［20］右下肢麻木、無力20余年，左下肢麻木、無力8年，排尿困難2年（下）——椎管內(nèi)硬膜外脂肪增多癥

矯黎東王向波孫偉

·疑難病例會診專欄·

［20］右下肢麻木、無力20余年，左下肢麻木、無力8年，排尿困難2年（下）——椎管內(nèi)硬膜外脂肪增多癥

矯黎東*王向波*孫偉*

會診中心討論分析

病史及輔助檢查見本刊2012年第38卷8期。

會診專家分析：魏崗之、康德瑄、楊秉賢教授：右下肢麻木、無力20余年，左下肢麻木、無力8年，排尿困難2年。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陽性體征：非肥胖體型，右下肢肌力近端1級遠端2級，左下肢肌力4級，雙下肢肌張力折刀樣增高（右側(cè)明顯），雙下肢腱反射亢進，腹壁反射消失，雙側(cè)踝陣攣陽性，雙側(cè)巴氏征陽性，左側(cè)胸5平面以下針刺覺減退、右側(cè)T6～T10節(jié)段性針刺覺減退，胸6以下音叉振動覺減退。定位診斷：右下肢肌力2級，左下肢4級，雙側(cè)下肢腱反射亢進，雙側(cè)踝陣攣（＋），雙側(cè)Babinski's征（＋），左側(cè)T5以下針刺覺減退，右側(cè)T6 ～T10水平節(jié)段性針刺覺減退，雙下肢深感覺減退（右下肢明顯），定位于雙側(cè)脊髓丘腦束及皮質(zhì)脊髓素受損。結(jié)合顱神經(jīng)及雙上肢（－），綜合脊髓縱定位于胸段脊髓，水平定位以脊髓橫貫損害為特點，右側(cè)重，考慮為脊髓壓迫癥。定性診斷：排除法分析①良性腫瘤：中年女性，隱襲起病，慢性進行性加重，需要考慮，但目前影像學沒有發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)及髓外腫瘤證據(jù)；②炎癥：中年女性，慢性進行性病程，表現(xiàn)為雙側(cè)肢體不對稱麻木、無力，而頸胸段MRI沒有發(fā)現(xiàn)脊髓炎性病變信號，需考慮炎癥性疾病的可能，但病史太長，不符合炎癥性疾病規(guī)律；③變性?。夯颊呖偛〕?0余年，影像學發(fā)現(xiàn)脊髓變細，需考慮變性病的可能，但患者癥狀和體征明顯不對稱難以解釋；④椎管內(nèi)硬膜外脂肪增多癥：目前根據(jù)已有輔助檢查結(jié)果，需注意影像學T3～T8節(jié)段水平脊髓萎縮變細，相應(yīng)背側(cè)硬膜外脂肪增多，結(jié)合患者病史及體征需考慮本病的可能，建議影像科測量胸段MRI硬膜外脂肪厚度，如果矢狀位脂肪組織前后徑大于8 mm，則支持該診斷。

會診意見：雙下肢無力；胸髓萎縮原因待定；椎管內(nèi)硬膜外脂肪增多癥可能性大。

隨診：影像科測定胸段脊髓硬膜外脂肪矢狀位（T1加權(quán)像圖1）前后徑最大處為10.4 mm，長度T3～T8椎體節(jié)段水平脂肪增厚，T4～T6段脂肪最厚且壓迫明顯，脊髓萎縮最明顯；脂肪抑制像相應(yīng)脂肪信號明顯抑制。出院診斷為“特發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外脂肪增多癥”。

文獻復習

椎管內(nèi)硬膜外脂肪增多癥 （spinal epidural lipomatosis，SEL）是指椎管硬膜外間隙內(nèi)正常脂肪組織的病理性增生。臨床上少見，以硬膜外脂肪增多并引起神經(jīng)組織受壓為特點。病理上表現(xiàn)為硬膜外正常脂肪組織的過度增生。SEL多發(fā)生于外源性甾體類激素的長期攝入患者或繼發(fā)于其他疾病，如腎上腺瘤、甲減、高泌乳素血癥及其他內(nèi)分泌疾病，人們稱之為繼發(fā)性SEL。1975年Lee等報道了第一例SEL患者，這是一例在腎移植后接受激素治療的患者。此后，又有許多SEL報道，其中70%有激素應(yīng)用史，也有一些庫興綜合征、糖尿病或甲減患者患SEL的個別報道。另有許多患者沒有明顯的誘發(fā)因素，Badami1982年報道了第一例既沒有接受激素治療也沒有患任何內(nèi)分泌疾病的SEL患者，并由Haddad1991年正式命名為特發(fā)性SEL，以區(qū)別于繼發(fā)性SEL。

