白塞病并靜脈竇血栓形成1例

張偉楊毅沈磊何可

·短著述·

白塞病并靜脈竇血栓形成1例

張偉*楊毅*沈磊*何可*

白塞病 神經白塞病 靜脈竇血栓形成

腦靜脈竇血栓形成 （cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是指顱內靜脈竇形成血栓，引起竇腔狹窄、閉塞，腦靜脈血回流和腦脊液吸收障礙，繼而引起腦水腫、顱內壓增高等一系列病理生理改變以及相應局灶癥狀的一組疾病。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，該病病因復雜，而以白塞病為病因，僅表現(xiàn)為顱高壓的病例少見，現(xiàn)將我院收治1例以靜脈竇血栓形成起病的白塞病報道如下。

1 資料

患者，男，27歲，農民，未婚，因“頭痛1個月”。于2011年12月19日入院?；颊?月前無明顯誘因下出現(xiàn)頭痛，主要位于雙側顳部，與體位改變無明顯關系，伴惡心嘔吐明顯，不思飲食，全身乏力，無發(fā)熱，無吞咽困難，無關節(jié)痛，無腹痛腹瀉，無咳嗽咳痰，無抽搐，無意識障礙。外院胃鏡示慢性淺表性胃炎，我院急診CT未見明顯異常高低密度影。既往史：今年3月份曾有雙下肢靜脈血栓病史，否認眼炎史，否認高血壓，糖尿病，心臟病，家族史無特殊。無雷諾現(xiàn)象，無肝炎，類風濕關節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡；無食物藥物過敏史，無煙酒不良嗜好。入院查體：體溫36.3℃，脈搏85次／分，呼吸20次／分，血壓124／95 mmHg，消瘦面容，全身無皮疹，結膜無黃染，淺表淋巴結未及，心肺腹檢查未見異常，四肢各關節(jié)無紅腫畸形。?？茩z查：意識清楚，眼底鏡檢查示雙側視乳頭水腫，雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm，光反射靈敏，雙眼球活動自如，鼻唇溝對稱，咽反射存在，伸舌居中，雙手握力差，下肢肌力5－級，深淺感覺正常，四肢腱反射遲鈍，雙側Babinski’s征（－）。頸抵抗，Kernig’s征（＋），Brudzinski’s征（＋）。入院后追問有反復口腔潰瘍和外陰潰瘍病史，皮膚針刺試驗陽性。入院后輔助檢查：血常規(guī)，肝腎功能，電解質及血糖正常；凝血功能示纖維蛋原5.78 g／L，腦脊液壓力330 mmH2O（1 mmH2O＝0.0098 kPa），腦脊液常規(guī)，生化，免疫球蛋白A，G，M均在正常范圍內，細菌學，抗酸染色，墨汁染色（－）；血清乙型肝炎五項，丙肝肝炎，艾滋病病毒抗體，梅毒螺旋體抗體（－），腫瘤標志物（－），抗“O”531IU／ML，同型半胱氨酸19.5 μmol／L，血β2－微球蛋白1.94 mg／L；抗雙鏈DNA抗體（－），抗RNP抗體陰性，抗Sm陰性，抗SSA陰性，抗SSB（－），抗Scl-70（－），抗Jl-l（－），抗核糖體P-蛋白（－），補體C3 1.38 g／L，C4 0.57 g／L，抗心磷脂抗體陰性，狼瘡抗凝物質檢測呈弱陽性，血漿抗凝血酶Ⅲ活性測定 115.8%（正常75% ～141%），蛋白 S59.2%（正常 59% ～118%），蛋白C143.6%（正常60%～140%）。 肌電圖未見明顯特征性的改變；下肢血管B超示右側股靜脈血栓形成；腹部B超示肝膽胰脾，腹腔，腹膜后及前列腺未見明顯異常；頭顱MRI平掃＋增強示腦實質未見異常 （見圖A），MRA示顱內和頸部動脈血管未見明顯異常 （見圖B），MRV示左側橫竇見結節(jié)狀信號減低影（見圖C），提示血栓形成。確診后在我科予以脫水基礎上加用低分子肝素抗凝、奧扎格雷鈉抗血小板聚集等支持對癥治療，約2周后患者頭痛基本緩解，轉入我院風濕科專科診治，給予地塞米松靜滴及低分子肝素聯(lián)合華法令抗凝治療，患者出院時無頭痛，無惡心嘔吐，飲食睡眠正常，?？茩z查：眼底鏡檢查示雙側視乳頭無水腫，頸軟，Kernig’s征（－），Brudzinski’s征（－）。

