Muller-Weiss病的臨床研究進展

余偉林宋國勛綜述施忠民審校

Muller-Weiss病的臨床研究進展

余偉林宋國勛綜述施忠民審校

Muller-Weiss病是一種多發(fā)于中老年女性的足部疾病。該病的病因一直存在爭議，現(xiàn)普遍認為足舟骨發(fā)育異常，以及作用于足舟骨表面的異常應力分布，是導致該病的主要原因。臨床表現(xiàn)為負重時中足背側的疼痛及進展性的“平足-內翻”畸形。外科手術是目前有效的治療方法。本文就Muller-Weiss病的臨床研究進展進行綜述。

Muller-Weiss病足舟骨病因治療

Muller-Weiss病是一種臨床少見且原因不明的足部疾病，也稱“成人足舟骨壞死”。該病多發(fā)于中老年女性，以中足慢性疼痛、足舟骨壓縮碎裂和跟骨進行性內翻畸形為特點。病因不明，包括足舟骨壞死理論，骨軟骨炎，由于負重增加導致的足舟骨變形，先天性的發(fā)育不良及創(chuàng)傷等。該病由于足舟骨外側部壓縮、碎裂，距骨頭向外側移動，其最典型的病理生理改變?yōu)榫嘞玛P節(jié)內翻，足弓變低即所謂反常的“內翻-平足”畸形以及“距楔關節(jié)”的形成。對于已確診且保守治療無效的Muller-Weiss病患者，外科手術是有效的治療方法。

1 病因與病理生理

1927年，Muller[1]首先報道了1例患者，其雙側足舟骨外側部壓縮、碎裂。同時，Weiss[2]描述了兩例類似患者。隨后，該病以兩位發(fā)現(xiàn)者的名字命名，即Muller-Weiss病。該病的病因一直存在爭議，發(fā)病機制包括以下理論：原發(fā)性足舟骨壞死，創(chuàng)傷或生物力學原因導致的骨壞死，應力增加導致的足舟骨彈性變形，足舟骨先天性發(fā)育異常，足舟骨發(fā)育異常基礎上的骨關節(jié)炎，Kolher病的異常進展，創(chuàng)傷，副骰骨的遷徙或變異等。Brailsford[3]根據足舟骨病理改變似擠壓變形或劈裂成碎塊，認為該病是由創(chuàng)傷引起的足舟骨變形。Simons[4]報道了1例單側足舟骨異常變形的40歲患者，其對側足舟骨也有輕度的變形，他認為該病是在足舟骨先天發(fā)育異?；虍愇还腔A上負重應力增加導致的，伴原發(fā)性或繼發(fā)性足舟骨壞死。Volk[5]認為，該病的發(fā)病機制是由于兩個不同的骨化中心導致的異常骨化。Maceira等[6]從西班牙6個不同醫(yī)學中心收集了101例患者（191側患足），發(fā)現(xiàn)兩個重要事實：①85%的患者出生于巴塞羅那以外的省份，而且大部分的Muller-Weiss病患者為體力勞動者，73%以上為婦女；②患者出生日期的分布十分不均勻，第一個出生高峰為第一次世界大戰(zhàn)前4年，第二個出生高峰為出現(xiàn)移民潮的20世紀中期，兩個高峰期出生的兒童在其骨骼生長發(fā)育期間都遭受不同程度的環(huán)境壓力?，F(xiàn)在普遍認為足舟骨骨化延遲是Muller-Weiss病發(fā)病的前提條件，而影響足舟骨發(fā)育的因素包括貧窮、戰(zhàn)爭、內分泌腺多腺性衰竭及全身消耗性疾病等[7-9]。然而對于Kohler病患者，其足舟骨雖有發(fā)育障礙，但如果外界應力均勻分布于整個足舟骨，最終可能出現(xiàn)足舟骨寬度變窄但并不會出現(xiàn)殘留畸形。有報道認為，若切斷足舟骨的血供后，足舟骨并不會出現(xiàn)永久變形[10]。足舟骨骨化延遲只是Muller-Weiss病發(fā)病的必要條件，足舟骨外側部的壓縮變形還需足舟骨表面異常的應力分布。導致應力分布異常的情況包括原發(fā)性后足內翻、前足內收及馬蹄內翻足等[11-13]。第一跖列的短縮也會導致足舟骨骨外側部的應力轉移。Maceira等[6]報道其研究中所有病例第一跖列均有短縮。

