原發(fā)心臟和十二指腸的彌漫性大B細胞淋巴瘤1例

[摘要] 心臟淋巴瘤是臨床上一種罕見的惡性原發(fā)心臟腫瘤，最常見的心臟淋巴瘤類型是彌漫性大B細胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL），常累及右心房。DLBCL臨床表現(xiàn)各異，本例患者以心臟占位為首發(fā)表現(xiàn)，表現(xiàn)出胸悶氣促、心包積液及胸腔積液。心臟淋巴瘤術前活檢困難，易被誤診為其他心臟腫瘤或炎性疾病。該患者診療中診斷考慮為結核，經(jīng)心包穿刺、PET-CT及胃十二指腸鏡活檢病理聯(lián)合診斷為DLBCL。由于心臟淋巴瘤早期臨床缺乏特異性表現(xiàn)，常出現(xiàn)誤診和延誤治療的情況，早期識別明確診斷和治療對改善生存率至關重要。

[關鍵詞] 心臟腫瘤；十二指腸；非霍奇金淋巴瘤；淋巴瘤

[中圖分類號] R732.1" """"[文獻標識碼] A """""[DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2025.17.033

原發(fā)性心臟淋巴瘤（primary cardiac lymphoma，PCL）是臨床上一種罕見的惡性原發(fā)心臟腫瘤，在原發(fā)心臟淋巴瘤中占比1%～3%^[1-3]，最常見的PCL類型是彌漫性大B細胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL），常累及右心房，患者預后較差。

1" 病例資料

患者，男，56歲，因“上腹部疼痛不適7d余”于2022年3月在湖南中醫(yī)藥大學附屬省直中醫(yī)院住院。發(fā)病后患者腹痛不適、精神食欲差，活動后氣促明顯，無咳嗽、咳痰，無惡心、嘔吐，二便正常，睡眠一般，無明顯體質量變化。既往有高血壓病、高血脂病史，50年前因“淋巴結核”接受治療（具體不詳），自訴已痊愈。查體：神清，頭頸部、腋窩、腹股溝及腘窩淺表淋巴結無腫大，呼吸規(guī)整，雙肺呼吸音粗，雙側肺聞及濕啰音，無胸膜摩擦音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動未見異常，心濁音界未見異常，心率116次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，無心包摩擦音。腹部略膨隆，未見瘀點及瘀斑，未見胃腸型和蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，未捫及包塊，上腹部深壓痛，無反跳痛；肝脾肋下未捫及，墨菲征（–），雙腎區(qū)無叩痛，移動性濁音（–），腸鳴音弱，無震水聲。入院輔助檢查。血常規(guī)：白細胞計數(shù)9.86×10⁹/L，中性粒細胞計數(shù)絕對值7.39×10⁹/L，淋巴細胞百分比17.30%，C反應蛋白 43.60mg/L，D-二聚體1780.00μg/L。肝功能：丙氨酸轉氨酶161.80U/L，天冬氨酸轉氨酶 68.10U/L，心肌酶：乳酸脫氫酶334.31U/L，肌紅蛋白143.16ng/ml，B型鈉尿肽137.60pg/ml。感染結核T細胞檢測：結核特異性細胞免疫反應陰性（–），結核特異性抗原刺激值T 0.07IU/ml，無抗原刺激值N 0.03IU/ml，陽性抗原刺激值Pgt;10IU/ml。心電圖："" ①竇性心動過緩；②Q波；③肢導低電壓；④T波輕度改變。心臟彩超提示：心包中量積液。胸腹部CT檢查示：①十二指腸降段周圍少許滲出，雙側腎前筋膜增厚，腹盆腔少量積液；②雙側胸腔積液，雙下肺膨脹不全；③心包積液。

