纖維性骨皮質(zhì)缺損的影像表現(xiàn)臨床價值探討

摘要：目的 探討纖維性骨皮質(zhì)缺損的影像表現(xiàn)臨床價值。方法 隨機選取我院2012年3月～2013年3月份收集的32例（35個病灶）均有平片資料，其中18（19個病灶）例有CT資料，5例（6個病灶）有MRI資料，6例（7個病灶）經(jīng)隨訪觀察1～3年，3例（3個病灶）經(jīng)手術(shù)病理證實，對這些資料進行回顧性分析。結(jié)果 32例共35個病灶，其中股骨遠側(cè)干骺部17個，脛骨近側(cè)干骺部8個，脛骨骨干5個，股骨近側(cè)干骺部3個，肱骨近側(cè)干骺部2個；單發(fā)24例，多發(fā)8例。X線表現(xiàn)：骨皮質(zhì)缺損多呈類圓形或橢圓形的低密度灶，切線位呈杯口狀或碟狀的骨皮質(zhì)缺損區(qū)，周圍未見骨膜反應和軟組織腫脹。19個病灶CT表現(xiàn)：缺損位于骨皮質(zhì)表層（11個）或骨皮質(zhì)內(nèi)（8個）。6例（7個病灶）經(jīng)隨訪觀察，其中3個病灶無改變，3個病灶稍有縮小，1個病灶發(fā)展為非骨化性纖維瘤。結(jié)論 典型的纖維性骨皮質(zhì)缺損單靠平片就可診斷，但CT、MRI比平片更有價值。

關(guān)鍵詞：纖維性骨皮質(zhì)缺損；影像表現(xiàn)；臨床價值

纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD）是因局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入骨皮質(zhì)中，引起的一種非腫瘤性纖維性病變，又稱為干骺端纖維性缺損。一般沒有明顯的臨床癥狀，少數(shù)有局部輕微腫脹和疼痛[1]。纖維性骨皮質(zhì)缺損在臨床上一般無任何癥狀，少數(shù)情況有局部疼痛、壓痛或者輕微腫脹，對本病的認識不足，很容易診斷為骨結(jié)核或良性骨腫瘤。為加深對該病的認識，提高影像診斷和鑒別能力，我院隨機選取2012年3月～2013年3月份經(jīng)臨床診斷和手術(shù)病理證實并有影像學資料的纖維性骨皮質(zhì)缺損病例進行診斷分析，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 隨機選取我院2012年3月～2013年3月份收集纖維性骨皮質(zhì)缺損病例32例（35個病灶）均有平片資料，其中男性18例，女性14例，年齡8～25歲，平均年齡15.3歲。20例無明顯臨床癥狀，因外傷或其他原因來診，8例有輕度間歇性鈍痛，勞累后加重，無局部腫脹，4例病灶較大伴有臨床癥狀行手術(shù)搔刮治療，雙側(cè)對稱發(fā)病4例，6例（7個病灶）經(jīng)隨訪觀察1～3年。

1.2方法 將我院選取的纖維性骨皮質(zhì)缺損病例32例（35個病灶）采用X線平片檢查，X線機為直接數(shù)字化拍片系統(tǒng)，常規(guī)攝正側(cè)位片，部分加攝斜位和切線位。其中18例（19個病灶）采用CT機檢查，CT機為16層螺旋結(jié)構(gòu)，掃描的參數(shù)具體如下：設備電壓為120KV；電流為150MA；間隔時間為0.5s。掃描層厚和層距一般為2mm，如病灶較小采用1mm薄層掃描，均通過攝骨窗和軟組織窗觀察。

2 結(jié)果

2.1病變部位及分布 32例中35個病灶均位于長管狀骨，包括股骨17個，脛骨 13個，肱骨 5個，干骺部 25個，其中以股骨遠側(cè)干骺部17個最為多見，其次是脛骨近側(cè)干骺部8個。骨干9個，其中脛骨骨干3個，股骨骨干4個，肱骨骨干2個。單發(fā)24例，多發(fā)8例，多發(fā)均為股骨遠側(cè)干骺部雙側(cè)對稱性發(fā)病。病灶長度為6～32mm，平均18mm，橫徑3～22mm，平均10.2mm。

2.2病變的X線表現(xiàn) 35個病灶呈類圓形或橢圓形的23個，不規(guī)則狀7個，淚滴狀5個，病灶長軸均與骨干一致。12個病灶切線位片顯示良好，呈杯口狀或碟狀的骨皮質(zhì)缺損，病灶邊緣可見硬化邊，周圍未見骨膜反應和軟組織腫脹，未見鈣化灶。

