涎腺黏液腺癌1例

姚甜　張麗慧　趙業(yè)　鄭亞鴿　吳蘭雁

[摘要] 黏液腺癌是一種少見(jiàn)的上皮性惡性腫瘤，好發(fā)于闌尾、胰腺、乳腺等部位，發(fā)生于涎腺者罕見(jiàn)。本文報(bào)道1例發(fā)生在涎腺的黏液腺癌，并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

[關(guān)鍵詞] 黏液腺癌； 涎腺腫瘤； 涎腺

[中圖分類(lèi)號(hào)] R 780.2 [文獻(xiàn)標(biāo)志碼] B [doi] 10.7518/hxkq.2013.02.023

黏液腺癌是一種少見(jiàn)的上皮性惡性腫瘤[1]，發(fā)生

于涎腺者更罕見(jiàn)。本文報(bào)道1例發(fā)生在涎腺的黏液腺癌，以提高對(duì)其的診斷、治療及預(yù)后的認(rèn)識(shí)。

1 病例報(bào)告

患者男性，53歲，2011年11月因腭部包塊1年余到四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院就診。檢查：腭部有5.0 cm×3.0 cm大小的實(shí)性占位，黏膜表面部分破潰，邊界不清，質(zhì)中，無(wú)明顯壓痛，左鼻腔不通。臨床診斷：惡性混合瘤。行切取活檢術(shù)，送檢組織多塊，總體積約0.9 cm×0.9 cm×0.5 cm大小。鏡下觀察見(jiàn)圖1。

從圖1可見(jiàn)，圓形、不規(guī)則形的腫瘤細(xì)胞呈團(tuán)塊、條索或單個(gè)瘤細(xì)胞漂浮在細(xì)胞外黏液湖中，細(xì)胞界限不清；可見(jiàn)黏液細(xì)胞襯里的囊腔或腺腔結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)充滿(mǎn)黏液，黏液成分占腫瘤的90%，骨組織有破壞（病理號(hào)：3423-11），病理診斷：黏液腺癌。

2 討論

涎腺黏液腺癌的發(fā)病率目前還不明確。Ellis等[2]報(bào)道，黏液腺癌占涎腺上皮性腫瘤不足0.1%；Li

等[3]、Subhashraj[4]報(bào)道，涎腺黏液腺癌占涎腺腫瘤的0.1%、涎腺惡性腫瘤的0.4%。

目前涎腺黏液腺癌有詳細(xì)報(bào)道者共20例（包含本

例），其中女性6例，男性14例；腭部10例，舌、唇、口底各2例，腮腺、頰、舌下腺、頜下腺各1例[5-17]。

僅報(bào)道發(fā)病部位、未作其他報(bào)道的涎腺黏液腺癌8例[3-4，18]，其中腮腺3例，腭部2例，舌、頰、唇部各1例。1996年Ellis等[19]報(bào)道了5例涎腺黏液腺癌，其中女性1例，男性3例，1例未知性別；發(fā)病年齡41～83歲；腮腺2例，頜下腺3例。這些報(bào)道表明：MAC好發(fā)于老年人，發(fā)病年齡41～83歲，平均62.7歲，未發(fā)現(xiàn)兒童及青少年患此病；男性多于女性，其構(gòu)成比為2.4∶1（17/7）；最好發(fā)于腭部（36%，12/33），其次為腮腺（18%，6/33）、頜下腺（12%，4/33），也可發(fā)生于頰、舌、唇和口底，發(fā)生于舌下腺的僅1例；發(fā)病病程1個(gè)月～8年不等，平均23個(gè)月；大多數(shù)病變侵及腺體外組織，發(fā)生在腭部者大部分還造成骨的破壞；隨訪(fǎng)病例15例，其中1例復(fù)發(fā)，4例發(fā)生轉(zhuǎn)移（3例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移），同時(shí)出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移者共4例，5年內(nèi)僅1例死于此病，此外還有1例

死于其他疾病。建議徹底地手術(shù)切除和輔助化療[4]。

涎腺黏液腺癌的免疫組織化學(xué)表現(xiàn)為：腫瘤上皮細(xì)胞pankeratin AE1/3、細(xì)胞角蛋白（cytokeratin，CK）7、8、18、19陽(yáng)性表達(dá)；CK5/6、10、14、17、20和平滑肌肌動(dòng)蛋白（smooth muscle actin，SMA）陰性表達(dá)；雌激素受體（estrogen receptor，ER）及孕酮受體陰性表達(dá)[1，7，16]。

病理學(xué)上涎腺黏液腺癌應(yīng)注意與黏液表皮樣癌、富含黏液的涎腺導(dǎo)管癌、囊腺癌、發(fā)生在面部的脊索瘤以及轉(zhuǎn)移性黏液腺癌相鑒別[1，12]。黏液表皮樣癌中除可見(jiàn)黏液細(xì)胞及細(xì)胞外黏液外，還可見(jiàn)表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞，黏液細(xì)胞體積較大、胞質(zhì)多。當(dāng)黏液腺癌有腺泡樣分化時(shí)，應(yīng)與腺泡細(xì)胞癌相鑒別。腺泡細(xì)胞癌可見(jiàn)腺泡細(xì)胞和空泡細(xì)胞，無(wú)大片黏液湖形成。脊索瘤的組織學(xué)表現(xiàn)有時(shí)類(lèi)似黏液腺癌，但腫瘤細(xì)胞同時(shí)表達(dá)s-100、Vimentin和角蛋白，容易與其鑒別。乳腺、卵巢黏液腺癌腫瘤細(xì)胞同時(shí)表達(dá)ER和CK7[1]。通過(guò)CK7、CK20、雌激素以及孕酮

受體，可以鑒別涎腺原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性的黏液腺癌[7]，原發(fā)性涎腺黏液腺癌CK7（+）、CK20（-），而腸黏液腺癌CK7（-）、CK20（+）；雌激素及孕酮受體陽(yáng)性表達(dá)于原發(fā)于皮膚和乳腺的黏液腺癌，而在涎腺黏液腺癌中陰性表達(dá)。Uchida等[5]報(bào)道了小涎腺黏液腺癌的DNA拷貝數(shù)與結(jié)腸黏液腺癌的DNA拷貝數(shù)不同。

關(guān)于涎腺黏液腺癌的組織發(fā)生目前還不清楚。從發(fā)病部位上看，大部分發(fā)生在以黏液性腺泡為主的涎腺分布區(qū)；從組織學(xué)形態(tài)上看，可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞有黏液性腺泡樣的排列，因此推測(cè)此腫瘤來(lái)自于涎腺的黏液性腺泡細(xì)胞，但也有發(fā)生在腮腺的報(bào)道，因此來(lái)自于腺體的導(dǎo)管儲(chǔ)備細(xì)胞的可能性也不能排除[12]。目前對(duì)黏液腺癌的惡性程度認(rèn)識(shí)不一，高巖

等[12]認(rèn)為其為中度以上惡性程度的腫瘤，Ide等[7]因黏液腺癌有顯著的局部復(fù)發(fā)、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和死亡風(fēng)險(xiǎn)，認(rèn)為小涎腺黏液腺癌是一種高度惡性腫瘤。

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（本文編輯 李彩）