纖維性骨皮質(zhì)缺損5例體會

纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD），又稱干骺端纖維性缺損是一種局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下組織侵入皮質(zhì)所致的一種非腫瘤性纖維性病變[1]，常見于兒童，臨床上一般無任何癥狀和體征或運動后局部輕微脹痛，多在外傷后偶爾發(fā)現(xiàn)。在工作中遇見5例，均發(fā)生于兒童。

1資料與方法

1.1一般資料 3例患者因外傷來就診，2例因關(guān)節(jié)疼痛來院就診，年齡最大13歲，5歲2例，7歲1例，9歲1例，男性3例，女性2例。拍片檢查發(fā)現(xiàn)：4例患兒所述外傷及脹痛部位與拍片后所見病灶不吻合，臨近關(guān)節(jié)活動不受限，均無骨折X線表現(xiàn)。

1.2病變部位 2例位于股骨遠側(cè)干骺端，3例位于脛骨近側(cè)干骺端，均為單發(fā)，并且均位于內(nèi)后方。

1.3 X線表現(xiàn) 3個病灶呈類圓形或橢圓形，1個呈淚滴狀，1個不規(guī)則。病灶長軸均與骨干一致，表現(xiàn)為局部骨密度減低區(qū)，邊緣可見硬化邊，病灶切線位上可見杯口狀或碟狀的骨皮質(zhì)缺損，局部未見骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊，未見鈣化灶。

1.4 CT表現(xiàn) 呈局限性骨皮質(zhì)缺損，骨皮質(zhì)杯口狀或碟狀凹陷，內(nèi)緣可見硬化環(huán)。①病灶部位：3個位于骨皮質(zhì)表層，2個位于骨皮質(zhì)內(nèi)。②病灶形態(tài)：類圓形或橢圓形3個，不規(guī)則形2個。③病灶大小：病灶長徑10～40 mm，橫徑8～20 mm。④病灶密度：CT值40～65 HU。

2討論

纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD）的發(fā)病機制為一種較少見的，好發(fā)于兒童干骺端的非腫瘤性纖維性骨皮質(zhì)囊性缺損性病變。系局部骨化障礙。纖維組織增生所致。一般認為本病可能是兒童發(fā)育期中的正常變異，并可自限自愈而有良性皮質(zhì)缺損之稱[2-3]。病理特征是皮質(zhì)缺損區(qū)為一團較硬的纖維組織腫塊，呈棕色或黃色或二者混雜的花斑狀，外面包有骨膜。骨膜與病變的纖維組織融合，有少量骨膜新生骨存在，而纖維腫塊內(nèi)無骨化現(xiàn)象。鏡下見呈螺旋狀排列的成束的梭形成纖維細胞，間有多少不等的膠原纖維，尚可見多核巨細胞喝泡沫細胞，前者來自成纖維細胞的融合，后者由成纖維細胞轉(zhuǎn)化而成。

FCD最好發(fā)于生長期兒童的長骨干骺端，尤其以股骨遠端多見，病變多位于干骺端內(nèi)后壁骨皮質(zhì)內(nèi)，前外側(cè)壁較少見。典型的FCD單憑X線表現(xiàn)即可診斷，但在本病的不同發(fā)展階段或合并骨折時，其表現(xiàn)可能會給診斷造成一定的困難。國內(nèi)徐德永等根據(jù)其動態(tài)x線表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)之間的關(guān)系將FCD分為早期、進展期和修復(fù)期：①早期為骨皮質(zhì)表層的不規(guī)則凹陷，邊緣模糊，與骺板相連或間隔數(shù)厘米，偶呈皮質(zhì)內(nèi)及下方的小囊狀透光影，伴完整或不完整的骨殼。②進展期病灶漸增大，呈圓形或長圓形透亮區(qū)，長徑0.5～4.0 cm，其內(nèi)有時有網(wǎng)狀間隔分成多囊狀，偶有輕度膨脹，或呈不規(guī)則片狀缺損，其長軸與骨干縱軸平行，透亮區(qū)界限清楚，邊緣骨質(zhì)稍硬化。病變多發(fā)時，可一骨多病灶或多骨多病灶，多發(fā)者常呈對稱性。從正側(cè)位X線片觀察病變較表淺，無膨脹性改變，周圍骨質(zhì)正常。③修復(fù)期，缺損區(qū)逐漸縮小并出現(xiàn)明顯邊緣硬化，最后由密實的骨質(zhì)填充。數(shù)年后密度逐漸減低，并可恢復(fù)正常的骨結(jié)構(gòu)和形態(tài)。FCD是易發(fā)生撕脫性骨折的薄弱區(qū)，當(dāng)受到輕微的或不明顯的外傷而伴發(fā)撕脫骨折時，在愈合過程中可出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)良性骨皮質(zhì)缺損伴骨膜反應(yīng)時，應(yīng)考慮到良性骨皮質(zhì)缺損伴有撕脫性骨折，且為愈合過程，勿誤為惡性腫瘤，必要時個別病例可做活檢。