1.流行病學

SEL主要與內(nèi)分泌紊亂如庫興氏病、甲減、肥胖、免疫性疾病、COPD和器官移植等的醫(yī)源性激素類固醇治療有關(guān)。SEL中75%是繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病如類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、阻塞性肺病或器官移植的外源性激素應(yīng)用。有學者總結(jié)誘發(fā)SEL的激素使用劑量和時間分別是15～40 mg／d、6個月～2年，而激素的使用時間可能是更加關(guān)鍵的因素。但也有學者認為即使最低糖皮質(zhì)激素應(yīng)用也是SEL的高危因素。SEL中25%是特發(fā)性SEL，但有學者認為肥胖是特發(fā)性SEL的主要原因。據(jù)報道未經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療及未患內(nèi)分泌疾病的SEL患者中，90%是體重指數(shù)超過27.5 kg／m2的肥胖患者。有報道總結(jié)認為，SEL患者中，男性占絕對優(yōu)勢，特發(fā)性SEL絕大部分發(fā)生于肥胖人群，胸段SEL較腰段SEL發(fā)病年齡輕。

2.發(fā)病機制

圖1 胸MRI（T1）：增厚脂肪組織最厚10.6 mm（紅箭頭示）軸位（T1像）增厚脂肪壓迫；相應(yīng)節(jié)段脊髓萎縮（黃箭頭示）

圖2 腰椎MRI：“Y”型脂肪壓迫（黑箭頭示）

SEL確切的病因病理及發(fā)生機制目前還不是很清楚。在特發(fā)性SEL患者，目前認為椎管內(nèi)脂肪細胞數(shù)量和體積增加引起脊椎管狹窄是SEL發(fā)病的主要機制。內(nèi)源性或外源性糖皮質(zhì)激素過量的常見副作用是面部和軀干部皮下脂肪堆積，一般很少發(fā)生于其他部位，但現(xiàn)在糖皮質(zhì)激素在硬膜外脂肪增多癥的病理發(fā)生中的作用已廣為接受。脊髓硬膜外SEL可以引起脊髓或神經(jīng)根損害是明確的。一是過度增生脂肪組織直接壓迫到椎管內(nèi)神經(jīng)結(jié)構(gòu)，二是由于壓迫硬膜外血管導致靜脈水腫，后者加重了脊髓和神經(jīng)根的癥狀。在腰椎神經(jīng)根損害可能同時伴有間盤變性的因素。

3.病理及臨床表現(xiàn)

病理證實SEL為硬膜外間隙內(nèi)正常的無包膜脂肪組織過度沉積，其間以成熟的脂肪細胞為主，無惡性傾向。脂肪細胞之間可見以膠原纖維為主的纖維組織，呈網(wǎng)織狀，其間有迂曲的血管。一般SEL引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷在胸段較腰段常見，據(jù)AL-Khawaja等報道特發(fā)性SEL患者發(fā)生胸部脊髓病占70%，有5%患者發(fā)生截癱，所有患者的臨床癥狀均由脊髓受壓引起，胸神經(jīng)根病少見，但Lee SB報道了一例伴有難治性胸痛和感覺異常的病例。但也有作者認為特發(fā)性SEL發(fā)生于腰段患者多于胸段，Weil和 Feldmann研究發(fā)現(xiàn) 33例 SEL患者中66%是男性，其中腰段SEL占比最大，而胸段SEL主要見于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療群體。發(fā)生在胸段的SEL主要表現(xiàn)為背痛和感覺異常、下肢無力及尿潴留，腰段SEL主要表現(xiàn)為下背部疼痛，偶爾伴有神經(jīng)根痛、間歇性跛行和一些馬尾綜合征表現(xiàn)。僅有極少數(shù)SEL病例表現(xiàn)為急性括約肌功能障礙。另外，Akhaddar報道了一例患者兩年輕度中胸段背痛和進展性跛行病史，并有2次緩解及復發(fā)，脊髓MRI證實T4－T9節(jié)段SEL，考慮需要與脫髓鞘病相鑒別診斷。SEL發(fā)病可以是隱襲的，也可以是快速進展的，尤其是非癥狀性SEL可以在脊柱骨折后突然發(fā)病。有些患者診斷延遲主要是因為疼痛或步行困難有時會被誤認為是皮質(zhì)激素誘導的肌痛或風濕病表現(xiàn)。

