全肺大容量灌洗治療肺泡蛋白沉積癥麻醉體會

張 劬 尤秀芝 新疆職業(yè)病醫(yī)院麻醉科，新疆烏魯木齊市 830091

肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一種病因未明的肺部罕見疾病，其臨床特征是肺泡和細(xì)末支氣管內(nèi)大量過碘酸夫雪（PAS）染色陽性的磷脂蛋白樣表面活性物質(zhì)沉積［1］，臨床主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、咳嗽。隨著對該疾病認(rèn)識的增強(qiáng)及診斷水平的提高，其診斷通過肺泡灌洗，灌洗液一般呈乳白色，過碘酸夫雪（PAS）染色陽性，CT呈磨玻璃樣、鋪路石樣、地圖樣改變是其特征［2］。在治療上當(dāng)前尚無明確的對因治療，而以大容量肺灌洗術(shù)作為最有效的治療手段。PAP在臨床較為罕見，往往此類患者都是多方輾轉(zhuǎn)才確診，臨床癥狀較重，手術(shù)過程中對麻醉有一些特殊要求。我院自2000－2012年共成功完成25例次PAP全肺大容量灌洗術(shù)，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 25例患者中，男13例，女12例；ASAⅡ～Ⅳ級，年齡28～59（31.64±8.3）歲，體重43～75（54.35± 8.17）kg，病程2個月～3年。所有患者均經(jīng)支氣管肺活檢和支氣管肺泡灌洗液行PAS染色陽性確診，確診前病史在半年以上。動脈血氣分析均為中、重度低氧血癥，PaO2為（50 ±14）mmHg（1mmHg＝0.133kPa），肺功能顯示為中、重度彌散功能障礙。1例患者多方求醫(yī)誤診重癥肺炎、肺結(jié)核等，術(shù)前PaO2為40mmHg，SpO264%，嚴(yán)重肺彌散功能障礙。

1.2 麻醉方法 麻醉前肌肉注射地西泮10mg、阿托品0.4mg。進(jìn)入手術(shù)室后常規(guī)監(jiān)測心電圖、血壓、脈搏和血氧飽和度。麻醉前建立靜脈通路，靜脈注射咪唑安定0.05mg／kg、丙泊酚1.5mg／kg、芬太尼5μg／kg、維庫溴銨0.15～0.2mg／kg行麻醉誘導(dǎo)，充分給氧去氮后插入左側(cè)Roberson雙腔氣管導(dǎo)管，型號為男性37～39F，女性35～37F。雙腔支氣管導(dǎo)管插管成功后行純氧機(jī)械通氣，潮氣量8～10ml／kg，呼吸頻率14～16次／min。聽診呼吸音確定導(dǎo)管位置并以纖維支氣管鏡定位，定位以經(jīng)右側(cè)管能看到隆突及左側(cè)管套囊的少許邊緣為佳。灌洗前再次靜注芬太尼5μg／kg、維庫溴銨0.15mg／kg，繼以異丙酚持續(xù)靜脈泵注4～10mg／（kg· h），必要時間斷靜注芬太尼0.05～0.1mg、維庫溴銨3～6mg，術(shù)中根據(jù)患者血壓及心率變化等指標(biāo)調(diào)節(jié)以上用藥量及用藥速度。

1.3 術(shù)中監(jiān)測 多功能監(jiān)測儀常規(guī)監(jiān)測心電圖、血壓（BP）、脈搏、血氧飽和度（SpO2）。分別于患者入室前（基礎(chǔ)值）、灌洗結(jié)束拔管前行動脈血氣分析；灌洗前、后雙肺氣道壓；同時記錄灌洗液的出入量及尿量。