2 討論

圖1 冠狀位、橫軸位、矢狀位增強掃描：腦實質未見明顯異常

圖2 MRA：顱內和頸部動脈血管未見狹窄、畸形等異常表現(xiàn)

圖3 MRV：左側橫竇見結節(jié)狀信號減低影，提示血栓形成，見箭頭所示

白塞?。˙ehcet’s disease，BD）又稱貝赫切特病，一種累及皮膚、粘膜、眼、滑膜、血管、腸道、肺等多系統(tǒng)的慢性血管炎性疾病。1998年第八屆國際白塞病會議確立白塞病診斷標準：原發(fā)性口腔潰瘍，1年中至少復發(fā)3次；復發(fā)性生殖器潰瘍；眼損害，前后色素膜炎視網膜血管炎；皮膚針刺反應陽性。如果患者符合上述標準，并且有神經癥狀，可診斷為神經白塞病［1］。國外文獻報道白塞病神經系統(tǒng)受累可達6.3%～24.5%［2－3］，神經白塞病病因發(fā)病機制未明。神經系統(tǒng)表現(xiàn)可以是白塞病的首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于疾病過程中。神經型白塞病根據(jù)神經系統(tǒng)的好發(fā)部位可分為兩種類型：一類為腦膜腦炎型，累及腦膜、腦干、大腦半球、基底節(jié)、脊髓、小腦等；另一類為靜脈竇血栓形成 ，良性顱內高壓等［4］。本病患者特點：①青年男性；②無明顯誘因下出現(xiàn)頭痛，無發(fā)熱，雙側視乳頭水腫，腰穿腦脊液壓力高，腦脊液常規(guī)機生化均正常，以單純顱高壓為唯一表現(xiàn)；③MRV示左側橫竇見結節(jié)狀信號減低影，提示血栓形成；④易栓癥全套檢查基本正常；⑤反復發(fā)作口腔及外陰潰瘍；⑥皮膚針刺試驗陽性；符合神經白塞病的第二種類型，此病例若不請血液科和風濕科會診及行MRV、MRI、腰穿等檢查，易致誤診、漏診，在臨床工作中，應開展多學科合作，共同指導神經白塞病的診治工作。

CVST臨床少見，病因復雜，無特異性癥狀和體征，應加強對本病的認識，對臨床上有頭痛或局灶神經癥狀懷疑CVST者，應及早行MRI、MRV或DSA檢查以早期診斷。CVST診斷一旦確定，必須立即進行治療，否則產生嚴重并發(fā)癥。CVST的治療包括防治原發(fā)病、脫水降顱壓、擴容、降低血液黏稠度、預防癲癇等綜合治療。肝素抗凝治療是CVST治療主要手段，即使CVST合并蛛網膜下腔出血患者應用抗凝藥物后也得到很好的恢復［5］。有適應證患者可行溶栓治療，包括靜脈溶栓及介入溶栓等。NBD治療首選糖皮質激素以控制癥狀，可以沖擊治療或鞘內注射；免疫抑制劑可防止病情復發(fā)；對有血栓形成者應用抗栓治療。本病例患者給予脫水抗凝及糖皮質激素沖擊治療，近期療效好，現(xiàn)在仍繼續(xù)追蹤觀察中。神經白塞病病死率較無神經合并癥的白塞病高25%～41%，故早期診斷，早期治療能減輕癥狀、減少復發(fā)、降低病死率，提高生活質量。

［1］Al-Araji A，Kidd DP.Neuro-Behcet's disease：epidemiolo-gy，clinical characteristics，and management［J］.LancetNeurol，2009，8（2）：192－204.

［2］Lo Monaco A，La Corte R，Caniatti L，et al.Neurological involvement in North Italian patients with Behcet disease ［J］.Rheumatology Intenational，2006，26（12）：1113－1119.

［3］Ashjazadeh N，Borhani HA，Samangooie SH，et al.Neuro-Behcet's disease： a masquerader ofmultiple sclerosis. A prospective study of neurologic manifestations of Behcet's disease in 96 Iranian patients［J］.Experimental＆Molecular Pathology，2003，74（1）：17－22.

［4］Siva A，A1tintas A，Saip S.Behcet’s syndrome and the nervous system［J］.Current Opinion in Neurology，2004，17 （3）：347－357.

［5］ 羅望池，李貴福，李鐵林，等.以蛛網膜下腔出血為表現(xiàn)的顱內靜脈竇血栓形成4例報告［J］.中國神經精神疾病雜志，2011，37（2）：114－116.【中圖分類號】R747.9 （收稿日期：2012－01－14）

A （責任編輯：李立）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.09.014

* 安徽醫(yī)科大學附屬省立醫(yī)院神經內科 （合肥 230032）