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    表現(xiàn)為眼部癥狀的癲癇發(fā)作(附4例報(bào)告)

    2011-08-15 00:46:28吳立文
    關(guān)鍵詞:枕葉查體卡馬西平

    高 偉, 吳立文

    癲癇發(fā)作過程中往往伴有眼球運(yùn)動(dòng)障礙和瞳孔的改變。除了常見的頭眼轉(zhuǎn)向以外,還可以表現(xiàn)為眼瞼的痙攣和持續(xù)的眼球震顫。這些少見的癥狀易與中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變和前庭病變相混淆,在臨床上造成誤診。我們報(bào)道4例表現(xiàn)為特殊的眼部癥狀的癲癇發(fā)作,總結(jié)如下。

    1 臨床資料

    例1:男,10歲,出生、發(fā)育史正常。2.2歲接受乙腦疫苗注射后夜間剛?cè)胨瘯r(shí)出現(xiàn)眨右眼,持續(xù)3s。以后白天也出現(xiàn),每天約發(fā)作100余次??紤]為“眼肌痙攣”??诜认醢捕ā⒈焖徭V和卡馬西平治療均有效。自行停藥2年后,癥狀復(fù)發(fā),每天發(fā)作10余次,每次3s,有時(shí)伴有鼻子中似有氣上竄至眼部和右手抽動(dòng),無意識(shí)障礙和肢體抽搐。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常,頭部MRI(-)。MRA提示:右側(cè)大腦中動(dòng)脈起始段狹窄;Video-EEG檢查示:左額部慢波多于右側(cè);在檢查中患者有一次發(fā)作,表現(xiàn)為不停地眨右眼、從臥位坐起,伴有愣神,持續(xù)約10s,同時(shí)EEG可見雙側(cè)額部導(dǎo)聯(lián)高波幅尖慢波綜合。診斷為:局灶性發(fā)作、額葉癲癇。給予德巴金和得理多聯(lián)合治療后2年無發(fā)作。復(fù)查VEEG(-)。

    例2:男,19歲,出生3d時(shí)不明原因抽搐一次。8歲時(shí)睡眠中出現(xiàn)四肢抽搐、雙眼上翻、口吐白沫、咬牙、意識(shí)喪失,持續(xù)1~2min,約2年發(fā)作一次;同年出現(xiàn)發(fā)作性左眼瞼跳動(dòng)、眼前閃光和視幻覺,約每年發(fā)作1~2次。無愣神和肌陣攣發(fā)作。神經(jīng)系統(tǒng)查體(-)。頭部CT(-);VEEG示:右枕部可見中等波幅尖波發(fā)放。診斷為:枕葉癲癇。給予得理多治療后1.5年無發(fā)作。

    例3:男,44歲。既往史(-)。20歲時(shí)開始出現(xiàn)四肢抽搐、頭眼向左轉(zhuǎn)、雙眼持續(xù)性水平性眼震、口吐白沫、意識(shí)喪失,持續(xù)3~4min;有時(shí)為發(fā)作性愣神、咂嘴、雙手摸索,持續(xù)1~2min。神經(jīng)系統(tǒng)查體(-),頭部MRI(-)。行24h錄像腦電監(jiān)測:發(fā)作期VEEG示雙額中等波幅尖波,以右側(cè)為著。診斷為:額葉癲癇。

    例4:男,16歲。既往史(-)。6歲時(shí)開始出現(xiàn)發(fā)作性右眼瞼快速跳動(dòng),意識(shí)清楚,無肢體抽搐,持續(xù)10s。有時(shí)伴有發(fā)作時(shí)頭眼向左轉(zhuǎn),左手伸直上抬。發(fā)作前有頭部不適感。平均每周發(fā)作1~2次。神經(jīng)系統(tǒng)查體(-),頭部MRI(-)。發(fā)作期VEEG示雙前額中等波幅尖波,以右側(cè)為著。PET檢查顯示發(fā)作間期左額低灌注。診斷為:額葉癲癇。

