胸部孤立性纖維性腫瘤的CT表現(xiàn)及病理學(xué)分析

侯剛強(qiáng)，張小靜，張 靜，張雪林

（1.南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心，廣東 廣州 510515；2.南方醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)系，廣東 廣州 510515）

孤立性纖維性腫瘤是一種罕見的纖維性腫瘤，最早由Klemperer和Rabin于1931年報(bào)道[1]，通常認(rèn)為是一種來源于胸膜間皮組織的腫瘤，近年來越來越多的文獻(xiàn)報(bào)道其可發(fā)生于胸膜外全身多種組織。本文搜集12例胸部孤立性纖維性腫瘤，對其CT及病理學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

搜集南方醫(yī)院2005年1月～2010年3月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的孤立性纖維性腫瘤12例。男7例，女5例，年齡30～75歲，平均51歲。主訴為胸痛者5例，咳嗽、咳痰者2例，體檢發(fā)現(xiàn)者4例，呼吸困難者1例。

1.2 儀器與方法

采用GE Lightspeed Plus 16螺旋CT機(jī)，分別行平掃和增強(qiáng)掃描。層厚、層距均為5mm。經(jīng)前臂靜脈以2.5ml/s的流率注射對比劑碘海醇（300mgI/ml）75～100ml。手術(shù)標(biāo)本經(jīng) 10%福爾馬林固定，常規(guī)石蠟包埋，切片，分別行常規(guī)HE及免疫組織化學(xué)分析。大體標(biāo)本觀察腫瘤外形、質(zhì)地、大小、邊界、包膜及是否有蒂等。免疫組織化學(xué)指標(biāo)包括CD34、CD99、Vimentin、S-100及CK等?？贵w及試劑盒均源于福州邁新公司。結(jié)果判定：染色呈棕黃色為陽性。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

12例患者共12個病灶，2例位于肺內(nèi)，1例位于縱膈，余9例均位于胸膜 （左側(cè)5例，右側(cè)4例）。病灶最小者約2.1cm×1.5cm×4.0cm，最大者約 13.4cm×6.2cm×9.7cm。12例病灶均表現(xiàn)為邊界清晰的圓形或卵圓形軟組織密度影。平掃6例病灶密度均勻，6例病灶內(nèi)可見條形、類圓形及斑片狀低密度區(qū)（圖1）。病灶均未見鈣化灶。增強(qiáng)掃描病灶呈中度“地圖樣”強(qiáng)化模式，低密度區(qū)無強(qiáng)化（圖2）。1例病灶進(jìn)行延遲掃描示平掃、動脈期及延遲期CT值分別為 43HU、64HU、81HU，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化（圖 3～5）；2 例可見蒂狀結(jié)構(gòu)（圖 3～5）；2例病灶內(nèi)部可見條形迂曲走形的強(qiáng)化血管影 （圖6）；5例病灶增強(qiáng)掃描周圍可見明顯的包膜 （圖2，6）；5例與相鄰胸膜寬基底相貼；5例病灶呈斜圓錐體狀鑄型鑲嵌于肋膈角 （圖7）。病灶同相鄰胸膜呈雙側(cè)銳角者5例，一側(cè)直角一側(cè)鈍角者2例，雙側(cè)鈍角者4例。腫瘤較大時占位效應(yīng)明顯，主要表現(xiàn)為相鄰肺組織受壓、肺紋理紊亂及鄰近其它組織受壓。雙側(cè)腋窩、縱膈未見腫大的淋巴結(jié)，2例伴有胸水，相鄰肋骨未見骨質(zhì)破壞。

2.2 手術(shù)所見及病理學(xué)表現(xiàn)

大體標(biāo)本示11例有完整的包膜，1例包膜不完整。外觀呈灰白或灰紅色，質(zhì)地中等或較硬，切面可見漩渦狀外觀，3例可見黏液樣或小囊狀改變，1例切開后內(nèi)可見致密的黃色脂肪組織，部分可見小斑片狀壞死灶（圖8）。4例病灶術(shù)中可見有蒂狀結(jié)構(gòu)同肺組織相連，其中1例可見直徑約1cm、長約2.5cm的蒂狀結(jié)構(gòu)。鏡下觀察：腫瘤細(xì)胞為長梭形，胞質(zhì)稀少、淺染，異型不明顯，細(xì)胞排列成束狀、旋渦狀或不規(guī)則狀，可見粗大的瘢痕樣玻璃變性的膠原纖維，部分視野可見含鐵血黃素沉積以及較豐富的狹長角樣分支狀具有血管外皮細(xì)胞瘤樣的血管（圖9）。免疫組化結(jié)果：CD34及Vimentin均表現(xiàn)為陽性，CD99陽性10例，S-100及CK均呈陰性（圖10）。