2.3病變的CT表現(xiàn) 19個病灶CT表現(xiàn)中缺損位于骨皮質(zhì)表層（11個）或骨皮質(zhì)內(nèi)（8個），骨皮質(zhì)表層缺損表面無骨殼，局限于骨皮質(zhì)內(nèi)部的缺損表面骨殼可完整。12個病灶缺損深度較大鄰近骨皮質(zhì)。所有病灶均無膨脹性改變或明顯侵犯骨髓腔。灶內(nèi)密度接近于肌肉密度，未見鈣化灶。

2.4病變的MRI表現(xiàn) 5例發(fā)現(xiàn)6個病灶，病灶在T1W1和F2W2與肌肉相等或略低，周圍有更低信號圍繞。

2.5病變追蹤觀察 6例（7個病灶）經(jīng)隨訪觀察1～3年，其中3個病灶無改變，3個病灶稍有縮小，1個病灶雙側(cè)股骨遠側(cè)干骺部對稱性發(fā)病，2年后復查病灶膨脹性擴大，且其內(nèi)緣已突入骨髓腔， 灶內(nèi)可見殘留骨嵴，有間歇性疼痛手術(shù)病理證實為非骨化性纖維瘤。

3 討論

纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD）是因局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入骨皮質(zhì)中產(chǎn)生。好發(fā)年齡為6～15歲，男性多于女性。骨缺損區(qū)主要由堅韌纖維組織構(gòu)成。典型發(fā)病部位為股骨遠端和脛骨近側(cè)干骺端，多見于股骨內(nèi)側(cè)和后壁皮質(zhì)區(qū)，雙側(cè)發(fā)病對稱性出現(xiàn)，股骨近端、脛骨遠端和上肢骨也有發(fā)病。鏡下觀察FCD主要由南梭形纖維細胞構(gòu)成，呈囊狀、旋渦狀、車輻狀排列，其中可見少量膠原纖維、多核巨細胞以及吞噬脂質(zhì)的泡沫細胞，病灶內(nèi)未見骨化現(xiàn)象。

FCD與非骨化性纖維瘤（NOF）關(guān)系密切，兩者的好發(fā)部位和組織學非常相似[3]。一般將病灶小無癥狀或僅限于骨皮質(zhì)中的病變稱為FCD。將病灶大并且有癥狀、病變膨脹并侵及骨髓腔的病變稱為NOF[2]。目前醫(yī)學界對這兩種疾病的看法不一，有些學者認為 FCD發(fā)生在長骨干骺端、表淺的、界限清楚的、主要累及骨皮質(zhì)的非腫瘤性纖維性病變；而另外有些學者認為 FCD無臨床癥狀又會自然消失，所以不認為是腫瘤性病變。FCD與非骨化性纖維瘤（NOF）鑒別方式主要有4種方法：①發(fā)病年齡： FCD多見于 6～15歲，2歲以下、15歲以上少見；而 NOF常見于青少年，以 8～20歲居多；②病變的 X線形態(tài)及累及的部位： FCD常為兩側(cè)對稱性發(fā)病， 早期表現(xiàn)為骨皮質(zhì)表層的不規(guī)則凹陷，邊緣模糊，偶有靠近骨皮質(zhì)的小泡樣表現(xiàn)。進展期可表現(xiàn)為缺損周圍逐漸出現(xiàn)環(huán)狀硬化邊或首先出現(xiàn)部分硬化邊， 最終形成硬化環(huán)，厚約1mm。形態(tài)多由不規(guī)則形變?yōu)閳A形或長圓形，亦可由長圓形變?yōu)椴灰?guī)則或三角形。隨著正常骨化過程的進行， 病灶逐漸遠離骺板， 同時被擠向皮質(zhì)外緣，少數(shù)可向髓腔方向發(fā)展；而 NOF則多為單側(cè)發(fā)病，常表現(xiàn)為病灶偏于骨干的一側(cè)，緊靠骨皮質(zhì)下方，呈單房或多房的圓形或長圓形透亮區(qū)，常有硬化緣；③臨床癥狀： FCD一般無臨床癥狀，常因其他原因行 X檢查被發(fā)現(xiàn)或僅有輕微疼痛，鄰近關(guān)節(jié)活動不受限。NOF發(fā)病緩慢，有局部酸痛和腫脹或可引起相鄰關(guān)節(jié)不適和輕微疼痛；④轉(zhuǎn)歸： FCD具有自限自愈的臨床特點，可定期密切隨訪觀察，不必手術(shù)刮除，多數(shù)于 15歲前自愈；而NOF則需手術(shù)刮除或植骨，方可治愈，術(shù)后可有復發(fā)，偶有惡變。