4.影像學檢查

CT掃描可以顯示硬膜外的脂肪組織 （CT值－160～－80 Hu）及局部硬膜囊受壓情況，但不能很好地顯示病變范圍及脊髓整體受壓情況。而MRI以其多方位、多序列成像特點成為SEL的首選檢查手段，T1加權(quán)MRI能高度特異性地區(qū)分硬膜組織與脂肪，提供了精確的脂肪堆積部位和程度，可以測量脂肪組織的厚度。MRI研究發(fā)現(xiàn)，胸段脂肪堆積主要位于脊椎管的后部，并向前擠壓脊髓，而在腰段脂肪通常包繞整個椎管。MRI還可以探測其他引起椎管狹窄的原因，如間盤疝、小關(guān)節(jié)炎和脊柱壓縮性骨折。正常人椎管內(nèi)硬膜外間隙也存在脂肪組織，因此如何界定脂肪組織增多是診斷本病的關(guān)鍵。Quint等測量了6位SEL患者矢狀位MRI硬膜外脂肪厚度為平均8 mm，而測量28位正常對照組的平均值為4.6 mm。SEL的影像診斷標準硬膜外脂肪增多要大于7 mm（Robertson SC，et al，Neurosurgery.1997 Jul）。另外在腰段軸位掃描可看到環(huán)周圍“Y型”脂肪壓迫 （圖2）（Kuhn MJ， et al， Comput Med Imaging Graph 1994）。Borre等研究了腰骶段SEL，并根據(jù)脂肪組織對椎管的充填比例進行了MRI分級：0級，＜40%；1級，＜50%；2級，50%～70%；3級，＞75%。

5.治療

SEL患者的治療分為保守和手術(shù)治療，保守治療方法包括減肥、停用激素、鎮(zhèn)痛、臥床休息，手術(shù)治療主要是椎板切除及沉積脂肪去除減壓。目前SEL患者的治療選擇尚存在爭議，有學者認為SEL治療需根據(jù)臨床癥狀的嚴重程度、演變情況及病因。癥狀發(fā)展緩慢者一般可先行保守治療；如果激素治療是主要病因，首先需要盡可能減少激素應(yīng)用的劑量；由肥胖導致的特發(fā)性SEL應(yīng)當要求低熱量和簡單碳水化合物飲食，以促使堆積脂肪的萎縮及降低肥胖患者常見的反應(yīng)性高胰島素血癥，一般癥狀改善需要減肥15 kg，如果患者的依從性很好，可以在MRI掃描上看到脂肪體積的減小，患者的臨床癥狀同時有所改善；對于急性脊髓壓迫患者，應(yīng)當急診進行后路脊椎板切除和堆積脂肪的清除，但是這種急診手術(shù)治療要承擔20%死亡率的風險，因為正在接受激素治療的患者手術(shù)風險非常高；另外，癥狀嚴重的患者也需要考慮手術(shù)治療。

總之，SEL可能是臨床上被低估的一種疾病，隨著肥胖人口的增加和MRI檢查的普及，SEL的發(fā)病率和診斷率將會逐漸增高。臨床醫(yī)生應(yīng)當加強對本病的了解，并通過MRI檢查早期明確診斷，為患者增加保守治療的機會，而降低高危減壓手術(shù)帶來的風險。

* 首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（北京 100053）

【中圖分類號】R743.34 （

收稿日期：2012－07－05）

【文獻標識碼】A （責任編輯：李立）

doi：10.3969／j.issn.1002－0152.2012.09.020

通訊作者?（E-mail：xb90956＠yahoo.com.cn）

Numb and weakness in the right lower extremity for twenty years，numb and weakness in the left lower extremity for eight years，dysuria for two years——spinal epidural lipomatosis，SEL