3 討論

3.1 組織起源及病理特點(diǎn)

孤立性纖維性腫瘤以往常認(rèn)為是一種源于胸膜的間皮細(xì)胞腫瘤，近年來隨著免疫組織化學(xué)研究的深入，認(rèn)為其是一種起源于CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞的腫瘤。本組病例CD34及Vimentin均表現(xiàn)為陽性，CD99陽性10例，S-100及CK均呈陰性，同文獻(xiàn)報(bào)道較一致[2]。鏡下觀察示腫瘤細(xì)胞呈卵圓形或梭形，胞漿稀少，排列成無特征性結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞呈束狀或散亂排列成細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞疏松區(qū)，前者膠原較少，呈網(wǎng)狀穿插于細(xì)胞之間；后者膠原豐富，可形成瘢痕疙瘩樣嗜伊紅染的密集膠原束。部分病例可見片狀黏液樣變、脂肪變以及淋巴細(xì)胞浸潤[3]。同一腫瘤中可見細(xì)胞豐富程度差別很大的血管外皮瘤樣區(qū)、神經(jīng)樣分化區(qū)、膠原纖維束玻璃樣變區(qū)及肉瘤樣區(qū)[4]。惡性孤立性纖維性腫瘤可見大量的細(xì)胞質(zhì)呈浸潤性生長、中等或較明顯的細(xì)胞異型性改變以及有絲分裂活性增加。

3.2 臨床表現(xiàn)

孤立性纖維性腫瘤多發(fā)生于20～70歲的成人，中位年齡為50歲，無性別差異，本組平均年齡及性別比例與文獻(xiàn)報(bào)道較一致。孤立性纖維性腫瘤生長較緩慢，較小腫瘤一般無臨床癥狀，體積較大時常表現(xiàn)為胸悶、氣短、呼吸困難以及胸痛等壓迫性癥狀。本組中4例為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，且病灶最大徑均小于5cm，其中1例患者3年間病灶大小未見明顯變化，表明該腫瘤生長較為緩慢。其余8例病灶體積較大，病灶最小徑均大于5cm，臨床表現(xiàn)以腫瘤壓迫癥狀為主。文獻(xiàn)報(bào)道[5]約40%的病例可伴發(fā)增生性骨性肥大、杵狀指等肺性骨關(guān)節(jié)病，約25%的患者可伴有低血糖等副腫瘤綜合征，并且術(shù)后多可緩解或消失。本組病例均無類似癥狀。