1.4 灌洗方法 灌洗時患者取平臥，患側(cè)稍低，將三通管一端連于灌洗側(cè)肺，一端連于引流瓶，另一端連于灌洗瓶，灌洗瓶離床緣高度在50～70cm，灌洗前測量雙肺氣道壓。首先灌洗側(cè)肺，將37℃生理鹽水緩慢灌入肺中，每次灌洗量在500～1 000ml之間，保持約1min后利用虹吸作用將灌洗液引流至引流瓶，灌洗液一進(jìn)一出為一回，分別于第3、6、9、12、15、18回進(jìn)行灌洗側(cè)與通氣側(cè)同步加壓通氣。觀察回收液顏色，反復(fù)灌洗直至回收液由”淘米水”樣逐漸變清亮，記錄回收量。灌洗過程中嚴(yán)密監(jiān)測患者生命體征，盡可能縮短引流時間，如果SpO2仍低于術(shù)前水平，則暫停灌洗，并行灌洗側(cè)同步加壓通氣，待SpO2改善后，再繼續(xù)。25例次患者灌洗量均在8 000～15 000ml，術(shù)后均常規(guī)靜注地塞米松10mg、速尿20mg、鉀2g。灌洗結(jié)束后，接呼吸機(jī)行雙肺通氣，加3～5cm H2O PEEP維持5～15min后去除，繼續(xù)以呼吸機(jī)維持1～2h后至灌洗側(cè)啰音基本消失，氣道壓恢復(fù)到術(shù)前或略低于術(shù)前水平，脫氧觀察SpO2維持或略高于術(shù)前水平時，拔除氣管導(dǎo)管送返病房。

1周后復(fù)查動脈血氣，觀察灌洗效果，然后同法行另一側(cè)肺灌洗。全肺灌洗3d后復(fù)查動脈血氣、胸片，觀察灌洗療效。

2 結(jié)果

1例患者在麻醉誘導(dǎo)前面罩吸氧，SpO2由64%只能上升至80%左右，由熟練麻醉醫(yī)生給予快速插管，并以纖維支氣管鏡定位，SpO2一度降至60%左右，予以雙肺通氣將SpO2維持在80%左右，緊接著在灌洗左肺時，右單肺通氣SpO2只能維持在75%左右，給予每灌洗一次引流結(jié)束即行灌洗肺正壓通氣將SpO2維持在80%左右直至灌洗結(jié)束；有2例灌洗患者出現(xiàn)通氣側(cè)灌洗液滲漏，予以暫停灌洗，吸盡灌洗液后經(jīng)纖維支氣管鏡重新定位后繼續(xù)灌洗；1例出現(xiàn)灌洗過程中右肺氣道壓急劇上升，立即暫停灌洗，吸盡灌洗液后行左肺正壓通氣，以纖維支氣管鏡從右側(cè)管檢查發(fā)現(xiàn)為左側(cè)套囊突入右側(cè)形成套囊疝，形成右主支氣管不全阻塞，予以調(diào)整導(dǎo)管位置，左側(cè)套囊適度充氣后繼續(xù)完成灌洗。其余病例均無特殊按正常進(jìn)行。

3 討論

肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種病因未明的肺部罕見疾病，在1958年其作為一種獨立的臨床疾病被首次報道。該疾病可分為特發(fā)性、繼發(fā)性及先天性三類。特發(fā)性PAP最為常見，好發(fā)于中青年，PAP迄今尚缺乏有效的病因治療方法，全肺大容量灌洗是當(dāng)前最為有效的治療方法，良好的麻醉和圍術(shù)期管理是保證全肺灌洗成功的重要環(huán)節(jié)。由于PAP患者雙側(cè)肺的通氣和換氣功能受到嚴(yán)重影響，而手術(shù)中需單肺通氣行大容量全肺灌洗，對麻醉醫(yī)師來說如何保證患者的生命安全，又能很好地完成灌洗的全過程是一個很大的挑戰(zhàn)。通過本組25例次PAP全肺大容量灌洗術(shù)的麻醉處理，筆者認(rèn)為該類手術(shù)麻醉要注意以下幾點。

3.1 完善的術(shù)前準(zhǔn)備 常規(guī)檢查動脈血氣、肺功能、心電圖、心臟彩超、胸片，對患者通氣功能與換氣功能以及心功能有一個充分的評估。一般首先灌洗肺功能受損較嚴(yán)重的一側(cè)，而用肺功能較好的一側(cè)通氣以保證氧合；若兩側(cè)肺功能受損相似，則首先灌洗左側(cè)，因為右側(cè)容積較大，可提供相對較好的氧合［3］。