距骨頭由周圍骨性及韌帶組織所形成的髖臼樣結構所覆蓋，組成結構包括足舟骨后關節(jié)面、跟骨前關節(jié)面、跳躍韌帶、跟舟上內側韌帶、分歧韌帶等。該結構允許距骨頭在一定范圍內移動。距下關節(jié)運動軸水平夾角為42°，內側夾角為16°，從而使得距下關節(jié)如同力矩轉換器。距骨頭向內側移動會導致后足的外翻；相反，距骨頭的外移會導致后足的內翻。足舟骨的壓縮導致足弓變平，距骨的外移導致后足的內翻，這就是“平足-內翻”畸形形成的機制。Muller-Weiss病最典型的病理生理改變?yōu)樽阒酃峭鈧炔繅嚎s、碎裂，距骨頭的外移伴后足的內翻。對于嚴重患者，其足舟骨碎裂成內側部與外側部，且兩者之間的間隙大到可以暴露第二或第三楔骨，導致“距楔關節(jié)”的形成。Muller-Weiss病亦稱成人足舟骨壞死，但其并非真正意義的壞死，顯微鏡下除了正常足舟骨成分外，只有骨性關節(jié)炎的改變。對Muller-Weiss病患者進行病理組織學檢查，并沒有發(fā)現(xiàn)足舟骨壞死的證據[14-15]。

2 臨床特點與分型

Muller-Weiss病患者一般表現(xiàn)為負重時中足背側疼痛，少部分患者其癥狀可由外傷引起。Maceira等[6]報道了101例患者，其中73%為女性，平均發(fā)病年齡為47.6歲。部分患者表現(xiàn)為膝關節(jié)的疼痛，有人認為膝關節(jié)的退化繼發(fā)于Muller-Weiss病導致的下肢力線異常[16-17]。體檢可以發(fā)現(xiàn)，患者足弓正常、增高或塌陷，后足的內翻可以十分輕微或只能靠觸診發(fā)現(xiàn)。由于足舟骨向內側突出，這會讓醫(yī)生誤以為后足外翻。觸診可發(fā)現(xiàn)距骨向外側移動、向中足中線靠攏。脛骨一般有輕微外旋，距下關節(jié)活動度減少。對于kohler病，體格檢查相對于影像學檢查，其作用幾乎可以忽略不計[18]。影像學檢查，主要是負重位X線平片，對于Muller-Weiss病的診斷是必要的。影像學改變可以分為足舟骨的改變，及足舟骨以外的改變[6]?；甲愕呢撝貍任黄梢园l(fā)現(xiàn)足舟骨寬度不同程度的改變、足舟骨碎裂成兩部分及“距楔關節(jié)”的形成。足舟骨周圍骨性關節(jié)炎改變，也是導致患者就醫(yī)的主要原因?；甲愕那昂笪黄珊芎玫仫@示足舟骨改變，足舟骨外側部壓縮出現(xiàn)“水滴狀”或“逗號狀”，矢狀面上碎裂成兩部分。所有Muller-Weiss病患者后足均有不同程度的內翻，Maceira等[6]認為后足內翻是診斷Muller-Weiss病的先決條件。前后位片可以發(fā)現(xiàn)距骨頭向外側移動并位于跟骨前突上方，距骨與跟骨之間的交角變小，部分患者出現(xiàn)距骨頭增寬伴骨性關節(jié)炎表現(xiàn)。負重側位片可發(fā)現(xiàn)跗骨管如“黑洞”?；甲闱昂笪黄梢园l(fā)現(xiàn)跖骨之間（尤其第一、二跖骨間）的角度變小，伴隨踇外翻畸形極其少見。對于大部分患者，其第二跖骨增生肥大并長于第一跖骨[3,14,19-20]。Maceira等[6]根據患足在負重側位X片上的距骨軸線與第一跖骨軸線的交角（Meary-Tomeno角，M-T角）和畸形程度，將Muller-Weiss病分為5期（圖1）：Ⅰ期，存在不易察覺的距下關節(jié)內翻，X線顯示正?；蛴猩僭S改變，骨掃描和CT有陽性發(fā)現(xiàn)；Ⅱ期，距下關節(jié)內翻，有高弓足的表現(xiàn)，M-T角指向足背，距骨頭向足背側半脫位，跗骨管和跗骨竇呈現(xiàn)孔洞樣影像，距骨頭與跟骨前突的重疊區(qū)域減??；Ⅲ期，足弓開始降低，后足持續(xù)內翻，足舟骨碎裂或壓縮，MT角接近0°，距骨頭和楔骨之間的距離明顯減?。虎羝?，后足內翻畸形明顯，足弓明顯降低，足舟骨進一步被壓縮，M-T角指向足底；Ⅴ期，足舟骨被完全擠壓出，形成“距楔關節(jié)”。