治療過程及診斷：患者因“上腹部不適”住院胃腸外科。入院后1h出現(xiàn)胸悶氣促、雙下肢水腫癥狀，考慮為急性心衰引起的胃腸反應，未胃腸鏡檢查，先完善心臟彩超及胸腹部CT，提示患者心包積液，轉心內科行心包穿刺、雙側胸腔穿刺引流并留取化驗。胸水常規(guī)：淡黃色，透明，有凝塊，李凡他試驗弱陽性，比重1.020，細胞總數(shù)510/L，體液白細胞計數(shù)41.00×10⁶/L，體液紅細胞計數(shù)10.00×10⁶/L，總蛋白20.23g/L，腺苷脫氨酶0.25U/L，乳酸脫氧酶154.21U/L；腫瘤3項陰性；抗核抗體陽性（+）。心包積液常規(guī)：鮮紅色，有凝塊，細胞總數(shù)1 867 290×10⁶/L，體液白細胞計數(shù)18 290.00×10⁶/L，體液紅細胞計數(shù)1 849 000.00×10⁶/L，多個核細胞百分比12.00%，單個核細胞百分比88.00%；腺苷脫氨酶96.13U/L，乳酸脫氫酶9089.00U/L；結核桿菌抗體（PPD-IgG）陰性（–）；腫瘤標志物3項陰性；細菌涂片未見細菌，未找到抗酸桿菌；結合目前心包積液主要為滲出液，既往有“淋巴結核”病史，考慮結核性心包炎可能擬診斷性抗結核治療，但不排除腫瘤可能；進一步完善增強CT檢查示：右心房形態(tài)不規(guī)則軟組織腫塊（右心房內可見形態(tài)不規(guī)則軟組織腫塊影，最大徑線約48.1mm×64.6mm），伴強化，右冠脈受累，考慮惡性病變可能性大?；颊吣壳皻獯侔Y狀緩解，復查胸腹部CT可見右心房形態(tài)不規(guī)則軟組織腫塊影，考慮惡性病變可能性大，請胸心大血管外科醫(yī)生會診?；颊哂倚姆空嘉浑S時堵塞瓣口引發(fā)猝死可能，有手術指征，患者及家屬同意，遂轉入胸心大血管外科，完善相關術前檢查，排除有無遠處轉移，行全身PET-CT檢查：①十二指腸降段、左側腹空腸局部糖代謝增高腫塊影；②右心房及右下前縱隔糖代謝明顯增高軟組織腫塊影，跨心房壁生長；③縱隔5區(qū)糖代謝增高腫大淋巴結，提示轉移性淋巴結；④右鎖骨上區(qū)、腹膜后胰頭后方多發(fā)糖代謝增高淋巴結；⑤左下局部胸膜增厚伴糖代謝明顯增高；⑥心包增厚伴糖代謝增高。PET-CT檢查示心臟、十二指腸、腹膜等全身多處代謝增高，結合心包積液病理診斷：查見少量淋巴細胞及少許異型淋巴樣細胞，結合免疫組化不排除淋巴造血系統(tǒng)腫瘤可能，患者右心房腫物位于胸骨后，難行術前活檢，結合PET-CT，考慮十二指腸高代謝腫塊與心臟高代謝腫塊來源可能一致。胃鏡檢查示可見十二指腸球后巨大潰瘍，直徑約2cm，膿苔附著，取潰瘍旁活檢，病檢結果：黏膜固有層內見少量中等大小異型增生淋巴樣細胞，結合免疫組化及病史符合非霍奇金淋巴瘤（DLBCL Ⅳ期，國際預后指數(shù)評估中高危，累及十二指腸、小腸、胸膜、心包、心臟及右鎖骨上、縱隔、腹膜后淋巴結）。綜合病檢考慮其心房占位系淋巴瘤所致，故手術治療非首選，暫不考慮手術治療，轉至腫瘤科行R-CHOP方案化療：利妥昔單抗600mg d1+潑尼松100mg d1～5+環(huán)磷酰胺0.8g d1+表柔比星90mg d1+長春新堿0.2g d1。共行8個治療周期，患者心慌氣促癥狀明顯好轉，2024年7月CT檢查示心臟腫物明顯縮?。?2mm×18mm），從而推斷心臟腫物為非霍奇金DLBCL。對患者電話隨訪，稍有氣促，余無特殊不適，未復診。

