小腦海綿狀血管瘤12例報告

余永佳黃瑋楊雷霆秦坤明馮大勤廖聲潮

·短著述·

小腦海綿狀血管瘤12例報告

余永佳*黃瑋*楊雷霆*秦坤明*馮大勤*廖聲潮*

小腦 海綿狀血管瘤 手術治療

顱內(nèi)海綿狀血管瘤 （intracranial cerebral cavernous angiomas，ICCA）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形，而非真性腫瘤。其是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，約占所有血管畸形的10%～15%。人群發(fā)生率約為0.4%～0.8%［1］。ICCA好發(fā)于幕上大腦皮質下，幕下少見，小腦的ICCA更為少見。但小腦的ICCA有其相應的臨床特點，本文回顧性分析我院自2000～2011年收治并經(jīng)手術病理證實小腦海綿狀血管瘤12例的診治經(jīng)驗，現(xiàn)報告如下。

1 資料和方法

1.1 臨床資料本組男5例，女7例；年齡15～68歲，平均43歲。病灶位于小腦半球8例，蚓部4例。10例以突發(fā)頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀為主要表現(xiàn)，伴不同程度的眩暈、共濟失調(diào)性和眼球震顫等小腦功能障礙癥狀。其中，并發(fā)急性腦積水而出現(xiàn)意識障礙等早期枕骨大孔疝的表現(xiàn)1例；于當?shù)蒯t(yī)院按高血壓腦出血行保守治療2～5周無好轉后，進一步檢查發(fā)現(xiàn)病變6例。表現(xiàn)為波浪狀反復性共濟失調(diào)、行走不穩(wěn)，查體有小腦受損體征1例；無癥狀體征而體檢經(jīng)頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)1例。

1.2 影像學資料所有病例行頭顱CT、MRI檢查。CT檢查發(fā)現(xiàn)小腦半球或蚓部有密度不均血腫11例，其血腫直徑2～4 cm，周圍伴水腫，四腦室有不同程度的受壓變形，未見SAH或腦室內(nèi)出血（圖1），其中1例伴有腦積水。出現(xiàn)邊界較為清楚的斑點狀鈣化病灶1例，其周圍無水腫，占位效應不明顯，未見明顯強化。頭顱MRI平掃與增強檢查結果按照Zabramski 和Kim等對ICCA病灶分型標準［2］分析，Ⅰ型3例，T1加權相表現(xiàn)為中心高信號（高鐵血紅蛋白），T2加權相表現(xiàn)為低信號，周圍有很低信號環(huán)，相當于急性或亞急性出血。Ⅱ型8例，T1和T2加權相表現(xiàn)為中心高低不均質信號，周圍為低信號環(huán)，周圍有神經(jīng)膠質細胞增生和含鐵血黃素沉積（圖2）。Ⅲ型1例，T1和T2加權相呈低信號，病變內(nèi)及病變周圍殘留的含鐵血黃素，為慢性非活動性狀態(tài)。所有病變增強MRI未見明顯強化表現(xiàn)。2例行CTA檢查，8例行MRA，5例DSA檢查，僅見無明顯異常血管的占位效應，未發(fā)現(xiàn)異常血管供血及引流情況。

1.3 手術方法12例均行手術治療。采用枕下正中入路7例，枕下乙狀竇后入路1例，枕下正中外拐入路4例。1例合并急性腦積水者先行側腦室枕角穿刺外引流術。術中見病灶直徑1～4 cm，平均2.3 cm，均無明顯的供血動脈及引流靜脈，僅于邊緣見細小纖維樣血管結構。所有病灶完整切除。

1.4 病理學檢查手術切除病灶均行病理學檢查，光鏡下顯示病變由缺乏肌層和彈力纖維的大小不等的海綿狀血管竇組成，血管間有少量結締組織而無腦組織，周圍有含鐵血黃素沉積或膠質增生帶，病灶內(nèi)可見玻璃樣變、鈣化或不同階段的出血（圖3），符合海綿狀血管瘤的表現(xiàn)。

1.5 臨床治療效果頭痛及小腦功能障礙癥狀消失10例，改善能自主生活的2例。術后顱內(nèi)感染1例，經(jīng)治療后好轉。8例術后隨訪 6～45個月，均能正常工作生活，無癥狀復發(fā)表現(xiàn)；復查MRI，未見病灶復發(fā)。

2 討論

顱內(nèi)海綿狀血管瘤為一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)隱匿性血管畸形，臨床上多見于幕上，約占ICCA的63%～90%。而發(fā)生于幕下者又常位于腦干，小腦海綿狀血管瘤少見，僅占ICCA的1.2%～11.8%，我院此類病例約占收治ICCA的8.1%。小腦海綿狀血管瘤發(fā)病年齡以20～50歲者多見，男女發(fā)病率相似，與幕上海綿狀血管瘤的發(fā)病情況基本相同。有報道偶見小腦ICCA與小腦靜脈畸形、血管母細胞瘤、AVM等同時存在病例［3］。

