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    以頸痛、垂腕為突出表現(xiàn)的急性硬脊膜外血腫1例報(bào)告

    2012-08-11 08:25:36胡智偉鄒小冬
    關(guān)鍵詞:頸痛毛細(xì)血管椎間

    胡智偉, 王 浩, 鄒小冬

    急性硬脊膜外血腫(acute spinal epidural hematoma,ASEH)在臨床上極為少見,尤其是在兒童,現(xiàn)報(bào)告1例如下。

    1 臨床資料

    患兒,女,8歲,于2011年8月18日入院?;純涸V入院4d前出現(xiàn)后頸部發(fā)酸脹痛,同時(shí)感左手發(fā)木、無力,不能持物。既往史、家族史、個(gè)人史無殊。入院查體:生長(zhǎng)發(fā)育良好,檢查合作,頸部右側(cè)近發(fā)際處和腰骶部皮膚見毛細(xì)血管擴(kuò)張現(xiàn)象(見圖1);頸6、7棘突左側(cè)有局限性壓痛。心肺腹未見異常;四肢、脊柱無畸形。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神志清,強(qiáng)迫頭位,腦神經(jīng)未見異常,頸輕度抵抗。左上肢:腕關(guān)節(jié)背伸力弱,垂腕,手部肌力Ⅲ級(jí),肘屈伸、肩內(nèi)收、外展力量正常,肱二頭肌及肱三頭肌反射(++),橈骨膜反射(+),前臂背側(cè)及手橈側(cè)痛覺減退。右上肢及雙下肢肌力Ⅴ級(jí),腱反射(++),痛覺存在,布氏征(-),病理征(-)。血常規(guī)、血生化、凝血功能均正常。肌電圖:左側(cè)尺、橈神經(jīng)運(yùn)動(dòng)電位波幅較對(duì)側(cè)降低。顱CT、顱MRI未見異常。頸部CT:頸5~7水平椎管內(nèi)偏左見條帶狀略高密度影,CT值約為80Hu,脊髓受壓右移,病灶向左側(cè)椎間孔延伸。頸椎MRI:頸5~7水平椎管內(nèi)硬膜外左旁可見條索狀異常信號(hào)影,T1WI、T2WI、Flair均呈高信號(hào),相應(yīng)節(jié)段頸髓受壓、移位,內(nèi)見片狀長(zhǎng)T1、等T2信號(hào)(見圖2)。頸部磁共振增強(qiáng)血管造影:頸5~胸2椎管左后部見強(qiáng)化血管影。頸髓血管DSA:頸5~胸1椎管內(nèi)見毛細(xì)血管畸形血管團(tuán)(見圖3)。神經(jīng)外科會(huì)診:建議行頸髓硬膜外血腫清除術(shù),家屬拒絕。皮膚科會(huì)診:頸部和腰骶部毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。追問病史,家長(zhǎng)供述患兒自發(fā)病前1w參加小兒暑期游泳夏令營(yíng),每天上午、下午各訓(xùn)練1h,訓(xùn)練至第5天,出現(xiàn)頸痛和左手無力。經(jīng)制動(dòng)、脫水、止血、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥治療3w,好轉(zhuǎn)出院。出院時(shí),頸痛消失,頭頸部活動(dòng)自如,左手指肌力Ⅳ+,腕關(guān)節(jié)背伸力量明顯進(jìn)步,痛覺減退范圍縮小。出院診斷:急性硬脊髓外血腫(頸5~7)、脊髓血管畸形(毛細(xì)血管瘤)、左臂叢神經(jīng)損傷。

    2 討論

    本例患兒,以“頸痛、垂腕”為突出表現(xiàn),經(jīng) CT、MRI、DSA檢查,ASEH(頸5~7)、脊髓毛細(xì)血管瘤、左臂叢神經(jīng)損傷診斷成立。

    2.1 病因

    ASEH是臨床上極為少見的神經(jīng)科急癥,1869年由Jackson首次報(bào)道。其病因尚不明了,可能與下列因素有關(guān):創(chuàng)傷、凝血障礙、抗凝治療、硬膜外血管畸形、腫瘤、感染、椎體血管瘤、椎間盤突出、麻醉、腰穿、妊娠、高血壓等[1],青少年發(fā)病大多與硬脊膜血管畸形破裂出血有關(guān),輕微創(chuàng)傷可能為最主要的誘發(fā)因素。據(jù)Sklar等[2]報(bào)告,ASEH 71%與創(chuàng)傷有關(guān)。本例患兒頸部及骶尾部有毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,DSA檢出頸5~胸1椎管內(nèi)毛細(xì)血管畸形血管團(tuán),同時(shí)有脊髓和皮膚血管瘤者,稱為Wyburn-Mason綜合征。而發(fā)病前的高強(qiáng)度游泳訓(xùn)練可能是其出血的誘因。

