炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種較為罕見的低度惡性腫瘤。其主要病理表現(xiàn)為：由分化的肌纖維母細(xì)胞及梭形細(xì)胞組成，常伴有大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞。以前的文獻(xiàn)及報(bào)道中這種以梭形細(xì)胞增多為主的腫瘤多以炎性假瘤命名，近日WHO軟組織腫瘤國際組織學(xué)分類專家組建議將其定義為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。以下是1例在我科診治的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的分析。

1 資料與方法

1.1一般資料 某女，30歲，因\"發(fā)現(xiàn)右乳腫物5月\"，于2012年8月31日入院。既往：2012年5月當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行雙乳硅凝膠假體置入術(shù)。入院?？撇轶w：雙乳大小、位置基本對稱，無桔皮征，無乳頭內(nèi)陷，右乳10點(diǎn)方向，距乳頭約7cm可及約2.5cm×2cm橢圓形腫物，質(zhì)韌，表面光滑，邊界清楚，活動(dòng)度欠佳，無壓痛，左乳未及明顯腫物。雙側(cè)腋窩及鎖骨上、下淋巴結(jié)未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。2012年8月29日B超示：①右乳外份實(shí)性結(jié)節(jié)（傾向良性，BI-RADS 3級）；②雙乳胸大肌后方帶狀囊性暗區(qū)（假體植入術(shù)后改變）。入院后生命征平穩(wěn)。術(shù)前檢查未見明顯異常。安排患者于2012年9月4日局麻下行右乳腫物切除術(shù)。

1.2病理特點(diǎn) 術(shù)中見：腫物位于右乳10點(diǎn)鐘方向，約2.5x2cm大小，橢圓形，呈淡黃色，質(zhì)韌，邊界清，包膜完整。完整切除腫物及周圍實(shí)質(zhì)腺體。

1.3病檢結(jié)果 術(shù)中冰凍病理報(bào)告示：（右乳）梭形細(xì)胞腫瘤。術(shù)后石蠟病理報(bào)告示：（右乳）結(jié)合HE形態(tài)及免疫組化結(jié)果，病變支持炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。免疫組化：Desmin（-/+）、EMA（+）部分、FN（+）、ALK-1（+）、Bcl-2（+）、CD68（+）、CK-P（-）、S-100（-）、SMA（-）、GFAP（-）、P63（-）、CK7（-）、CK-5/6（-）、CK-H（-）、CK18（-）、CK19（-）。

1.4術(shù)后情況 患者術(shù)后恢復(fù)良好，切口甲/，無紅腫、滲血，未予化療或放療。出院后電話隨訪1次/3月，至今未見轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)。

2 討論

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種較為少見的低度惡性腫瘤。多發(fā)生于肺，發(fā)生于乳腺的較為罕見。大部分炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病因不明，我科此例患者曾行雙乳假體植入術(shù)，也有文獻(xiàn)報(bào)道[1]此病多發(fā)生于手術(shù)、炎癥或創(chuàng)傷后，提示該病可能是因?yàn)槿梭w自身對損傷的一種異?；蜻^度的反應(yīng)或是異常修復(fù)，并逐漸演變形成了腫瘤。也有文獻(xiàn)報(bào)道[2]MIT患者2號染色體長臂和9號染色體短臂異位，其實(shí)本質(zhì)是一種單克隆增生。

相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)，該病患者多以乳房局部腫物就診，可伴有發(fā)熱、疼痛、體重減輕，使用抗生素后癥狀無明顯緩解。超聲表現(xiàn)為：稍不均勻低回聲結(jié)節(jié)，但因其其它形態(tài)特點(diǎn)與良性腫物相似，易誤診為纖維腺瘤。術(shù)中見：多數(shù)腫物無明顯包膜，界限尚清，呈膨脹性生長。鏡下見：主要為梭形的纖維細(xì)胞和纖維母細(xì)胞混合增生，病變位于乳腺間質(zhì)內(nèi)，也有部分可破壞乳腺小葉。免疫組化中，[3]瘤細(xì)胞多表達(dá)間葉細(xì)胞標(biāo)記Vim和肌源性標(biāo)記SMA、MSA。此外，還有文獻(xiàn)報(bào)道可有Desmin、Actin、Calponin、Cytokeratin、EMA、CD68、CD30、α1- 抗胰蛋白酶、α1- 抗糜蛋白酶、溶菌酶表達(dá)。而標(biāo)記 S- 100、Myoglobin、CD34、CD117、CD21、CD23、h-Caldesmon多表現(xiàn)為陰性。有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)，[4]ALK-1陽性與IMT的復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移有關(guān)。提示可將ALK-1作為判斷預(yù)后的一項(xiàng)指標(biāo)。我科病例表現(xiàn)特點(diǎn)：患者既往有乳腺手術(shù)病史；以乳房局部腫物就診；B超表現(xiàn)為：實(shí)性低回聲結(jié)節(jié)，內(nèi)部回聲尚均勻，余影像學(xué)特點(diǎn)與良性腫物相似；術(shù)中見腫物邊緣清，呈膨脹性生長；病檢見：主要為梭形細(xì)胞腫瘤，免疫組化：Desmin（-/+）、EMA（+）部分、ALK-1（+）、CD68（+）、S-100（-）。患者大部分特點(diǎn)與文獻(xiàn)相符，但患者無發(fā)熱、疼痛、體重減輕，臨床表現(xiàn)無特異性，術(shù)中腫物包膜尚完整，術(shù)后病檢SMA（-），與文獻(xiàn)報(bào)道不符。

綜上所述，由于IMT臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查無特異性表現(xiàn)，診斷時(shí)須依靠病檢并結(jié)合免疫組化，注意排外其他疾病。由于IMT大部分表現(xiàn)為低度惡性，文獻(xiàn)報(bào)道：治療建議行腫物擴(kuò)大切除術(shù)，一般不建議采用化療或放療，但由于其有復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后應(yīng)密切隨訪。我科患者予腫物擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)后未予放、化療，出院后電話隨訪1次/3月，至今未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

參考文獻(xiàn)：

[1]武春燕，孟剛.炎性肌纖維母細(xì)胞瘤[J].腫瘤防治雜志.2005，17（6）：394-396.

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[3]曹海光，劉素香.炎性肌纖維母細(xì)胞瘤[J].中國腫瘤臨床，2007，34（17）：776-779.

[4]程曄，倪型灝，董吉順.炎性肌纖維母細(xì)胞瘤報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].炎性肌纖維母細(xì)胞瘤報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，2007，9（6）：848-849.編輯/王敏