延髓腹側(cè)支氣管源性囊腫1例

袁彩云，張宗軍，盧光明

（南京軍區(qū)南京總醫(yī)院，江蘇 南京 210002）

病例 男，51歲。陣發(fā)性頭痛半年余，加重半個(gè)月。疼痛位于頭顱中線右側(cè)，呈陣發(fā)性脹痛，每次持續(xù)2～3min，每日1～2次，無(wú)明顯緩解方式。

MRI檢查：延髓腹側(cè)見(jiàn)一大小約3.5cm×1.7cm異常信號(hào)影，T1WI呈等低混雜信號(hào) （圖1），T2WI呈等高混雜信號(hào) （圖2），DWI呈等信號(hào)（圖3），增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，延髓受壓向后方移位。 （圖 4，5）。

手術(shù)所見(jiàn)：延髓腹側(cè)見(jiàn)一囊性腫物，腫物呈淡黃色，包膜完整，與周圍組織邊界清楚，血供不豐富，大小約2cm×3cm×3cm，后組顱神經(jīng)被腫物推向外側(cè)。腫物質(zhì)軟，切開(kāi)包膜后見(jiàn)淡黃色奶昔樣內(nèi)容物。病理結(jié)果：鏡下見(jiàn)囊壁被覆假?gòu)?fù)層柱狀纖毛上皮細(xì)胞，免疫組化上皮標(biāo)記CK、EMA陽(yáng)性，符合支氣管源性囊腫（圖6）。

討論 支氣管源性囊腫是少見(jiàn)的發(fā)育異常性疾病，是由于胚胎期支氣管系統(tǒng)發(fā)育異常而產(chǎn)生的囊性病變。如果異常分化的肺芽與支氣管樹(shù)相離斷，離斷后的萌芽隨著生長(zhǎng)發(fā)育而遷移，則囊腫就會(huì)遠(yuǎn)離支氣管樹(shù)，可能發(fā)生在全身各個(gè)部位，如皮下、頸部、橫膈、椎管、胰腺和腎內(nèi)等[1-2]。文獻(xiàn)報(bào)道多發(fā)生在縱隔，約占縱隔腫物的10%～15%[3]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生支氣管源性囊腫較為罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)僅有散在報(bào)道。本例發(fā)生在延髓腹側(cè)，囊腫的形態(tài)為分葉狀，大小約3.5cm×1.7cm，與周圍組織分界清楚。T1WI呈等低混雜信號(hào)，T2WI呈等高混雜信號(hào)，DWI呈等信號(hào)。延髓受壓向后方移位，病灶增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。異位支氣管囊腫定位多依靠影像學(xué)檢查，MRI對(duì)支氣管囊腫的定位診斷具有很高的價(jià)值，能清楚顯示囊腫的形態(tài)和確切部位。但支氣管源性囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，從影像學(xué)檢查來(lái)定性診斷較困難，易誤診為皮樣囊腫、表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫。皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線旁，顱內(nèi)最常見(jiàn)于后顱窩（占2/3）、前顱窩及鞍旁，亦可見(jiàn)于顱縫及腦室內(nèi)，幕上者較少。MRI示皮樣囊腫在T1WI、T2WI呈不均勻高信號(hào) （因其內(nèi)含水、脂肪成分和鈣化灶），T1WI抑脂序列對(duì)于鑒別有無(wú)脂肪成分的存在有很高價(jià)值。表皮樣囊腫可發(fā)生于顱內(nèi)任何部位，在DWI上為高信號(hào)，明顯高于腦脊液，與呈低信號(hào)的腦脊液形成明顯界限。蛛網(wǎng)膜囊腫多位于幕上，最常位于中顱凹顳極前方，各序列信號(hào)與腦脊液一致，在FLAIR上完全被抑制，在DWI上擴(kuò)散不受限、呈低信號(hào)。支氣管源性囊腫確診依賴病理學(xué)檢查，病理學(xué)表現(xiàn)主要為囊腫內(nèi)壁被覆復(fù)層上皮細(xì)胞或假?gòu)?fù)層柱狀纖毛上皮細(xì)胞，免疫組化染色囊壁內(nèi)襯覆上皮細(xì)胞，CK、EMA陽(yáng)性，而GFAP、NSE陰性，PAS染色在復(fù)層上皮細(xì)胞或假?gòu)?fù)層柱狀上皮細(xì)胞的游離緣上見(jiàn)到纖毛[4]。支氣管源性囊腫屬良性先天性病變，以手術(shù)切除為主要治療手段，大多可完整切除，預(yù)后良好。

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[1]靳小石，李廣波，程樹(shù)杰.中樞神經(jīng)系統(tǒng)支氣管源性囊腫發(fā)病規(guī)律初探[J]. 中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，2009，19（4）：617-618.

[2]王亞非，法錫元，景成定，等.椎管內(nèi)硬膜下支氣管源性囊腫一例[J].中華放射學(xué)雜志，1998，32(5):357.

[3]Barsotti P,Chatzimichalis A,Massard G,et al.Cervical bronchogenic cyst mimicking thyroid adenoma[J].Euro J Cardiothorac Surg,1998,13(5):612-614.

[4]Limaiem F,Ayadi-Kaddour A,Djilani H,et al.Pulmonary and mediastinal bronchogenic cysts:a clinicopathologic study of 33 cases[J].Lung,2008,186(1):55-61.