乳腺葉狀囊肉瘤的臨床X線分析

摘要：目的 描述乳腺葉狀囊肉瘤的X線表現(xiàn)。方法 回顧性分析2例經(jīng)病理證實的葉狀囊肉瘤的臨床及x線表現(xiàn)。結果 1例有乳頭血性溢液6個月，曾診斷為\"乳腺導管擴張\"，另1例曾診斷為\"乳腺纖維瘤。結論 乳腺葉狀囊肉瘤臨床及影像表現(xiàn)有一定的特點，但須與乳腺纖維瘤、乳腺癌鑒別。

關鍵詞：乳腺葉狀囊肉瘤；X線

乳腺葉狀囊肉瘤是一種少見的乳腺腫瘤，占所有乳腺腫瘤的0.3%，是雙向分化的纖維上皮性腫瘤，由于其診斷標準、惡性程度、臨床預后及治療方法沒有絕對統(tǒng)一意見，筆者報道2例乳腺葉狀囊肉瘤的x線影像，相關臨床及病理，并復習相關文獻。

1臨床資料

1.1病例1 女，20歲，學生，患者6個月前無意發(fā)現(xiàn)右乳溢液，呈稀薄血性液.量大.夜間為甚，乳頭無紅腫瘙癢，自捫右乳下方如核桃大小包塊，局部皮溫皮色如常，曾在一家醫(yī)院診斷為\"右乳導管擴張\"拒行診治，6個月后，以\"右乳占位\"收住，右乳頭少量陳舊性血性溢液，右乳下方約5 cm×5 cm包塊，質中，與周圍組織無粘連，無瘙癢，疼痛，局部皮溫皮色如常。

1.1.1體查 雙乳外觀及皮膚無著變，右乳頭有溢液，呈稀薄血性、量大，右乳暈下觸及5 cm×5 cm包塊，質3度、表面不光整、活動、邊界不清、無觸痛，雙腋下及鎖骨上下淋巴結未觸及。

1.1.2鉬靶攝影示 右側乳腺乳暈后方可見類圓形軟組織腫塊，邊界尚清，無明顯分葉，其內密度均，4 cm×5 cm大小，臨近皮膚及脂肪層未見明顯增厚，乳頭無凹陷，見圖1。

1.1.3印象 右乳占位，①右乳腺管內乳頭狀瘤壞死，②右乳癌。

1.1.4彩超 雙側頸部大血管旁、雙側鎖骨上下窩、雙側腋窩皮下組織清晰，未見腫大淋巴結。

1.1.5手術病變發(fā)現(xiàn) 右乳暈下邊緣切口，切開皮膚及淺筋膜鈍性剝離出約4 cm×4 cm×4 cm囊性組織，（內含陳舊血性液及魚籽樣物）。

1.1.6病理 肉眼所見：灰褐色不整型組織3塊，鏡下觀察：間質細胞增生明顯，異型明顯、巨核、奇異核、瘤細胞排列成分葉狀結構，間質見散在鈣化灶。診斷意見：右乳腺葉狀囊肉瘤（良性，瘤細胞增生活躍）隨診，見圖2。

1.2病例2 女，20歲，右乳包塊2年，患者于2年前無意發(fā)現(xiàn)右乳外側觸及一約核桃大小包塊，無疼痛，活動乳頭無溢液，未于重視，近半年來生長迅速，雙乳不對稱，右乳體積明顯>左乳1倍，呈二度下垂，右乳外觀明顯畸變，外上外下象限呈多發(fā)結節(jié)狀隆起，乳頭偏下內下方凹陷，乳暈擴大，不能牽出，乳暈5～9點處皮膚菲薄，毛細血管網(wǎng)狀擴張，1年前曾診斷為\"乳腺纖維腺瘤\"，建議手術切除，因無人照顧、未行手術。

1.2.1查體 右乳觸及一巨大包塊、呈分葉狀，橫徑約14 cm，縱徑約9 cm，前后徑約7 cm，表面尚光滑，部分隆起結節(jié)呈囊性感，與正常腺體間界限不清，與胸壁無粘連，皮膚粘連緊密，有侵潤現(xiàn)象，腫瘤表面皮溫稍高，雙側腋窩、鎖骨上下及內乳區(qū)未觸及腫大淋巴結。左乳外觀、形態(tài)及皮膚正常。門診紅外線診斷儀提示，右乳呈大片狀高灰度區(qū)，血管影呈二級A型。入院診斷：右乳占位性質待定，①右乳囊肉瘤，②右乳囊腺瘤，③右乳腺瘤惡變，④右乳惡性纖維肉瘤。

