以脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血為表現(xiàn)的脊髓動靜脈畸形1例報告及文獻復習

高崇瑩， 何志義， 李 蕾， 劉 芳， 鄧淑敏， 趙奕楠

脊髓動靜脈畸形引起的脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血是一種特殊類型的蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)。本病罕見，不足全部SAH的病例的1%［1］。現(xiàn)將我科收治的1例報告如下。

1 臨床資料

病例:女，32歲，患者2d前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛伴有頸胸腰部疼痛。頭痛為前額及后枕部跳痛。疼痛為陣發(fā)性，惡心但是未吐。入院前1d頭疼持續(xù)不緩解并伴有頸部強直感，遂來我院急診入院。行頭部CT檢查未見明顯異常。腰穿檢查可見血性腦脊液，血液不凝，三杯法無差異。遂診斷為“蛛網(wǎng)膜下腔出血”。頭CTA檢查，未見顱內動脈瘤。給予降顱壓，止血及營養(yǎng)神經(jīng)對癥治療?；颊卟頍o意識不清，無肢體活動不靈，無抽搐，無排尿障礙。患者既往有強直性脊柱炎1年半。20個月前順產(chǎn)1嬰兒。入院查體:體溫36.3℃，脈搏75 次/min，血壓 102/75mmHg。神清語明，言語及發(fā)音正常。雙瞳孔等大正圓，D=3.0mm，光反應靈敏。顱神經(jīng)查體(－)。頸強可疑陽性。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，四肢腱反射正常，Babinski征(－)。雙側痛覺及運動覺位置覺未見確切異常。入院3d患者癥狀略有好轉，胸部MRI+增強，結果回報:T9～T10脊髓背側血管畸形。轉入神經(jīng)外科繼續(xù)治療。行脊髓DSA檢查示:T9～T10肋間動脈供應髓外血管畸形。行硬膜下髓外T9節(jié)段脊髓動靜脈畸形切除術。術中清除蛛網(wǎng)膜下腔血塊，切除病變部位。病理報告為:動靜脈畸形。術后診斷:T9～T10節(jié)段硬脊膜下蛛網(wǎng)膜外脊髓血管畸形脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血(見圖1～圖6)。