本病與非骨化性纖維瘤（NOF）關(guān)系密切，因兩者有相同的好發(fā)部位和相似的組織學(xué)表現(xiàn)，是否為同一種病變一直存在爭議。目前，大多數(shù)學(xué)者認為兩者可能是同一種疾病在不同時期的表現(xiàn)，NOF的早期病損就是FCD，并且把病灶較小、無明顯癥狀、局限于皮質(zhì)內(nèi)的病變稱為FCD，而把病灶較大、侵犯骨髓腔且引起臨床癥狀的病變稱為NOF。但是兩者之間的演變過程目前尚未得到充分證明?？梢詮囊韵聨讉€方面進行鑒別：①發(fā)病年齡：FCD發(fā)病年齡小，多見于4～8歲，<2歲、>14歲少見；而NOF常見于大齡兒童及青少年，以8～10歲居多，多發(fā)生在長管狀骨的骺板融合之后。②臨床癥狀：FCD一般無臨床癥狀，常因其他原因行x線檢查時被發(fā)現(xiàn)，或僅有輕微疼痛，鄰近關(guān)節(jié)活動不受限；NOF發(fā)病緩慢，有局部酸痛和腫脹，或可引起相鄰關(guān)節(jié)不適和輕微疼痛。③X線表現(xiàn)：FCD常為兩側(cè)對稱性發(fā)病，早期表現(xiàn)為骨皮質(zhì)表層的不規(guī)則凹陷，邊緣模糊，偶有靠近骨皮質(zhì)的小泡樣表現(xiàn)；進展期可表現(xiàn)為缺損周圍逐漸出現(xiàn)環(huán)狀硬化邊，或首先出現(xiàn)部分硬化邊，最終形成硬化環(huán)，厚約1 mm；形態(tài)多由不規(guī)則形變?yōu)閳A形或長圓形；亦可由長圓形變?yōu)椴灰?guī)則三角形；隨著正常骨化過程的進行，病灶逐漸遠離骺板，同時被擠向皮質(zhì)外緣；少數(shù)可向髓腔方向發(fā)展。而NOF則多為單側(cè)發(fā)病，常表現(xiàn)為病灶偏于骨干一側(cè)，僅靠骨皮質(zhì)下方，呈單房或多房的圓形或長圓形透亮區(qū)，常有硬化緣。④轉(zhuǎn)歸不同：FCD具有自限自愈的臨床特點，多不需手術(shù)治療；NOF可致病理性骨折，無自行消退趨勢，多需手術(shù)刮除或植骨，方可治愈，且刮除不徹底可復(fù)發(fā)，偶有惡變。

鑒別診斷：①干骺端結(jié)核：常發(fā)生于干骺端松質(zhì)骨內(nèi)，可跨越骺板，病灶內(nèi)可見沙粒樣死骨，MRI上呈混雜信號，F(xiàn)ST2WI上顯示骨髓及周圍軟組織腫脹；FCD位于干骺端，不跨越骺板，無鈣化灶和死骨。MRI上病灶邊緣清楚，周圍骨質(zhì)、骨髓及軟組織無異常信號。②骨囊腫：多位于干骺端或骨干，呈膨脹性生長，骨皮質(zhì)變薄，有硬化邊，CT上呈較低密度。FCD的CT上呈軟組織信號。③骨樣骨瘤：局部疼痛，壓痛明顯。瘤巢內(nèi)常見不均勻鈣質(zhì)樣高密度影或邊緣部軟組織密度透亮環(huán)，周圍骨皮質(zhì)廣泛增厚。伴局部明顯骨膜反應(yīng)。病灶位于干骺部骨皮質(zhì)內(nèi)者需與FCD鑒別。

參考文獻：

[1]Pino Rivero V， Pardo Romero G， Iglesias Gonzalez RJ， et al. Kartagener syndrome （primary ciliary dyskinesia）.report of a case and literature review[J].An，otorrinolaringol Ibero Am，2007，34（3）：251-256.

[2]徐德永，曹來賓，宮尚君，等.50例纖維性骨皮質(zhì)缺損X線分析[J].中華放射學(xué)雜志，1991，25（3）：133-136.

[3]Kumar R， Swischuk LE， Madewell JE. Benign cortical defect：site for an avulsion fractrue[J].Skeletal Radiol，1986，15：553-555.

編輯/張燕