1.2.2鉬靶示 右側乳腺外形畸形，右乳外下乳暈后方可見一約5.0 cm×6.0 cm大小，類圓形腫塊影，邊界尚清，皮膚增厚，乳頭內陷。診斷意見：右乳腺癌？建議病檢確診，見圖3。

1.2.3彩超 雙側頸部大血管旁、雙側鎖骨上下窩、雙側腋窩皮下組織清晰，未見腫大淋巴結。CDFI：未見異常血流信號。

1.2.4手術病變發(fā)現(xiàn) 見腫瘤有完整包膜，乳頭部導管已完全被腫瘤占據(jù)，完整切除腫瘤，腫瘤形態(tài)呈不規(guī)則結節(jié)狀，約14 cm×9 cm×7 cm。

1.2.5病理 肉眼所見，灰紅色不整形組織一塊，便面呈結節(jié)狀，11 cm×9 cm×6.5 cm，切實質中，偏脆，切面灰白色分葉狀。鏡下觀察：纖維組織明顯增生，呈水腫樣及粘液樣變。診斷意見：右乳葉狀囊肉瘤（良性）。

2討論

乳腺葉狀囊肉瘤是一個雙相的腫瘤，由良性上皮成分和富含梭形細胞間質組成，其特征是形成向囊腔內的葉狀突起[1]。本病由Miller于1838年首次報道，并根據(jù)腫瘤的葉狀生長方式和大體解剖上有時可見囊腔，將其命名為葉狀囊肉瘤，而且認為是一種良性病變。1982年WHO（腫瘤國際組織學分類）稱為葉狀腫瘤，分為良性、交界性和惡性3種[2]。本病病因尚不明確，主要與雌激素分泌和代謝紊亂有關，其發(fā)病年齡呈2個高峰年齡階段，即青春期女性和中年婦女，可能與此2個階段女性體內分泌激素失調有關[3]。本組病例均未婚，符合青春期高發(fā)。

2.1臨床癥狀 臨床上，患者的一般健康狀況較好，乳腺葉狀囊肉瘤病程較長，可能增長緩慢，或初期增長緩慢而后突然迅速增大，多數(shù)單側乳腺單發(fā)，多位于外上象限，瘤體較小時難以捫及，腫塊較大時，呈圓形、卵圓形或分葉狀，表面呈多結節(jié)狀，軟硬不一，腫塊邊界清楚，比較活動，無明顯牽拉征，皮膚可見靜脈擴張，特別是腫瘤較大時[4]。以上改變病例1、2皆有表現(xiàn)。本病術后有復發(fā)傾向，即使良性局部切除后復發(fā)率也相當高，惡性者更高，本病主要是血行轉移，腋窩淋巴結轉移甚少，肺是最常見轉移部位[1]。

2.2病理表現(xiàn) 在大體病理觀上，葉狀囊肉瘤多較巨大，腫塊常呈分葉狀、質韌、界限清楚，多有完整包膜，偶見彌漫間質浸潤，腫瘤切面呈灰白或多種顏色相間呈魚肉狀，小的腫物呈實性，大的腫物內有時有囊腔，內含棕色液、清涼液、血塊或膠胨樣物，癌灶內常有出血、壞死或粘液樣變。鏡檢見，瘤體有上皮成分和豐富的纖維樣間質細胞構成，組織結構變異較大，在每個瘤體或同一瘤體的不同部位，其間質細胞增生和異形程度不同，間質成分為不同分化程度的成纖維細胞。多數(shù)作者據(jù)間質細胞量，細胞異形和核分裂相的多少，劃分為良性、惡性和臨界性，無論良性還是惡性都易復發(fā)，因此該腫瘤的生物學行為仍難以預測[4]。本病例1， 間質細胞增生明顯，異型明顯，巨核、奇異核、瘤細胞排列成分葉狀結構，間質見散在鈣化灶。病例2，纖維組織增生明顯，未見明顯異常核分裂。兩例均提示良性。