    2 討論

    眼瞼痙攣和眼球震顫是常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾患,但在癲癇發(fā)作中比較少見,尤其是當(dāng)它們單獨(dú)出現(xiàn)時(shí)。Gastaut稱之為“眼球陣攣性癲癇”,一般是指以雙側(cè)眼球側(cè)向節(jié)律性陣攣為表現(xiàn)的一種轉(zhuǎn)動(dòng)性發(fā)作,由枕區(qū)放電所致。2001年國際抗癲癇聯(lián)盟術(shù)語和命名委員會(huì)也已經(jīng)把“眼瞼肌陣攣”列為獨(dú)立的一種發(fā)作類型。以往的文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為放電部位在頂枕葉、顳枕部和額中央?yún)^(qū)。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn):刺激人和動(dòng)物的大腦8區(qū)都可以引起眼外肌的運(yùn)動(dòng)反應(yīng),刺激枕葉18、19區(qū)也可以引起較微弱的眼外肌運(yùn)動(dòng),頂葉及其與視丘的聯(lián)系也與眼球運(yùn)動(dòng)有關(guān)。Garcia-Pastor報(bào)道1例枕葉癲癇的患者表現(xiàn)為對側(cè)快相的水平性眼球震顫,伴有視幻覺,考慮快相與大腦皮質(zhì)側(cè)視中樞的癲癇樣活動(dòng)有關(guān),而慢相與凝視系統(tǒng)的受累有關(guān)[1]。Hughes等認(rèn)為引起癲癇性眼震的放電來源于杏仁核并激活了皮質(zhì)下 ponto-geniculo-occipital系統(tǒng)[2],而 Grant認(rèn)為同時(shí)還與放電對同側(cè)凝視中樞具有核上性抑制作用有關(guān)[3]。在失神發(fā)作中有時(shí)也可以見到眼瞼細(xì)微的顫動(dòng)。有研究發(fā)現(xiàn)在10歲以前的兒童中發(fā)生癲癇性眼震的顳頂枕葉皮質(zhì)與腦干的眼動(dòng)中樞存在神經(jīng)纖維聯(lián)絡(luò)[4]。我們的研究僅在額葉和枕葉癲癇中發(fā)現(xiàn)了與眼部活動(dòng)有關(guān)的癲癇發(fā)作,猜測除了與眼動(dòng)有關(guān)的解剖部位起源放電外,可能存在豐富的神經(jīng)聯(lián)絡(luò)通路。

    除了眼部的發(fā)作性癥狀以外,絕大多數(shù)額葉和枕葉癲癇患者都會(huì)同時(shí)伴有局灶性發(fā)作的其他表型,比如愣神、視幻覺、繼發(fā)性強(qiáng)直陣攣發(fā)作等。這些特點(diǎn)均有助于臨床上疾病的鑒別診斷,要注意與眼肌痙攣、Meige綜合征、抽動(dòng)癥等疾病的鑒別。腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電可以明確癲癇的診斷。

    此種類型的癲癇發(fā)作的治療,原則上遵循局灶性癲癇的治療方案,堅(jiān)持個(gè)體化原則。抗癲癇藥物首選卡馬西平,必要時(shí)可添加托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等藥物。額葉癲癇可給予卡馬西平和丙戊酸鈉聯(lián)合治療,已被證實(shí)有良好療效[5]。治療取得成功的關(guān)鍵是明確癲癇的診斷,同時(shí)必須區(qū)分發(fā)作的類型和病因,而要做到這一點(diǎn),不僅要熟悉各種類型的發(fā)作特點(diǎn),正規(guī)詳細(xì)的視頻腦電圖檢查是必不可少的。

    [1]Garcia PA,Lopez EP,Peraita AR.Epileptic nystagmus:a case study video-EEG correlation[J].Epileptic Disord,2002,4(1):23 -28.

    [2]Hughes JR,F(xiàn)ino JJ.Epileptic nystagmus and its possible relationship with PGO spikes[J].Clin Electroencephalogr,2003,34(1):32 -38.

    [3]Grant AC,Jain V,Bose S.Epileptic monocular nystagmus[J].Neurology,2002,59(9):1438 -1441.

    [4]Harris CM,Boyd S,Chong K,et al.Epileptic nystagmus in infancy[J].J Neurol Sci,1997,151(1):111 -114.

    [5]高 偉,吳立文,宋雪利.卡馬西平聯(lián)合丙戊酸鈉治療額葉癲癇的療效研究[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,2009,35(9):539 -542.

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