顱內(nèi)的血管周細(xì)胞瘤1例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

摘要：目的 探討顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤（HPC）的臨床病理特點(diǎn)、影像學(xué)特點(diǎn)、鑒別診斷及預(yù)后。方法 對1例顱內(nèi)HPC進(jìn)行影像學(xué)、病理特點(diǎn)分析。結(jié)果 其細(xì)胞由密集的梭形細(xì)胞組成，內(nèi)含豐富的鹿角狀血管，網(wǎng)狀纖維包繞單個瘤細(xì)胞，免疫組化CD34（+）、CD99（+）、Vim（+）、S-100（局灶+）。結(jié)論 顱內(nèi)HPC是一種不同于腦膜瘤的少見腫瘤，容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

關(guān)鍵詞：血管周細(xì)胞瘤；腦膜腫瘤

血管周細(xì)胞瘤（HPC）是一種不常見的軟組織腫瘤，該腫瘤可發(fā)生于身體各部位軟組織中，以肺、骨骼最多見，其次可見于腎、肝臟和皮膚。中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC是一種少見的腫瘤，約占腦腫瘤的1.00%，以往歸為腦膜瘤的一種類型。2007年WHO制定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最新的組織學(xué)分類將血管周細(xì)胞瘤分屬于腦膜間質(zhì)來源的腫瘤。本文報道1例顱內(nèi)HPC的臨床病理及影像學(xué)觀察結(jié)果并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)關(guān)于該瘤臨床、病理特點(diǎn)、影像學(xué)特點(diǎn)等方面的研究進(jìn)展。

1資料與方法

1.1一般資料 1例顱內(nèi)HPC為浙江省腫瘤醫(yī)院2008～2011年住院病例?；颊?，男性，48歲，因\"間斷頭痛1年，發(fā)現(xiàn)腦額葉占位3d\"于2008年8月11日入院。MRI示右額葉大片異常信號影，邊界顯示清楚，病灶分葉，周圍可見長T2信號水腫影，大小約5.9cm×7cm，病灶呈混雜長T1，混雜長T2信號影，增強(qiáng)后見病灶明顯強(qiáng)化，病灶前緣可見侵犯額部顱骨板障全層，病灶站位效應(yīng)明顯，中線前部明顯左移。于2008年9月4日在全麻下行手術(shù)治療，術(shù)中診斷：右額矢狀竇旁腦膜瘤。2008年9月19日術(shù)后病理報告：（右額葉）病變首先考慮血管周細(xì)胞瘤，部分區(qū)富于細(xì)胞、生長較活躍，并可見壞死。2010年9月29日我院頭顱MRI示右額葉腫瘤術(shù)后，局部占位灶，復(fù)發(fā)首先考慮。完善相關(guān)檢查后于2010年10月11日全麻下行\(zhòng)"右額葉腫瘤切除術(shù)\"，術(shù)后病理示（右額葉）病變首先考慮血管周細(xì)胞瘤，部分區(qū)富于細(xì)胞，局灶伴有膠原化及鈣化。于2010年11月16日開始行放療，采用適形放療技術(shù)，設(shè)3野，共28次，靶區(qū)包括手術(shù)瘤床外放2cm。治療后至今患者病情穩(wěn)定。

1.2方法 標(biāo)本均經(jīng)10% 中性福爾馬林固定，常規(guī)石蠟包埋，行HE、網(wǎng)狀纖維和免疫組化EnVision兩步法染色。

2結(jié)果

2.1鏡檢 腫瘤細(xì)胞呈梭形密集，大小一致，無特定的排列方式，胞質(zhì)較少的瘤細(xì)胞，伴有大量小血管腔，核卵圓形，少數(shù)細(xì)長，染色質(zhì)中等密度，核仁不明顯。豐富的網(wǎng)狀纖維圍繞血管及每個瘤細(xì)胞，有大量鹿角狀、裂隙狀血管。

2.2免疫表型 例1（2008年）： GFAP（-）、HMB45（-）、EMA（灶性+）、CD34（+）、CD99（+）、Vim（+）、S-100（局灶+）。

3討論

3.1臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)HPC是很少見的一種腫瘤， 其發(fā)生率約占顱內(nèi)腫瘤的1%以下。腫瘤多單發(fā)于幕上腦外，多發(fā)腫瘤罕見。該瘤生長較快，術(shù)前病程大都小于1年，患者癥狀與腫瘤位置有關(guān)，發(fā)生于顱內(nèi)者常以頭痛等顱內(nèi)高壓癥狀常見。 3.2影像學(xué)特征 顱內(nèi)HPC的術(shù)前臨床診斷比較困難，但影像上仍可有一些特征性表現(xiàn)。CT平掃多表現(xiàn)為類圓形或分葉狀等、略高或混雜密度顱內(nèi)占位，邊界清晰，周邊顱骨多有侵蝕，少見顱板增厚，瘤內(nèi)多無鈣化。強(qiáng)化后腫瘤明顯強(qiáng)化。該例患者病灶呈混雜長T1，混雜長T2信號影，增強(qiáng)后見病灶明顯強(qiáng)化，病灶前緣可見侵犯額部顱骨板障全層，與文獻(xiàn)基本一致。MRI表現(xiàn)較為復(fù)雜，安杰、邱士軍[1]認(rèn)為高場MRI的影像特征有助于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤的術(shù)前診斷。

