11例先天性食道閉鎖的診斷與治療

摘要：目的 探討先天性食道閉鎖的診斷、手術(shù)入路及治療經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析近3年我院收治12例食道閉鎖診治經(jīng)驗(yàn)。結(jié)果 所有患兒均有喂養(yǎng)困難，為進(jìn)食后嘔吐，90%合并吸入性肺炎，其中2例合并先天性心臟病，1例合并肛門閉鎖，1例合并孤腎畸形，其中11例行手術(shù)治療，7例患兒行胸腔內(nèi)手術(shù)治療，4例行胸膜外手術(shù)。術(shù)后死亡2例，1例因肺部感染死亡，1例因吻合口瘺死亡；術(shù)后肺部感染加重和頑固性吻合口瘺等并發(fā)癥是死亡的主要原因。結(jié)論 一旦診斷，及時(shí)手術(shù)治療，術(shù)后常規(guī)送兒科ICU重癥監(jiān)護(hù)，及時(shí)防治并發(fā)癥是先天性食道閉鎖手術(shù)成功的關(guān)鍵。

關(guān)鍵詞：案例；食道閉鎖；診斷與治療；研究

先天性食道閉鎖（congenital esophageal atresia，CEA）是一種特殊的疾病[1]，為新生兒食管嚴(yán)重發(fā)育畸形，在出生存活兒中發(fā)病率約1/5000。占消化道畸形的第3位。食道閉鎖與食管氣管瘺同時(shí)存在約占90%，因此患兒多合并吸入性肺炎。近年來隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步，食道閉鎖得以早期診斷，胸膜外入路手術(shù)的開展，兒科重癥監(jiān)護(hù)治療技術(shù)的提高[2]，先天性食道閉鎖的治愈率逐年提高。本院自2009～2012年對(duì)收治的12例型食道閉鎖病例進(jìn)行回顧性分析總結(jié)，報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料 自2009年09月～2012年12月，我院小兒外科共收治先天性食道閉鎖患兒12例，男10例，女2例，出生體重1600g～2600g， 入院日齡： 出生后12h～3d ，所有病例均在入院后6h做出正確的診斷和處理，給予上胃管，行上消化道造影診斷為食道閉鎖，無誤診。11例患兒均行手術(shù)治療，術(shù)中證實(shí)為10例為III型，1例為IV型。

1.2 臨床表現(xiàn)和診斷

12例患兒均經(jīng)食道造影確診，氣促、發(fā)紺11例。占92%；流誕和口吐白沫10例，占83.3%；嗆咳5例，占41.6%。所有患兒均合并肺部感染，經(jīng)胸片證實(shí)有較重肺部感染6例（占50%）。合并癥： 2例合并先天性心臟病（1例室間隔缺損、1例卵圓孔未閉），1例合并肛門閉鎖（并發(fā)直腸會(huì)陰瘺），1例合并孤腎畸形。12例患兒中，11例接受手術(shù)治療，1例（并發(fā)孤腎畸形）放棄治療自動(dòng)出院。

1.3 手術(shù)方式及手術(shù)時(shí)間 經(jīng)確診后1例患兒放棄治療，手術(shù)治療11例，7例經(jīng)胸膜腔內(nèi)手術(shù)， 4例經(jīng)胸膜外手術(shù)，手術(shù)時(shí)間為入院后1～2d。

2結(jié)果

見表1。

隨訪6個(gè)月以上，11例手術(shù)患兒痊愈9例（81 %），死亡2例 （19%）。術(shù)后吻合口瘺5例，出現(xiàn)在術(shù)后4～7d，均行禁食、靜脈營(yíng)養(yǎng)支持等治療，4例行胸腔閉式引流后治愈，1例因頑固性吻合口瘺并發(fā)胸腔內(nèi)感染死亡。術(shù)后重度肺部感染7例，行三代頭孢抗炎治療，6例痊愈，1例出現(xiàn)呼吸循環(huán)衰竭死亡。吻合口狹窄2例，經(jīng)球囊擴(kuò)張后治愈。胸腔積液3例，均出現(xiàn)在食管吻合口瘺患兒，2例行胸腔閉式引流等治療后治愈，1例死亡3。5例術(shù)后出現(xiàn)吻合口瘺患兒，4例食道盲端距離>2cm，1例<2cm。

3討論

食道閉鎖患兒的死亡率國內(nèi)報(bào)道為27%～43.5%， 國外報(bào)道為34%～11%。本組患兒死亡率為18.2%，術(shù)前肺炎致呼吸衰竭、術(shù)后吻合口瘺是死亡的主要原因。本組情況相同，因此提高本病存活率的關(guān)鍵是早期診斷和術(shù)后并發(fā)癥的防治[3]。

手術(shù)路徑為經(jīng)胸膜和經(jīng)胸膜外2種[4]，傳統(tǒng)方法為經(jīng)胸膜操作，但因其手術(shù)過程改變患兒胸腔負(fù)壓環(huán)境，術(shù)中直接鄰近肺組織操作，加重患兒缺氧程度，7例患兒經(jīng)胸膜內(nèi)手術(shù)，均出現(xiàn)術(shù)中SPO2下降，只能解除肺部壓迫。2例患兒術(shù)后吻合口瘺引起重度肺部感染，出現(xiàn)呼吸衰竭死亡。經(jīng)胸膜外入路雖然操作難度稍大，但這種方式對(duì)肺部影響小，近年來已逐步取代胸膜入路，本組采用這種路徑4例，效果良好，無死亡病例，1例出現(xiàn)食道吻合口瘺，經(jīng)胸膜外引流，抗炎治療后瘺口愈合。

綜上所述，先天性食道閉鎖的早期診斷特別重要，一旦新生兒出現(xiàn)氣促、發(fā)紺、嘔吐，應(yīng)考慮此疾病可能，避免誤診。防治吸入性肺炎是提高手術(shù)成功率的關(guān)鍵，術(shù)前術(shù)后均使用抗生素治療，術(shù)后送重癥監(jiān)護(hù)室呼吸支持預(yù)防呼吸衰竭。只有這樣，才能減少食道閉鎖患兒死亡率，提高我們的診治水平。

參考文獻(xiàn)：

[1]楊星海.先天性食道閉鎖的治療現(xiàn)狀[J].臨床小兒外科雜志，2005，4 （2）：130-132.

[2]Stall C， Alembik Y， Dott B， Roth MP. Associated malformations in pafientz with esophageal atresia[J]Eur J Med Genet，2009，52（5）：287-290.

[3]韓茂棠，蔭銀蓮，馱銘慧 先天性食道閉鎖外科處理的經(jīng)駐與教訓(xùn)[J].中華小兒外科雜志，1988，9：76～77.

[4]Tandon RK， Khan TR， Maletha M， Rawat JD， Wakhh A， Kureel SN. A medifed method of primary esophageal anastomosis with improved outcome in cases of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula[J]Pedi～r Surg lnt，2009，25（4）：369～367.

編輯/王海靜