肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture)是由抗基膜抗體導(dǎo)致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴(yán)重?fù)p傷,臨床表現(xiàn)為肺出血、急進(jìn)性腎小球腎炎和血清抗腎小球基底膜(GBM)抗體陽性三聯(lián)征。多數(shù)患者病情進(jìn)展迅速,預(yù)后兇險。
血漿置換(PE)是一種用來清除血液中大分子物質(zhì)的體外血液凈化療法,指將患者的血液引出體外,經(jīng)離心法或膜分離法分離血漿和細(xì)胞成分,棄去血漿,而將細(xì)胞成分以及補(bǔ)充的平衡液、血漿、白蛋白溶液回輸入體內(nèi)。血漿置換的原理是通過有效的分離置換方法迅速地選擇性地從循環(huán)血液中去除病理血漿或血漿中的病理成分(如自身抗體、免疫復(fù)合物、副蛋白、高粘度物質(zhì)和蛋白質(zhì)結(jié)合的毒物等),同時將細(xì)胞成分和等量的血漿替代品輸回體內(nèi),從而治療一般療法無效的多種疾病。
1資料與方法
1.1一般資料 患者,女,74歲。因\"納差3月,咳嗽、發(fā)熱3 w\"入院,3 w前出現(xiàn)惡心納差,咳嗽咯痰伴低熱,時有胸悶,入院前1 w出現(xiàn)咳嗽,痰中帶血絲,呈暗紅色,解粉紅色肉眼血尿,且尿量進(jìn)行性減少,查腎功能:肌酐1196.4 umol/L,白蛋白34.8 g/L,胸片心影增大,心衰,肺水腫,抗基底膜抗體(GBM)190.908 U/mL,明確診斷為\"Goodpasture病\"。
1.2方法 治療上于中等流量吸氧,激素+環(huán)磷酰胺免疫抑制治療,結(jié)合抗感染、抑酸護(hù)胃、保護(hù)腎小管間質(zhì)功能,予行右頸內(nèi)中心靜脈置管術(shù),血液透析+血漿置換3~5次?;颊呦刃醒和肝? h以減輕浮腫降低肌酐值,再行血漿置換,患者在院期間共行血漿置換3次。住院19 d后病情好轉(zhuǎn),GBM抗體轉(zhuǎn)陰,生命體征平穩(wěn),浮腫消退,于出院。出院后每月來院復(fù)查。
1.3裝置 機(jī)器:費(fèi)森尤斯Multifitrate,透析器:血漿分離器,置換方式:后置(血漿800 mL+白蛋白20 g+10% GS 400 mL+乳酸鈉林格液500 mL),抗凝劑:低分子肝素2500 U。治療進(jìn)行2 h。
2護(hù)理
2.1術(shù)前護(hù)理
2.1.1評估患者的基本情況 ①生命體征的評估:心率69次/min;血壓155/57 mmHg;②評估有無出血傾向:觀察患者有無皮下出血、鼻衄、牙齦出血、消化道出血。
2.1.2做好心理護(hù)理 患者為病重患者,心理非常焦慮,介紹PE的工作原理,現(xiàn)行目的,教會患者如何配合,使患者能以積極的態(tài)度對待此項(xiàng)治療。
2.1.3評估患者血管通路 患者為右頸靜脈臨時導(dǎo)管,評估導(dǎo)管是否通暢,有無導(dǎo)管脫出 ,有無縫針脫落,局部有無血腫、滲血、紅腫等。
2.2術(shù)中護(hù)理
2.2.1嚴(yán)密觀察病情變化,持續(xù)心電、血壓、血氧監(jiān)護(hù),中等流量吸氧,觀察有無出血、凝血等情況。
2.2.2嚴(yán)格執(zhí)行操作規(guī)程、嚴(yán)密觀察機(jī)器運(yùn)轉(zhuǎn)情況 ①各管路連接緊密,防止空氣進(jìn)入。②嚴(yán)密觀察動脈壓(PA)與靜脈壓(PV)的變化,如PA與PV同時上升,回血不暢,檢查管道是否變折及有無血凝塊形成,立即作出處理。③嚴(yán)密觀察跨膜壓(TMP)的變化:如TMP持續(xù)升高,視患者病情,適當(dāng)加大低分子肝素的用量,或減慢血泵流速,④PE的速度:血液泵速度100~150 mL/min,置換泵速度30 mL/min左右。本病例未發(fā)生凝血。
2.2.3血漿的正確使用 PE所采用的血漿是新鮮的同型冰凍血漿,含全部的凝血因子。融化后的血漿在10℃放置不超過2 h,4℃放置不超過24 h,以免凝血因子失活。
2.3術(shù)中常見問題及處理
2.3.1過敏反應(yīng) 觀察患者有無皮膚瘙癢,蕁麻疹等,重者為喉頭水腫呼吸困難或過敏性休克,術(shù)前常規(guī)給予地塞米松應(yīng)用,一旦出現(xiàn)休克,立即停止治療,按休克處理。本病例未發(fā)生過敏。
2.3.2低血壓 密切觀察患者生命體征,出現(xiàn)頭暈、出汗、惡心、脈速、血壓下降時立即補(bǔ)充白蛋白,加快輸液速度,減慢血漿出量,延長血漿置換時間。血漿出量與輸入血漿和液體量平衡。本病例未發(fā)生低血壓。
2.3.3低鈣血癥 血漿中含有枸櫞酸鈉,可與血液中的鈣離子結(jié)合,致使血鈣濃度降低,觀察患者有無口舌、手足麻木及針刺感,重者出現(xiàn)手足抽搐,遵醫(yī)囑術(shù)前補(bǔ)給10%葡萄糖酸鈣10~20 mL靜脈推注,減少低鈣血癥的發(fā)生。本病例未發(fā)生低鈣血癥。
2.3.4出血傾向 PE過程中血小板破壞、抗凝劑的使用、疾病本身,可導(dǎo)致患者出現(xiàn)出血或原有出血癥狀加重。在保證管路暢通情況下盡量減少肝素用量,治療后應(yīng)用魚精蛋白中和肝素,護(hù)理操作時動作輕柔。本病例未發(fā)生出血。
2.3.5感染 嚴(yán)格無菌操作,無關(guān)人員不得進(jìn)入治療場所,操作人員認(rèn)真洗手、戴口罩帽子,配置置換液時認(rèn)真核對、檢查、消毒,現(xiàn)配現(xiàn)用。本病例未發(fā)生感染。
2.3.6破膜 置換時如血流量過大或置換量增大,會導(dǎo)致破膜,血流量應(yīng)為100~150 mL/min,分離血漿1000 mL/h左右,防止跨膜壓過高。,預(yù)沖分離器時勿用血管鉗敲打排氣。本病例未發(fā)生破膜。
2.4術(shù)后護(hù)理
2.4.1生活護(hù)理 做好口腔護(hù)理,保持口腔清潔濕潤;作好皮膚護(hù)理,保持皮膚清潔干燥
2.4.2飲食護(hù)理 在治療后24~72 h內(nèi),飲食要適量,給予高糖、低脂、適量優(yōu)質(zhì)蛋白及豐富維生素的易消化食,少量多餐。
3結(jié)論
PE作為治療\"Goodpasture病\"的一種重要治療手段,收到了良好的效果,它降低了\"Goodpasture病\"的病死率,縮短了療程,由于術(shù)前準(zhǔn)備充分,術(shù)中、術(shù)后加強(qiáng)病情觀察及護(hù)理,并做好對癥宣教,無嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。延長了患者的生存期,保證了生活質(zhì)量。
參考文獻(xiàn):
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