2.3影像學表現(xiàn) 葉狀囊肉瘤在乳腺鉬靶上，小型腫瘤多表現(xiàn)為邊緣光滑的結節(jié)影，密度均勻，與腺纖維瘤無從區(qū)別，本病例2就曾誤診為腺纖維瘤，腫瘤較大時，及出現(xiàn)特征性分葉狀外形，密度不均，邊緣光滑，血運多有明顯增加，可出現(xiàn)粗大靜脈影，局部皮膚可變薄，鈣化少見。本病例2可見此種表現(xiàn)。超聲檢查，可顯示瘤灶內積液的囊腔。無論乳腺鉬靶、超聲都難以鑒別良、惡性葉狀囊肉瘤。

2.4鑒別診斷 本病應與乳腺癌、乳腺纖維瘤和惡性肉瘤相鑒別。

2.4.1乳腺癌 ①乳腺葉狀囊肉瘤病程長，生長緩慢，而乳腺癌病程短，②葉狀囊肉瘤體積大，凹凸不平，呈結節(jié)分葉狀，部分實質如橡皮樣有彈性，部分呈囊性，而乳腺癌體積較小、無分葉、質地較硬，無囊性、無彈性。③葉狀囊肉瘤周界清楚，少數(shù)向周圍間質胸肌浸潤，而乳腺癌邊界不清，可向周圍組織浸潤。④葉狀囊肉瘤膨脹性生長，與皮膚不粘連，由于瘤體大影響靜脈回流，表面可有靜脈曲張，而乳腺癌為浸潤性生長，可與皮膚粘連，出現(xiàn)\"橘皮樣\"變，表面靜脈曲張不多見。⑤葉狀囊肉瘤腋窩淋巴結轉移少見，而乳腺癌較常見。

2.4.2乳腺纖維瘤 ①纖維瘤初起生長緩慢，以后生長緩慢，而葉狀囊肉瘤開始較為緩慢，以后突然生長，有的病例生長迅速，在幾個月內增長為很大。②纖維瘤體積較小，表面光滑，邊界清楚，質地均勻一致，無分葉，而葉狀囊肉瘤體積較大，表面凹凸不平，又分葉，質地不均勻。③纖維瘤可多發(fā)，也可單發(fā)，而葉狀囊肉瘤為單發(fā)。④纖維瘤多發(fā)生在青年婦女，>50歲少見，而葉狀囊肉瘤不僅在中青年可見，而老年婦女也可見到。

2.4.3惡性肉瘤 主要根據(jù)病理檢查進行鑒別。

另外病例1曾診斷為乳腺管內乳頭狀瘤壞死，是根據(jù)乳頭血性溢液而考慮的診斷，而此病例腫塊較大，邊界尚清，無明顯分葉，密度尚均勻，而乳腺管內乳頭狀瘤>1 cm少見，多伴有導管擴張，一些良性病例中也會出現(xiàn)類似惡性的癥狀，如疼痛、乳頭下陷、皮膚粘連等，青春期發(fā)生的乳腺葉狀囊肉瘤可出現(xiàn)腫瘤自發(fā)的梗死，導致乳頭血性溢液[5]。

乳腺葉狀囊肉瘤少見，缺乏認識，但根據(jù)它的臨床特征，及鉬靶X線特點，及超聲檢查有球形或囊實性混含聲影，動脈和乳房皮下靜脈造影，腫塊有明顯血液供應和皮下靜脈擴張，應考慮本病，最終診斷仍須依賴手術中冰凍切片以及手術后病理。

參考文獻：

[1]Laszlo Tabar，M.D.葉狀囊肉瘤，乳腺疾病的診斷及深入鑒別診斷[M].E-56.

[2]殷國偉，郁武，章龍嬌，等.乳腺葉狀腫瘤X線征象分析（附13例報告）[J].現(xiàn)代醫(yī)用影像學雜志，2007，16（6）：265-267.

[3]許學杰，劉國泉，林力生，等.乳腺葉狀囊肉瘤的診斷和治療[J].包頭醫(yī)學院學報，2008，（3）：24-25.

[4]鮑潤賢.中華影像醫(yī)學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：125-127.

[5]梁鑫，李寶珠.乳腺葉狀腫瘤的診斷進展[J].山東醫(yī)藥，2009，49（44）：110-111.

編輯/肖慧