X線平片是FCD影像診斷中的首選檢查方法。利用X線平片可以確定病灶的發(fā)生部位，清楚地顯示病灶的大小、形態(tài)，觀察病灶周圍是否有硬化邊和骨膜反應。病灶的切線位可以顯示病灶凹入骨內(nèi)的深度，但不能顯示病灶淺小或鄰近骨皮質(zhì)重疊的切線位片，如有需要可在透視下定位攝片，以顯示良好的切線位片。

CT診斷可以明確病灶的骨內(nèi)位置、骨皮質(zhì)缺損深度，并確定骨質(zhì)缺損是否突入骨髓腔。在顯示缺損表面有無骨殼、病灶密度、有無鈣化灶和病灶的膨脹性，以及觀察周圍骨結(jié)構(gòu)的詳細情況方面比平片更有優(yōu)勢。

MRI不但可以顯示病灶在骨內(nèi)的位置、骨皮質(zhì)的缺損深度以及有無突入骨髓腔，還能顯示缺損周圍的骨硬化情況和病灶邊緣有無充血區(qū)。典型的 MRI表現(xiàn)為病灶多呈長 T1和中短 T2信號。周圍骨硬化表現(xiàn)為低信號線樣改變， 病灶內(nèi)有骨性間隔呈不規(guī)則的更低信號， 增強掃描病灶邊可有強化， 提示有反應性充血區(qū)。

纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD）隨訪未觀察到病灶完全消失的現(xiàn)象，可能與本組追蹤的病例尚少、時間較短有關(guān)。劉氏等觀察到FCD病灶完全消失時間為 13個月，并將缺損修復分為原位骨化型和平復型 2種類型。其中 1例（2個病灶）雙側(cè)對稱性發(fā)病FCD，2年半后，其中1個病灶擴大發(fā)展為 NOF，而另1個病灶大小無改變。由此推測，同一 FCD患者的多發(fā)病灶中，有的病灶可發(fā)展為 NOF，同時其他病灶可自愈或繼續(xù)存留，這種推測可解釋文獻報道及本組所觀察的病例中FCD 病灶多發(fā)者較多見且常呈對稱性 （本組32例 FCD中有4例），而多發(fā)的 NOF較少見這一現(xiàn)象缺損灶膨脹性增大，突入髓腔，表面有骨殼包繞，灶內(nèi)見骨嵴等征象可能是 FCD轉(zhuǎn)化為 NOF的影像學表現(xiàn)。

典型的FCD單靠X線就可以診斷，但對少數(shù)X線表現(xiàn)不典型的病例診斷有一定困難。本病的影像學診斷應與兒童干骺端結(jié)核、骨樣骨瘤、骨囊腫等相鑒別，具體鑒別方式如下：①兒童干骺端結(jié)核：病灶位于干骺端的松質(zhì)骨內(nèi)，靠近骺板并可跨越骺板侵人骨骺，病灶以骨質(zhì)破壞為主，其中可有沙礫樣死骨，病灶周圍骨質(zhì)疏松明顯；②骨樣骨瘤：在干骺區(qū)或骨干皮質(zhì)內(nèi)，周圍骨膜反應明顯， 瘤灶內(nèi)可見小點狀鈣化影，局部疼痛和壓痛明顯；③Brodie. s膿腫：常發(fā)生于骨干或干骺部，局部有疼痛及壓痛，膿腫呈圓形或橢圓形，可見小塊死骨，周邊有骨硬化包圍壁并逐漸移行到正常骨組織；④骨囊腫：發(fā)生于干骺端或骨端的中央部，呈中心性對稱性膨脹性生長，可有硬化帶，骨皮質(zhì)變薄，易發(fā)生病理性骨折， 臨床上常無癥狀[3]。

綜上所述，可見影像學表現(xiàn)對FCD的認識、診斷及鑒別診斷具有重要的臨床價值。

參考文獻：

[1]丁建林，陳志新，梁立華，等.纖維性骨皮質(zhì)缺損的X線、CT診斷價值[J].實用放射學雜志，2010，05（04）：18-19.

[2]扶明華.纖維性骨皮質(zhì)缺損的影像表現(xiàn)與臨床研究價值[J].中國健康月刊，2010，10（02）：82-83.

[3]劉開世，王永宏，朱志敏，等.纖維性骨皮質(zhì)缺損的X線、CT診斷分析（附26例報告）[J].現(xiàn)代醫(yī)用影像學，2011，11（02）：112-113.

編輯/哈濤