肉、脂肪、皮膚、消化道上皮、少許幼稚軟骨、大量腦神經(jīng)組織，未見神經(jīng)管組織。腹膜結(jié)節(jié)鏡下見成熟神經(jīng)膠質(zhì)組織構(gòu)成的小結(jié)節(jié)，考慮腹膜膠質(zhì)瘤病。

3 討論

3.1卵巢實(shí)性成熟性畸胎瘤起源于具有全能分化的生殖細(xì)胞，其成分包含有外、中及內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)。構(gòu)成畸胎瘤的各胚層組織中以外胚層最多，其次為中胚層及內(nèi)胚層。有作者將它稱為多囊性畸胎瘤，此腫瘤完全由三個胚層的成熟組織構(gòu)成[2]。

3.2卵巢實(shí)性畸胎瘤，全部由成熟性組織或伴有少許不成熟組織構(gòu)成，年齡分布無差異，但臨床表現(xiàn)類似于囊性畸胎瘤。發(fā)生于卵巢成熟或不成熟畸胎瘤患者的良性腹膜膠質(zhì)組織種植性病變，國外平均發(fā)病年齡為14.8歲，與國內(nèi)資料15.5歲相近。也可與畸胎瘤同時發(fā)生，也可于畸胎瘤手術(shù)后發(fā)生，本例就是術(shù)后發(fā)生。原發(fā)腫瘤多為巨大卵巢畸胎瘤，平均直徑國內(nèi)、外分別為20cm和25cm，國內(nèi)80%的病例>10cm，且70%病例發(fā)生腫瘤與周圍組織粘連或有包膜撕裂。膠質(zhì)小灶大小平均0.3cm，分布于腫瘤附近、腹膜表面、大網(wǎng)膜、漿膜。卵巢畸胎瘤由三胚層多種組織成分組成，外胚層多由皮膚及其附屬器、神經(jīng)外胚層組織包括神經(jīng)膠質(zhì)，其中不成熟成分為原始神經(jīng)管組織或?yàn)槟z質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤組織；中胚層有脂肪、肌肉、血管、軟骨或骨，其不成熟組織多為原始間葉細(xì)胞或不成熟的軟骨小島，本例含有不成熟的軟骨小島；內(nèi)胚層有呼吸道、消化道上皮及腺體，可見胰腺或甲狀腺組織。腹膜種植結(jié)節(jié)由單一星形膠質(zhì)細(xì)胞組成，大部分分化成熟，無異型性。卵巢成熟性實(shí)性畸胎瘤的臨床診斷：由于卵巢成熟實(shí)性畸胎瘤發(fā)生率低，僅在徹底多方面取材排除不成熟性區(qū)域或其他惡性生殖細(xì)胞瘤成分之后，組織學(xué)上才能得到確認(rèn)，快速診斷較困難。要將此腫瘤與未成熟性畸胎瘤區(qū)別開來，需要廣泛的取材。有些學(xué)著將成熟性畸胎瘤稱為0級未成熟性畸胎瘤。綜合文獻(xiàn)，以下因素可能有助于診斷：腫瘤體積較大，本例患者腫瘤為20cm×18cm×9cm，曾有畸胎瘤病史，而且是腹腔鏡下剝離術(shù)，更容易種植。含神經(jīng)膠質(zhì)組織的成熟性畸胎瘤破裂后，由成熟性膠質(zhì)組織在腹膜形成種植物，稱腹膜膠質(zhì)瘤病，預(yù)后良好，基本上是成熟神經(jīng)膠質(zhì)組成[3]。

3.3治療及預(yù)后 實(shí)性畸胎瘤合并GP治療方法由于報(bào)道病例少，尚缺乏統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)，一般主要依據(jù)原發(fā)腫瘤及臨床分期，進(jìn)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，盡可能地將殘余腫瘤變小。術(shù)后盡早采用有效的聯(lián)合治療方案。但是對于保留生育能力手術(shù)的患者，可不受分期的限制，成熟性畸胎瘤的患者可只切除患側(cè)的附件、大網(wǎng)膜及腹膜后淋巴結(jié)，如子宮和對側(cè)附件正常，可行轉(zhuǎn)移灶切除、大網(wǎng)膜及腹膜后淋巴結(jié)切除，保留子宮和對側(cè)卵巢。對于未成熟畸胎瘤患者，術(shù)后化療很重要。總結(jié)國內(nèi)外所有病例發(fā)現(xiàn)GP有3種不同的轉(zhuǎn)歸：①是大部分GP可無癥狀持續(xù)存在，且無形態(tài)改變；②種是GP發(fā)生纖維母細(xì)胞化并最終消失[4]；③種是個別GP發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化并致死，轉(zhuǎn)化為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。GP患者的預(yù)后取決于原發(fā)畸胎瘤的組織學(xué)分級，大部分報(bào)道GP在生物學(xué)形態(tài)上屬良性經(jīng)過。國外11 例死亡病例中有2 例為神經(jīng)膠質(zhì)種植的惡性轉(zhuǎn)化致死，其中1例轉(zhuǎn)化為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，另1例為惡性神經(jīng)外胚層腫瘤[3]。國內(nèi)尚無神經(jīng)膠質(zhì)惡性轉(zhuǎn)化的病例。但侯亞莉認(rèn)為，卵巢畸胎瘤合并GP提示預(yù)后不良，因其報(bào)道的3例中2 例復(fù)發(fā)并死亡。因此GP患者應(yīng)進(jìn)行長期隨訪。本例隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

參考文獻(xiàn)：

[1]Neuhauser H. Die teratoiden geschwilste des cierstocks[J].Arch Gynaek，1906，79：696-719.

[2]胡媛芳.腹膜神經(jīng)膠質(zhì)瘤病[J].中華病理學(xué)雜志，1994，23（2）：76-78.

[3]侯亞莉，段秀英.卵巢未成熟畸胎瘤伴神經(jīng)膠質(zhì)種植轉(zhuǎn)移3例臨床病理分[J].診斷病理學(xué)雜志，2003，10（2）：78-80.

[4]Heydenrych JJ， Villet WT， du Toit DF. Gliomatosis peritonei：thevalue of a operation[J].J Surg Oncol，1979，12（2）：119-125.

編輯/哈濤