1例外胚葉發(fā)育不全患兒全口可摘義齒修復的護理體會

摘要：外胚葉發(fā)育不全（Eetodermaldysplasias，EDs）是一類缺陷性疾病，在患兒成長的過程中，對其生長發(fā)育和心理上造成很大的創(chuàng)傷。本病例討論了由外胚葉發(fā)育不全導致全口缺牙的修復治療過程中出現(xiàn)的問題及應(yīng)對，提出對其家庭進行指導及患兒的心理支持，并將其作為系統(tǒng)的臨床護理的重要組成部分。

關(guān)鍵詞：外胚葉發(fā)育不全；全口可摘義齒；修復；護理體會

作為最常見的先天缺牙綜合癥，外胚葉發(fā)育不全 （Eetodermaldysplasias，EDs）是一組超過200多種臨床組合的復雜疾病的總稱，發(fā)病率約為7/10，000[1]?；颊咄馀邔觼碓吹慕Y(jié)構(gòu)及其附屬器發(fā)育異常，表現(xiàn)為毛發(fā)稀疏、汗腺發(fā)育不良、牙齒數(shù)目和形態(tài)異常等[2～4]。根據(jù)出汗是否正常分為無汗型和有汗型外胚葉發(fā)育不全。除少數(shù)散發(fā)病例外，大部分患者具有明顯的家族史，遺傳方式包括常染色體顯性、隱性遺傳[5，6]和X連鎖遺傳[7]，并以X連鎖遺傳最多見。該病牙齒數(shù)目及形態(tài)異常應(yīng)早期修復治療。早期修復可改善患者的咀嚼、吞咽功能及面部外形，提高顳下頜關(guān)節(jié)的功能。必要時可配合正畸或牽引成骨等治療方式，矯治患者口腔頜面部發(fā)育異常。由于這類案例在臨床越來越多見，不僅要解決患者生理上的缺陷，更應(yīng)結(jié)合患者的特點，給予家庭上的指導以及心理上的護理，使患者身心建康得到一個全面的發(fā)展，這對于兒童尤為重要。

1臨床資料

患兒，男，6歲，因至今未萌出牙齒來我科就診，自述在炎熱夏季，發(fā)熱、氣急、體溫較高，無汗、多尿。外觀身體矮小，全身皮膚多皺紋，無汗毛，頭發(fā)稀少，較黃，眉毛及眼睫毛少而短，指甲無異常，心肺無異常。脊柱四肢及神經(jīng)系統(tǒng)無異常。智力發(fā)育正常?？谇活M面部檢查：面中1/3發(fā)育不良，外觀蒼老；口腔內(nèi)唾液分泌少，全口無牙，下牙槽嵴窄而薄。曲面斷層片示：牙槽嵴低，頜骨內(nèi)未見埋伏牙胚。父母牙齒均正常，否認近親結(jié)婚，未追溯出家族病史。

2治療及護理

2.1治療過程

2.1.1臨床表現(xiàn) Clouston將外胚葉發(fā)育不全綜合征分為兩類：無汗型和有汗型外胚葉發(fā)育不全[8]。EDs的發(fā)育異常主要涉及皮膚、外分泌腺、毛發(fā)、指甲、牙齒及面容。并有其他部位異常包括瞼緣粘連-外胚葉發(fā)育不良-唇/腭裂綜合征（AnkyloblePharon-Eetodermal defects-CleftliP/Palate，AEC，OMIM 106260）[9]和先天性缺指（趾）-外胚葉發(fā)育不良一唇/腭裂綜合征 （Ectodermal dysplasia，Ectrodactyly，Cleft lip/palate Syndrome，EEC，OMIM604292）[10]等。

由于該患者屬于典型的外胚葉發(fā)育異常，存在乳牙及恒牙全部缺失，并有毛發(fā)稀疏及汗腺、唾液腺分泌異常，牙齒的缺失是治療及護理過程中最重要的問題。

2.1.2治療計劃 經(jīng)過檢查后，采取全口義齒修復，重建患者咬合，改善顳下頜和關(guān)節(jié)功能及面型，促進完善咀嚼、吞咽功能，通過生理性刺激促進頜面部骨骼發(fā)育。

2.2治療過程中的護理相關(guān)問題

2.2.1初診 模型制備：二次印模法取得印模后，灌注石膏于印模內(nèi)完成模型制備，用以制作蠟基托及義齒。完善的修復治療應(yīng)建立在制取精確模型的基礎(chǔ)之上，模型是記錄患兒牙槽嵴形態(tài)及相關(guān)軟組織的功能形態(tài)。取模之前，告知患兒父母，取模過程中有不適感，讓家長與患兒先進行溝通?；純涸谌∧＿^程中仍不能配合，對醫(yī)生排斥。由護士采取蹲位，與患兒平視，以朋友的身份進行交流，緩解患兒的緊張感。護士鼓勵患兒主動接觸托盤及印模材料，消除恐懼感，并告知患兒取模過程可能會出現(xiàn)不適的情況及應(yīng)對方法，并給予心理支持。