3.2 麻醉選擇 PAP患者肺彌散功能障礙，肺泡膜對吸入麻醉藥的通透性明顯降低，所以應(yīng)首選靜脈麻醉，最好不采用吸入麻醉。麻醉深度宜深，鎮(zhèn)靜、肌松劑用量一定要足，以保證術(shù)中患者不發(fā)生嗆咳、氣道痙攣，從而使雙腔管不發(fā)生移位，順利完成灌洗。

3.3 插管的注意事項 插管不能太深，也不能太淺，太深容易阻塞左上支氣管開口，太淺易致導(dǎo)管脫出發(fā)生滲漏，其中2例出現(xiàn)滲漏就屬于太淺所致；此外左側(cè)管氣囊不宜打得太足，打氣太足致氣囊壓力較大，加上左主支氣管呈漏斗形結(jié)構(gòu)，易致套囊外移，此外在加壓時加壓力量掌握不好，力量太小氣體給不進(jìn)去，太大容易將氣囊往外頂出，從而出現(xiàn)套囊疝，本組1例套囊疝就屬于這種情況。

3.4 低SpO2的處理 PAP患者氧儲備較少，麻醉誘導(dǎo)前應(yīng)充分給氧去氮。因該類患者充分給氧可明顯提高體內(nèi)氧儲備，減少氣管插管時缺氧的危險，特別是插管就位不好需要經(jīng)纖支鏡重新就位的因費(fèi)時較多易致缺氧；此外充分去除灌洗肺內(nèi)的惰性氣體氮氣，使肺泡內(nèi)僅有氧氣和二氧化碳，在灌洗時這些氣體可以被吸收，這樣灌洗液與肺泡表面能充分接觸，若肺泡內(nèi)殘余氮氣過多，則影響灌洗效果。低氧血癥多出現(xiàn)在每次灌洗后對灌洗液的引流過程中，通氣側(cè)肺血液向灌洗側(cè)分流，進(jìn)而血紅蛋白氧合減少出現(xiàn)低氧血癥，隨著灌洗液的灌入，血液分流減少，低氧血癥往往有所糾正，25例患者在灌洗過程中均不同程度低氧血癥發(fā)生，最低的SpO2降至50%（此例患者術(shù)前SpO2為64%），筆者采用縮短灌洗液引流時間以及灌洗側(cè)肺每次引流結(jié)束即行同步加壓通氣，這樣可明顯提高術(shù)中患者的血氧飽和度。

3.5 麻醉期間的監(jiān)測 麻醉中應(yīng)常規(guī)行監(jiān)測心電圖、無創(chuàng)血壓、SpO2?？紤]到患者行大容量全肺灌洗過程中SpO2經(jīng)常出現(xiàn)明顯下降，因此灌洗中及時行動脈血氣分析是十分有必要的。由于灌洗量達(dá)上萬毫升生理鹽水，患者往往存在鉀的丟失，故術(shù)中常規(guī)靜脈補(bǔ)充鉀，以避免低鉀血癥的發(fā)生。

3.6 術(shù)后恢復(fù) 肺泡蛋白沉積癥灌洗結(jié)束后往往有200～500ml不等的灌洗液殘留，灌洗側(cè)同步加壓振蕩打開小的氣道，同時輔以吸引器吸引，這樣可減少殘留量。引流結(jié)束后接呼吸機(jī)雙肺通氣加3～5cm H2O PEEP，靜脈注射地塞米松10mg、速尿20mg，可加快殘留液的吸收，有利于肺功能的恢復(fù)。

［1］ Wang BM，Stem EJ，Schmidt RA，et al.Diagnosing pulmonary alveolar proteinosis.A review and an update〔J〕.Chest，1997，111（2）：460－466.

［2］ 朱元玨，陳文彬.呼吸病學(xué)〔M〕.北京：人民衛(wèi)生出版社，2003：1101，1106.

［3］ 郭向陽，羅愛倫，任洪智，等.全麻下經(jīng)雙腔氣管插管行大容量肺灌洗治療肺泡蛋白沉積癥〔J〕.中華麻醉學(xué)雜志，2002，22（7）：392.