3.3 CT特點(diǎn)

CT對于診斷孤立性纖維性腫瘤具有較高的價值，對于明確腫瘤的定位、大小及制定手術(shù)方式等有重要的幫助，重建圖像可多方位、多角度觀察病灶，明確其與相鄰組織結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系具有重要意義。分析本組病例并結(jié)合文獻(xiàn)，總結(jié)孤立性纖維性腫瘤具有以下特點(diǎn)：①單發(fā)、界清的圓形或卵圓形的淺分葉軟組織密度腫塊[6-7]，鈣化少見。文獻(xiàn)報(bào)道約7%～26%的病例可出現(xiàn)點(diǎn)狀、條狀或粗大的壞死性鈣化[5]，周濤等[8]報(bào)道鈣化發(fā)生率約為5%（1/19），本組病例無鈣化灶，表明鈣化灶出現(xiàn)與否并非本病的特點(diǎn)。②多具有明顯的包膜。文獻(xiàn)報(bào)道包膜出現(xiàn)率約為50%（3/6）[9]。本組病例中大體標(biāo)本有11例可見明顯的完整包膜，但在CT圖像上明確顯示的有5例，出現(xiàn)率約為41.6%（5/12）。提示包膜的出現(xiàn)可能為該腫瘤的重要征象，包膜的出現(xiàn)可能與腫瘤緩慢生長過程中對周圍正常組織漸進(jìn)性壓迫有關(guān)。③病灶較小時同相鄰胸膜寬基底相貼，且多與胸膜呈直角或鈍角；較大病灶多呈雙側(cè)銳角或一側(cè)鈍角一側(cè)直角。觀察腫瘤與胸膜之間的夾角情況，有利于對腫瘤來源進(jìn)行較準(zhǔn)確的定位。腫瘤位于肋胸膜、膈胸膜或縱膈胸膜移行區(qū)且體積較大時，常呈斜圓形錐體狀鑄型鑲嵌于肋膈隱窩內(nèi)。文獻(xiàn)報(bào)道出現(xiàn)率為33%（2/6）[5]，本組病例出現(xiàn)率約42%（5/12）。該征象主要與腫瘤發(fā)生的部位及大小相關(guān)，出現(xiàn)此征象可進(jìn)一步證實(shí)腫瘤來源于胸膜。④腫瘤平掃密度均勻或其內(nèi)可見不規(guī)則形低密度區(qū)，增強(qiáng)掃描呈中度至高度不均勻“地圖樣”強(qiáng)化，延遲掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化模式，部分病灶內(nèi)可見條形迂曲走形的強(qiáng)化血管影。平掃病灶內(nèi)低密度區(qū)可能與黏液樣變性、囊性退變及出血或壞死有關(guān)。此腫瘤為富血供腫瘤，強(qiáng)化程度一般較明顯[6-7]?！暗貓D樣”強(qiáng)化的原因可能與腫瘤內(nèi)部囊變、壞死灶有關(guān)[10]，也可能是由于細(xì)胞密集區(qū)與血管外皮瘤樣區(qū)域強(qiáng)化明顯，而細(xì)胞稀疏區(qū)與膠原纖維束玻璃樣變區(qū)域強(qiáng)化相對較弱，二者混雜存在導(dǎo)致的。持續(xù)性強(qiáng)化的方式可能與黏液樣變及細(xì)胞疏松排列造成細(xì)胞外間隙擴(kuò)大，對比劑在細(xì)胞外間隙內(nèi)進(jìn)行性聚積但廓清緩慢有關(guān)[5]。⑤個別病灶同相鄰肺組織之間可見蒂狀結(jié)構(gòu)。文獻(xiàn)報(bào)道其出現(xiàn)率約為50%，但CT顯示該結(jié)構(gòu)陽性率不高，本組病例雖然術(shù)中有4例可見明顯的蒂狀結(jié)構(gòu)，但明確顯示的僅有2例，MPR后處理技術(shù)對于顯示蒂狀結(jié)構(gòu)有較大幫助。

3.4 鑒別診斷

孤立性纖維性腫瘤由于發(fā)生部位的不同，需分別與肺內(nèi)及胸膜源性腫瘤相鑒別。位于肺內(nèi)的孤立性纖維性腫瘤應(yīng)與肺癌及其它肺內(nèi)良性腫瘤相鑒別。周圍型肺癌常邊界欠光滑，可見毛刺征、分葉征以及胸膜凹陷等征象，可伴有肺門淋巴結(jié)腫大及骨轉(zhuǎn)移。肺錯構(gòu)瘤多表現(xiàn)為邊界清楚、光滑的圓形或類圓形軟組織結(jié)節(jié)影，多無分葉及毛刺，內(nèi)部可見脂肪成分，多數(shù)可見“爆米花”樣鈣化。硬化性血管瘤多表現(xiàn)為孤立，邊界清楚，密度均勻，可見鈣化，增強(qiáng)呈明顯花斑樣強(qiáng)化。惡性胸膜間皮瘤是常見的胸膜源性腫瘤，其一般病程較短，患者臨床癥狀較重，胸膜可見多發(fā)結(jié)節(jié)或彌漫性增厚，常合并大量胸膜腔積液。

總之，胸部孤立性纖維性腫瘤是一種少見的腫瘤，當(dāng)CT示單發(fā)、界清的軟組織腫塊，有假包膜，增強(qiáng)掃描“地圖樣”明顯強(qiáng)化時，應(yīng)考慮本病可能。最終確診仍需依賴病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。

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