圖1 胸髓MRI的T1像。可見脊髓受壓

圖2 胸髓T2像T9～T10脊髓背側可見條形流空的血管畸形團，相應的脊髓及蛛網(wǎng)膜下腔腔受壓

圖3 MRI增強可見血管畸形團明顯強化

圖4 脊髓CTA的三維重建圖像

圖5 患者術后病理可見大量厚壁血管增生。符合脊髓動靜脈畸形的診斷

圖6 術后MRI可見T9～T11椎板缺損。軟組織腫脹。無脊髓受壓

2 討論

在脊髓疾病中，脊髓血管畸形相對少見，其發(fā)病率僅為顱內動靜脈畸形的 10%［2，3］，男性多于女性(4∶1)，發(fā)病年齡略高于顱內動靜脈畸形，好發(fā)于胸、腰段脊髓(80%)［4］。由于脊髓盜血、血栓形成、畸形血管局部占位、靜脈高壓以及出血等機制，導致以下臨床表現(xiàn):(1)后背痛及神經(jīng)根痛包括牽涉性痛。(2)進行性神經(jīng)功能障礙，諸如輕癱、感覺障礙、括約肌功能障礙和性功能障礙。(3)由于脊髓出血或栓塞導致的突發(fā)性嚴重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。(4)SAH，此為少見表現(xiàn)。(5)其他少見表現(xiàn)如首發(fā)出現(xiàn)腹部癥狀［5］。本例患者就是以SAH為首發(fā)癥狀。脊髓SAH極其容易漏診及誤診，特別是未伴隨脊髓損害、僅表現(xiàn)為腦膜刺激癥狀的患者極易與腦SAH混淆。文獻報道約80%脊髓SAH患者出現(xiàn)腦癥狀，頭痛占70%，意識改變達22%。頭痛等腦癥狀可為脊髓SAH的首發(fā)癥狀，頭痛可以與腦SAH同樣劇烈［1］。因此單純的SAH很難鑒別。本例患者就是以“頭痛伴有頸胸腰痛”為主要臨床表現(xiàn)起病，無肢體癱瘓、無感覺障礙、也無括約肌功能障礙，很容易誤診為顱內SAH。但是患者頭部CT及頭CTA結果不支持此診斷。根據(jù)患者起病時伴有頸胸腰部的疼痛，做脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)了病因。王海峰等人在2007年曾報道過脊髓血管畸形誤診為顱內蛛網(wǎng)膜下腔出血一例。究其原因是臨床上對于蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷思維很片面。以頭痛起病的SAH，若腦血管造影未查到明確的動脈瘤，大多數(shù)放棄病因的查找［6］。曾有人對36例腦血管造影為陰性的SAH原因進行分析，發(fā)現(xiàn)2例漏診的脊髓動靜脈畸形［7］。漏診的患者再次出血，出現(xiàn)致殘甚至致死的不良后果。目前選擇性脊髓血管造影仍被公認為診斷脊髓血管畸形的金標準，典型表現(xiàn)為影劑進入病變節(jié)段呈管狀、蚯蚓狀充盈的直接征象，但不能反映脊髓缺血、出血等間征象，不能作為病變篩查，較小病灶易漏診。MRI對脊髓動靜脈畸形的檢出率可達94%［8］。MRI對椎管內不同類型脊髓動靜脈畸形的顯示與DSA具有較好的一致性，能明確顯示病灶的大小、范圍、位置以及病變與周圍組織的關系，并能對病灶內出血進行分期，明確繼發(fā)性脊髓空洞的部位、范圍及程度［9］。因此MRI是脊髓動靜脈畸形的重要初篩手段。但是MRI平掃難以顯示病灶的內部結構，如供血動脈，血管巢、瘺口的位置及引流靜脈［10］。這些缺點局限了MRI對患者的術前評價及病變的分類。近年來3D增強MRA及CTA技術的不斷發(fā)展，能夠較好的顯示動靜脈畸形的結構，并且是一種無創(chuàng)性檢查，越來越多的用于臨床，但是還不能代替DSA。在脊髓血管畸形未對脊髓造成永久損害之前能夠確定診斷并及時進行外科手術治療或血管內栓塞是獲得良好療效的關鍵。應結合患者病變位置選擇恰當?shù)闹委煼绞?。總之，以脊髓SAH為表現(xiàn)的脊髓動靜脈畸形的患者就診后應該盡早完善脊髓MRI、DSA等相關檢查，以免漏診了脊髓動靜脈畸形引起的SAH。

［1］王維治.脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血.神經(jīng)病學［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2006.567.

［2］Tani S，Ikeuchi S，Hata Y，et al.Vascular orientation by intra-arterial dye injection during spinal arteriovenous malformation surgery［J］.Neurosurgery，2001，48:240 －242.

［3］Aminoff MJ，Logue V.The prognosis of patients with spinal vascular malformations［J］.Brain，1974，97:211 －218.

［4］Schimidek HH.Operative neurosurgical techniques，indications，methods，and results［M］.4 th ed.Vol 2.Philadelphia:Saunders，2000.1864 －1872.

［5］潘盛隆，王 鵬.脊髓血管畸形的診斷與治療［J］.中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2004，10(4)5:284.

［6］凌 鋒，張鴻祺，許彥鋼.脊髓血管畸形誤診和治療失誤因素分析［J］.醫(yī)學與哲學(臨床決策論壇版)，2008，9(29):30－31.

［7］周志忠，高國棟，趙振偉，等.腦血管造影陰性的蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因診斷［J］.腦與神經(jīng)疾病雜志，2004，1(12):68.

［8］Rodeseh G，Ponglmeh S，Alvarez H，et al.Spinal cord arteriovenous malformations in a pediatric population children below 15years of age the place of endovascular management［J］.Interv Neuroradiol，1995，1(1):29－42.

［9］王成林，余成新，王虹敏.MRI對脊髓動靜脈畸形的診斷價值［J］.中國輻射衛(wèi)生，2008，9(17):370.

［10］李妮娜，賀偉光，范國華.MRI對椎管內動靜脈畸形的診斷價值［J］.蘇州大學學報(醫(yī)學版)，2010，30(4):849 －850.