    圖1 頸部右側(cè)近發(fā)際處(A)和腰骶部皮膚(B)見毛細(xì)血管擴(kuò)張現(xiàn)象(箭頭)

    圖2 A為頸椎MRI軸位Flair示:頸椎管內(nèi)左側(cè)見條帶狀高信號(hào)影,病灶向左側(cè)椎間孔延伸,脊髓受壓右移;B為頸椎冠狀位Flair示:頸5-7水平椎管內(nèi)硬膜外左旁可見條索狀異常信號(hào)影,相應(yīng)節(jié)段頸髓受壓

    圖3 頸髓血管DSA顯示:頸5-7椎管內(nèi)毛細(xì)血管畸形血管團(tuán)(箭頭)

    2.2 診斷

    ASEH常驟然出現(xiàn)劇烈頸背痛,并很快出現(xiàn)截癱、病變水平以下感覺缺失及括約肌功能障礙等脊髓壓迫癥表現(xiàn)。對(duì)于典型病例,診斷不難。但本例患兒僅表現(xiàn)為頸痛和左手垂腕,而未出現(xiàn)脊髓壓迫癥現(xiàn)象,臨床表現(xiàn)不典型。究其原因可能為:血腫通過椎間孔向周圍延伸,減低椎管內(nèi)壓力,減輕對(duì)脊髓的壓迫作用。左臂叢神經(jīng)損傷的機(jī)制是:由于血腫通過頸5-胸1左側(cè)椎間孔向周圍蔓延,壓迫頸神經(jīng)根,造成左臂叢神經(jīng)損傷。Chen等[3]曾報(bào)道1例T2~3水平ASEH,血腫通過向左側(cè)椎間孔內(nèi)延伸,減低了椎管內(nèi)壓力,使臨床癥狀得以緩解。脊髓CT或MRI檢查是診斷ASEH的有效方法,可清晰地顯示血腫的部位、范圍及脊髓受壓情況。DSA可顯示畸形的血管和紊亂的、粗細(xì)不一的、扭曲的血管團(tuán)以及供血?jiǎng)用}和引流靜脈,為診斷提供最有價(jià)值的資料,是確診脊髓血管畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。

    2.3 治療

    ASEH發(fā)病急、進(jìn)展快、危害重,常在數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)不可逆的脊髓功能損傷,導(dǎo)致永久性截癱或危及生命。大多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為,清除血腫減壓是治療本病的唯一有效方法,且越早越好,手術(shù)宜在發(fā)病后12h內(nèi)進(jìn)行,無論是什么原因引起的出血,均應(yīng)考慮手術(shù)治療[4]。如果能發(fā)現(xiàn)病變血管,可采取選擇性介入栓塞治療、畸形血管結(jié)扎術(shù)或切除術(shù)。但從本例有限的治療經(jīng)驗(yàn)來看,對(duì)于未出現(xiàn)脊髓壓迫癥者,在嚴(yán)密觀察的基礎(chǔ)上,亦可采取保守治療。

    由于ASEH臨床十分少見,特別是臨床表現(xiàn)不典型者,診斷尤為困難,極易造成誤診和漏診。對(duì)于不明原因的頸痛、臂叢神經(jīng)損傷者,應(yīng)考慮到ASEH的可能,及時(shí)進(jìn)行CT或MRI檢查。

    [1]Qiu W,Sun W,Guo C,et al.Diagnosis and microsurgery of symptomatic spontaneous spinal epidural hematoma[J].Ir J Med Sci,2011,180:241-245.

    [2]Sklar EM,Post JM,F(xiàn)alcone S.MRI of acute epidural hematomas[J].J Comput Assist Tomogr,1999,23(2):238 -243.

    [3]Chen CJ,F(xiàn)ang W,Chen CM,et al.Spontaneous spinal epidural haematomas with repeated remission and relapse[J].Neuroradiology,1997,39(10):737 -740.

    [4]楊玉明,姜宏志,沙 成,等.急性硬脊膜外血腫的診治特點(diǎn)[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2007,15(1):10-12.

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