3.3組織病理學(xué)特征 王海等[2]總結(jié)顱內(nèi)HPC大體上示：腫瘤境界清楚，球形，略分葉狀，切面魚肉狀，灰到棕紅色，易出血。組織學(xué)示瘤細(xì)胞密集，大小較一致，瘤細(xì)胞紡錘形或多角形，核卵圓或短梭形，核仁不清，胞質(zhì)界限不清，略嗜酸性。細(xì)胞間有豐富的網(wǎng)狀纖維，血管壁薄呈裂隙樣，相連形成\"鹿角狀\"。瘤組織中可有灶性壞死、鈣化和砂礫體。免疫表型方面，Vimentin、CD34、CD99和Bcl-2陽性，Desmin灶性陽性， SMA、CK偶可陽性，EMA陰性或灶性陽性。GFAP、S-100陰性。該病例免疫組化結(jié)果與文獻(xiàn)報道基本一致。

3.4與腦膜瘤的鑒別診斷 因HPC與腦膜瘤在影像診斷上很難做出區(qū)別，因此術(shù)前誤診率很高。與腦膜瘤的主要區(qū)別有以下幾點(diǎn)[3]：①HPC病程較短，多不超過一年，腦膜瘤病程相對較長；②HPC多見于男性，而腦膜瘤則多見于女性；③HPC的CT掃描可見毗鄰骨質(zhì)破壞多見，少見骨質(zhì)增生及瘤內(nèi)鈣化，而腦膜瘤則多見骨質(zhì)增生和鈣化，少有骨破壞；④MRI掃描可見HPC瘤體多分葉，周邊水腫少見，基底多窄，腦膜尾征少見，信號可混雜。HPC腦膜附著的基底以窄基底多見，腦膜瘤多寬基底；⑤DSA可見HPC可由頸內(nèi)動脈、頸外動脈及椎基底動脈系統(tǒng)供血，并可見靜脈期延長以及特征性的螺旋狀血管結(jié)構(gòu)。此外，免疫組化中HPC的Vim陽性，而EMA陰性，腦膜瘤則兩者均為陽性。從起源來說，HPC起源于毛細(xì)血管的Zimmerman細(xì)胞，腦膜瘤則起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞。顱內(nèi)HPC復(fù)發(fā)率高，易發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移，這也是與腦膜瘤的最大區(qū)別。

3.5 治療與預(yù)后 對于HPC，手術(shù)全切或擴(kuò)大切除仍是目前最佳的治療方法。因腫瘤切除的程度決定著患者的預(yù)后。手術(shù)應(yīng)做到盡量全切腫瘤，切口選擇應(yīng)根據(jù)腫瘤生長的位置和周圍的毗鄰關(guān)系來決定切口大小應(yīng)以充分完全暴露腫瘤邊界為準(zhǔn)，切除時應(yīng)先斷掉腫瘤血供，最好完整切除。

由于顱內(nèi)HPC容易局部復(fù)發(fā)和全身轉(zhuǎn)移，術(shù)后無論腫瘤切除程度如何，均應(yīng)行常規(guī)放射治療。通過手術(shù)全切和術(shù)后放療，可以減少腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險，并且可以延緩復(fù)發(fā)時間。但放療誘發(fā)肉瘤的風(fēng)險仍然存在（ < 1%） ，故放療風(fēng)險應(yīng)被正確評價，術(shù)后放療尤適于次全切除腫瘤的患者。立體定向放射治療也是一個選擇，該治療方法具有良好的局部腫瘤控制效果，甚至可以起到與傳統(tǒng)外科一樣的去占位作用。

目前對于術(shù)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的處理仍然是盡可能的切除病變，術(shù)后輔助以放射治療，可能會達(dá)到較好的效果?；瘜W(xué)藥物治療目前仍然存在爭議。

參考文獻(xiàn)：

[1]安杰，邱士軍.樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤的高場MRI診斷[J].實用放射學(xué)雜志，2011，1（27）：30-32.

[2]王海，李良，石群立.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤的研究進(jìn)展[J].中華腫瘤防治雜志，2009，16（24）：1970-1972.

[3]潘灝，史繼新.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的診斷及治療[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志，2009，8（3）：286-288.編輯/申磊