圖1 CT平掃右小腦高密度灶，周圍低密度水腫呈急性出血改變

圖2 MRI T1，T2及增強掃描：見中央低信號，外緣高信號邊界清楚病灶，高信號邊緣環(huán)繞低信號。呈亞急性出血性改變，無明顯強化。

圖3 病理示腫瘤由擴張的、相互連接的薄壁血管構成，內(nèi)襯單層內(nèi)皮細胞，伴灶性鈣化

在臨床表現(xiàn)上，小腦海綿狀血管瘤多表現(xiàn)為突發(fā)的頭疼、頭暈、嘔吐、行走不穩(wěn)等顱內(nèi)壓增高及小腦功能障礙癥狀。頭顱CT檢查可見急性或亞急性出血的高密度影。小腦海綿狀血管瘤在本質上為血管畸形，在血流動力學上仍然是一種低壓、低流量的血管畸形，在尚未出血前，一般無占位效應，故臨床上也無相關癥狀。但海綿狀血管瘤有較多等同于周邊動脈壓的微小動脈，其與周邊靜脈系統(tǒng)可以直接溝通，有自發(fā)性出血的風險。又由于沒有主要的供血動脈，其一次出血的量少。在幕上，由于其代償空間大，海綿狀血管瘤少量出血一般無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，如位于功能區(qū)也僅表現(xiàn)為癲癇或相應功能障礙。而小腦位于容量狹小的后顱凹內(nèi)，代償空間小，少量出血即可引起顱內(nèi)高壓，如影響腦脊液循環(huán)通路則可引起急性腦積水甚至枕骨大孔疝［4］。同時，小腦功能與日常生活密切相關，出血后引起頭暈、嘔吐及共濟失調(diào)等小腦癥狀明顯，且在臨床中，其癥狀較難以通過保守治療予以緩解。本組病例有6例予保守治療2～5周后仍無明顯緩解。這可能與海綿狀血管瘤出血反復發(fā)生，周圍膠質增生，占位效應難以消除有關。

本病術前診斷主要依靠影像學檢查。頭顱CT能了解有無小腦出血，鈣化和腦積水情況。但對于小腦ICCA診斷缺乏特異性及敏感性，且因為ICCA供血壓力低，其出血量一般不大，同時受后顱窩的偽影的影響，如不進一步檢查難以發(fā)現(xiàn)，臨床中常予內(nèi)科保守治療，容易造成漏診。本組有6例首診未考慮ICCA而予保守治療，血腫未見吸收而經(jīng)進一步MRI檢查明確后，手術治療證實。所以建議對小腦出血病人要注意進一步行MRI檢查進行排除。而頭顱MRI有較高的診斷特異性及敏感性。本組12例行MRI檢查，發(fā)現(xiàn)ICCA 11例。MRI平掃表現(xiàn)為邊界清楚的混雜信號，T1WI、T2WI及FLAIR上病灶中央呈高等低混雜信號。這是由病灶的復雜組織成分決定的，包括血凝塊的機化、鈣化、腔壁的纖維化肉芽組織增生、慢性出血等。由于含鐵血黃素沉著，病灶周圍在T1WI和T2WI上均可見低信號的“鐵環(huán)征”。這種物質在T2WI上的影響比在T1WI上明顯，低信號鐵環(huán)更寬大，成為ICCA的特征表現(xiàn)。因ICCA無明顯供血血管，一般無增強，其DSA檢查常為陰性。本組5例均未見異常血管影。我們認為DSA檢查可排除其他血管畸形的存在，以保障手術安全。

海綿狀血管瘤有自發(fā)性出血的風險，文獻報道腦內(nèi)海綿狀血管瘤年出血率約為2.4%左右，有出血史患者再出血率明顯增高［5］。約36%的海綿狀血管瘤患者表現(xiàn)為出血［6］，且可反復發(fā)生。臨床上發(fā)現(xiàn)小腦的海綿狀血管瘤出血率要比幕上的高。在本組12例小腦海綿狀血管瘤住院患者中，11例有顱內(nèi)出血癥狀，CT顯示其急性、亞急性出血性改變，出血率增高明顯。這考慮與后顱窩代償空間小，小腦功能障礙表現(xiàn)明顯，從而導致患者早期就醫(yī)檢查有關。

小腦海綿狀血管瘤的治療要綜合考慮風險和效果。由于小腦位置相對特殊，易于引起顱內(nèi)高壓、腦積水甚至腦疝；占位效應引起的小腦癥狀對患者生活質量明顯影響，保守治療難以消除。因此，對于診斷小腦ICCA明確病例，手術切除是其主要方法［7］。由于ICCA是低壓，低流量的血管畸形，其反復出血亦僅是壓迫或推移周邊腦組織，病灶周圍有含鐵血黃素沉著，易于辨認。手術根據(jù)病灶部位選擇相應的入路，術中沿著病灶邊緣分離，完整切除病灶，手術較安全。小腦海綿狀血管瘤極少引起癲癇，手術將病灶切除，緩解顱高壓，去除占位效應，杜絕再出血即可，而無需如幕上海綿狀血管瘤一樣將周圍可疑的癲癇灶一并切除［8］。本組12例病灶均全切除，無手術死亡，且恢復良好。立體定向放射外科治療理論上可通過放射線作用于病變血管，造成血管內(nèi)皮增生，最終閉塞異常血管，降低出血概率，甚至縮小病灶。但臨床實踐中對海綿狀血管瘤的療效尚不肯定，在臨床上選擇立體定向放射治療應慎重［9］。對于有手術禁忌證或其他因素難以接受手術之小腦海綿狀血管瘤以及無癥狀者，亦可考慮保守治療，但要注意其有再出血甚至引起腦積水、腦疝的風險，必須嚴密動態(tài)觀察。

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［5］Moriarity JL， Wetzel M， Clatterbuck RE， et al.The natural history of cavernous malformations： a prospective study of 68 patients［J］.Neurosurgery，1999 44（6）：1166－1173.

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R651 （

2012－03－04）

A （責任編輯：甘章平）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.09.013

* 廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科（南寧 530021）