2.2.2首次復診 頜位關(guān)系記錄：指用牙合托來確定并記錄患者面部下1/3的適宜高度和兩側(cè)髁突在下頜關(guān)節(jié)凹生理后位時的上下頜位置關(guān)系，以便在這個位置關(guān)系上重建患者的正中牙合關(guān)系，即患者唯一穩(wěn)定的上下頜關(guān)系。根據(jù)頜位關(guān)系制作全口義齒來恢復患者的咬合關(guān)系，從而滿足義齒的功能使用及外形恢復。

為保證牙合位關(guān)系的精確記錄，避免患兒不配合，我們在制作蠟基托前，安排1w時間，讓家長以做游戲的方式讓患兒多接觸基托制作的紅蠟，在患兒口腔內(nèi)模擬一些操作，引導患兒自行完成一些配合動作，消除患兒恐懼心理，提高配合度。

復診制作蠟基托時，患兒雖不排斥，但仍不能完全配合，需補充一些引導。由于醫(yī)生在治療過程中的操作以及權(quán)威性，不能獲得患兒的信賴，而家長缺乏專業(yè)知識也難準確指導患兒，護士應(yīng)承擔主要的溝通工作。

2.2.3二次復診 戴入義齒：包括兩個方面：對義齒的檢查和調(diào)改及指導患者使用和維護義齒。主要檢查就位、基托適合性、頜位關(guān)系、咬合關(guān)系、有無不適等，并加以調(diào)改。

2.2.3.1初戴義齒時，患兒明顯對口內(nèi)\"異物\"排斥，不愿配合調(diào)改過程。護士陪同患兒玩耍時，讓患兒自主接觸義齒，講解試戴過程，讓其模擬戴入動作。

待患兒不再排斥義齒，完成義齒戴入。配合使用鏡子，讓患兒在視覺上獲得操作的參與感。此時父母作為溝通的橋梁，應(yīng)贊揚患兒戴入義齒后的表現(xiàn)，引導其繼續(xù)配合醫(yī)生的操作。護士事先告知其父母給患兒帶點軟質(zhì)的食物（蛋糕等），醫(yī)生戴好義齒后，讓患兒吃東西由父母在一旁詢問感受，以此為依據(jù)對假牙進行調(diào)改。

2.2.3.2義齒試戴后，告知患兒父母注意事項?；純簯?yīng)先吃軟食，一段時間后再咬硬的食物。初戴活動義齒時會有異物感，口水較多，惡心，發(fā)音不清等現(xiàn)象，應(yīng)堅持戴待逐漸適應(yīng)，也可讓患兒戴著假牙時，嘴里含一顆糖緩解?；厝ズ蠡純喝缛舫霈F(xiàn)不舒服，在復診前1～2h讓患兒把假牙戴在口里，醫(yī)生可以通過口腔黏膜上的壓痕，修改義齒相應(yīng)的部位。

2.2.4遠期復診 考慮到患兒處于生長發(fā)育階段，告知患兒父母要定期調(diào)改和更換義齒，一般6～12個月復診一次。待患兒成年以后，可考慮選擇其他修復，例如種植體全口覆蓋義齒等。每次復診時都要表揚患兒的戴牙表現(xiàn)，積極鼓勵患兒繼續(xù)堅持佩戴義齒，恢復咬合功能。檢查口腔，引導患兒主動指出存在的問題，調(diào)改并指導患兒如何適應(yīng)。

3討論

EDs是一類缺陷性的疾病，該病在患兒的成長過程中會對其生長發(fā)育和心理健康造成影響。加強對該病的宣教力度，一般應(yīng)告知家長，小兒牙齒一般萌出時間是在3w～7月，6歲左右乳恒牙更替，11～13歲乳恒牙更換，是否存在毛發(fā)稀疏、排汗異常等，如果有及時帶小孩到醫(yī)院檢查診斷，以便早期進行修復治療，必要時可以配合正畸、外科手段完善治療效果。早期修復的時機應(yīng)綜合考慮生頜面部生長發(fā)育的主要階段，患兒的自主配合程度，以及心理支持等因素，建議在入學前進行，定期復診調(diào)改或重制義齒。

由于孩子的教育與父母存在著很大的關(guān)聯(lián)，而EDs的孩子，由于身體方面的差異，若不獲得正確引導，會對心理健康造成很大的影響。在護理過程中，護理人員應(yīng)該讓患兒父母明白，父母是孩子人生中第一位老師。讓患兒父母了解有關(guān)疾病方面知識及常規(guī)護理，并在生活中，多方面地鼓勵孩子正視自身的缺陷，及時解決患兒心理上的問題。

為EDs的兒童就診時，護士在整個治療過程中有極其重要的作用。護士應(yīng)幫助醫(yī)生收集患兒病史及心理狀況的資料，了解患兒的家庭成員的情況和家庭模式，把所收集的資料反饋給醫(yī)生，為后面檢查及治療作好準備。由于家長對該疾病知識不了解，指導患兒時容易出現(xiàn)偏差，護士應(yīng)主動和患兒進行交流，獲得信賴，建立良好的護患關(guān)系，同時教授家長相關(guān)的護理常識和心理支持。最終確保醫(yī)生-患兒-家庭之間信息傳遞無誤，建立良好的心理支持。

由于該病尚無有效根治手段，多以對癥處理為主，所以治療過程常伴隨終生，早期發(fā)現(xiàn)處理，以及長期的護理和心理支持是非常必要的，同時這也有賴于日常宣教和相關(guān)疾病常識的科學普及。

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編輯/許言