圖1 Muller-Weiss病的分期示意圖（1～5：Ⅰ～Ⅴ期）Fig.1The diagram of the stages of Muller-Weiss disease(1-5:Ⅰ-Ⅴstage)

3 診斷與鑒別診斷

3.1 診斷

Muller-Weiss病的診斷依賴于患者的臨床表現(xiàn)及影像學檢查。該病好發(fā)于40～50歲的中年女性[6]?；颊咦钪匾闹髟V為患足背內側疼痛，負重時明顯。體檢可以發(fā)現(xiàn)患足足舟骨部位壓痛明顯，足弓減低、后足內翻，典型病例呈現(xiàn)“平足-內翻”畸形。影像學檢查是診斷Muller-Weiss病的最主要檢查方法，包括負重位前后位片、側位片，以及CT和MRI。X線片與CT可以發(fā)現(xiàn)足舟骨外側部壓縮碎裂，出現(xiàn)距舟或舟楔關節(jié)骨關節(jié)炎；MRI除了可以發(fā)現(xiàn)足舟骨信號異常外，對于評價距周關節(jié)的退變情況具有一定的價值。滿足以上條件的患者基本可以明確診斷。

3.2 鑒別診斷

Muller-Weiss病需與足舟骨骨折，Kohler病及繼發(fā)性原因導致的足舟骨壞死相鑒別。

足舟骨骨折包括創(chuàng)傷性足舟骨骨折與應力性足舟骨骨折。創(chuàng)傷性足舟骨骨折一般有明確外傷史，常為沖擊、撕脫或扭轉暴力所致，中足腫脹、壓痛明顯，一般不伴畸形。X線片或CT可發(fā)現(xiàn)骨折線。足舟骨應力骨折多見于田徑運動員，特別是長跑運動員?；颊咭话銦o明顯外傷史而出現(xiàn)足背內側疼痛，活動后疼痛加重，舟骨部位有壓痛，足部被動內、外翻時疼痛加劇。多為體部垂直骨折，很少有明顯移位，早期X線攝片不易顯示骨折線，CT或MRI可幫助明確診斷。

Kohler病好發(fā)于3～6歲兒童，男孩較女孩多見，偶爾也見于成人?；颊咭话阒髟V足部疼痛和跛行，負重時疼痛加劇。足背有腫脹，壓痛，行走或牽拉脛后肌腱時疼痛加劇。X線片或CT可發(fā)現(xiàn)足舟骨致密，變窄，外形不規(guī)則，寬度僅為正常的1/2～1/4。舟骨與距骨、楔骨的間隙增寬，晚期可見關節(jié)退行性變。1～2年后，足舟骨除形狀扁平外，外形基本正常。根據患者發(fā)病年齡及影像學改變，可與Muller-Weiss病相鑒別。

繼發(fā)性足舟骨壞死患者，一般有足舟骨骨折或脫位史、結締組織疾病史（如風濕，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，梅毒或腎功能障礙等）或慢性糖尿病史，根據既往史與實驗室檢查可以鑒別。

4 治療進展

對于早期（Ⅰ期或Ⅱ期）的Muller-Weiss病患者，可保守治療（包括內側足弓墊、減少患足活動及非甾體抗炎藥物等）。而保守治療無效的Muller-Weiss病患者應手術治療以緩解患者的癥狀，糾正患足畸形，改善患足功能[21]。目前較常用的手術方法有距舟關節(jié)融合術，三關節(jié)融合術和距舟楔關節(jié)融合術等[22]。

4.1 距舟關節(jié)融合術

單純的距舟關節(jié)融合術適用于早期病變未累及舟楔關節(jié)且畸形程度較輕的患者。石永新等[23]使用距舟關節(jié)融合術治療了9例患者，采用足舟骨內側切口，撐開距舟關節(jié)，去除關節(jié)軟骨，使用克氏針鉆孔，在合適位置使用空心拉力螺釘加壓固定。術后融合滿意且疼痛癥狀消失。對于使用距舟關節(jié)融合術應嚴格把握手術指征，以免術后遺留疼痛癥狀。

4.2 三關節(jié)融合術

Timothy等[24]發(fā)現(xiàn)，大部分Muller-Weiss病患者的足部CT均提示有距下及跟骰關節(jié)的退變，他使用三關節(jié)融合術治療5例Muller-Weiss病患者，隨訪發(fā)現(xiàn)所有患足均取得牢固融合并且癥狀得到緩解。Lui等[22]使用關節(jié)鏡下三關節(jié)融合術治療了6例Muller-Weiss病患者，術前X線檢查發(fā)現(xiàn)只有3例患足顯示跟骰關節(jié)退變，沒有發(fā)現(xiàn)舟楔關節(jié)或距下關節(jié)退行性變，但術中關節(jié)鏡下發(fā)現(xiàn)所有病例存在距舟關節(jié)退行性變，跟骰關節(jié)骨性關節(jié)炎5例，距下關節(jié)滑膜炎4例，跟骰關節(jié)滑膜炎2例。末次隨訪時美國足踝醫(yī)師協(xié)會（AOFAS）踝-后足評分由術前的35分提高至81.5分；6例患者皆取得牢固融合且癥狀得到緩解。他認為關節(jié)鏡下三關節(jié)融合術不僅對軟組織的損傷小、融合的穩(wěn)定性高，而且可以解決距下及跟骰關節(jié)的早期病變，但會導致后足的僵硬以致在非平坦道路上的行走不穩(wěn)。

4.3 距舟楔關節(jié)融合術

距舟楔關節(jié)融合較單獨的距舟關節(jié)融合及三關節(jié)融合，最主要的優(yōu)勢在于可以解決舟楔關節(jié)的病變，不會導致后足僵硬，而且便于矯正“內翻-平足”畸形，并恢復外側柱的長度。Cao等[25]使用距舟楔關節(jié)融合自體髂骨植骨加倒“V”形截骨，治療了9例Ⅲ期的患者，經過平均22.4個月的隨訪，AOFAS踝-后足評分由術前的（40.1±8.3）分提高至末次隨訪時的（90.9±2.1）分，內側縱弓高度由術前的（46.1±2.1）mm改善至末次隨訪時的（53.5±2.3）mm，融合效果滿意且恢復了足弓高度。Yu等[26]使用掌骨鎖定板行自體髂骨植骨距舟楔關節(jié)融合，治療了7例患者，其中4例為Ⅲ期，1例為Ⅳ期，2例為Ⅴ期，術前檢查發(fā)現(xiàn)所有患者均有距舟關節(jié)與舟楔關節(jié)的退變。術前AOFAS踝-后足評分平均為49分，末次隨訪時平均為82分，平均融合時間為13周。我們使用距舟楔關節(jié)融合治療了28例患者（均超過Ⅲ期），所有患足病變累及舟楔關節(jié)，足舟骨外側部高度壓縮或碎裂形成“距楔”關節(jié)，而且存在不同程度的“內翻-平足”畸形，術中我們使用自體髂骨植骨距舟楔關節(jié)融合，有效解決了足舟骨外側病變部分，矯正了“內翻-平足”畸形，恢復了外側柱的長度。術后隨訪9～24個月，未發(fā)生切口感染、皮膚壞死及內固定斷裂等并發(fā)癥，患者癥狀及行走功能得到明顯改善，所有患足都獲得牢固融合，融合時間為12～16周，平均13.4周。術前AOFAS中足評分為（42.6±13.4）分，末次隨訪AOFAS中足評分為（88±12）分；術前VAS評分為（6.2±2.4）分，末次隨訪為（0.6±0.4）分。

5 總結

Muller-Weiss病是一種臨床較少見且原因尚不十分明確的足部疾病，對于早期患者可行保守治療，而晚期患者，可經手術治療緩解癥狀，矯正畸形，改善患足功能。根據疾病累及范圍的不同選擇相應的手術方法可以取得較好的臨床效果。

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Clinical Research Progress of Muller-Weiss Disease

YU Weilin,SONG Guoxun,SHI Zhongmin.Department of

Orthopedics,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai Sixth People's Hospital,Shanghai 200233,China. Corresponding author:SHI Zhongmin(E-mail:shi.zhongmin@gmail.com).

【Summary】Muller-Weiss disease mostly strike the feet of middle and aged women.The cause of the disease is always controversial,it is now generally believed that navicular bone dysplasia and the abnormal stress distribution on the surface of navicular bone are the main reasons.The major clinical manifestations of the disease are the dorsal foot pain of load-bearing and progressive“flatfoot-varus”deformity.Surgical treatment is an effective way to treat Muller-Weiss disease.In this paper,clinical research progress of Muller-Weiss disease was reviewed.

Muller-Weiss disease;Navicular bone;Etiology;Treatment

R682.1+6

B

1673－0364（2014）02－0117－04

10.3969/j.issn.1673-0364.2014.02.015

2013年10月4日；

2013年12月11日）

200233上海市上海交通大學醫(yī)學院附屬第六人民醫(yī)院骨科。

施忠民（E-mail：shi.zhongmin@gmail.com）。