2 "討論

DLBCL是非霍奇金淋巴瘤中最普遍的類型之一，占30%左右^[4-5]；其發(fā)病機制涉及多個方面，但多與遺傳異常（最常見的是染色體易位）、罕見的遺傳性疾病、醫(yī)源性或疾病相關的免疫抑制、感染及環(huán)境相關^[6]；研究表明PCL患者中，中老年高發(fā)，其發(fā)病率男性高于女性^[7]。DLBCL主要臨床表現(xiàn)為頸部、腹部等出現(xiàn)無痛性、呈進行性增大的局部腫塊，該疾病易累及胃腸道、皮膚、骨骼等結外組織。若影響到消化道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等區(qū)域就可能表現(xiàn)出相關癥狀。影響消化道時可出現(xiàn)胃脹、食欲減退、腹痛等；累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可見頭痛、視物模糊、嘔吐等；但累及心臟的情況較少見，病例報道臨床表現(xiàn)各異，以心臟或心包占位性表現(xiàn)為主，也表現(xiàn)為心包積液^[8]?；颊吲R床表現(xiàn)有胸痛胸悶、心悸、呼吸困難、外周組織水腫、腹痛甚至暈厥等^[9]。但因其典型癥狀表現(xiàn)不明顯，首發(fā)癥狀不同，部分患者發(fā)病較隱蔽，易造成誤診、漏診而延誤病情。

本病例入院時臨床表現(xiàn)以心包積液和胸腔積液為主。心包積液在臨床很常見，常見病因首見自身免疫性約占15%，其次腫瘤約占14%，結核約占8%，原發(fā)心臟腫瘤僅占腫瘤病因的2%左右^[10]。該患者心包積液和胸水檢驗結果提示為滲出液，腫瘤三項陰性，腺苷脫氨酶96μg/L，胸水抗核抗體陽性（+），故在診療中考慮心包結核；鑒別二者需結合病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像檢查綜合判斷；病理、實驗室檢查尤為重要。心包結核炎臨床多表現(xiàn)為結核癥狀，如低熱、盜汗、消瘦；PLC多表現(xiàn)為淋巴結腫大。

該患者進一步完善增強CT示心臟占位，不排除腫瘤可能，有手術指征，但需進一步與其他原發(fā)性和繼發(fā)性心臟腫瘤相鑒別，目前心臟腫瘤的診斷首選影像學檢查，明確性質診斷則需手術活檢病理診斷和細胞學檢查。研究表明心包活檢、心內膜活檢及心包細胞學檢查都是診斷PCL的有效方法^[11]。心包活檢診斷率為40%～50%。本病例心包積液病理提示查見少量淋巴細胞及少許異型淋巴樣細胞，考慮血液系疾病但未明確診斷。該患者心臟腫物發(fā)于右心房，位于胸骨后，穿刺操作困難，且腫瘤栓塞的風險特別高，活檢本身可能導致患者死亡。為進一步排查心臟占位性質及有無合并遠處轉移，故完善PET-CT，相比CT，PET-CT在淋巴瘤分期具有更高的準確性^[12]。PET-CT提示全身多處轉移，其中在十二指腸降段、左側腹空腸可見局部糖代謝增高腫塊影，考慮十二指腸高代謝腫塊與心臟高代謝腫塊來源可能一致，且因術前穿刺活檢困難，與開胸手術治療并取病理活檢相比，胃腸鏡下活檢明確診斷創(chuàng)傷最小，最終在胃十二指腸鏡下取得病理活檢明確診斷為DLBCL。研究表明，手術切除不能增加PLC患者生存率，而化療是主要的治療選擇，是改善生存率的關鍵^[13]。根據(jù)本病例病理活檢結果選取的DLBCL治療方案為R-CHOP（利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、阿霉素、新堿和潑尼松）標準化療。

提高PLC診斷準確率需結合臨床表現(xiàn)、影像學檢查、病理學、多學科協(xié)助合作。對免疫功能抑制、家族病史患者需提高警惕，且出現(xiàn)心臟相關癥狀需高度懷疑，常用影像檢查：經(jīng)胸超聲、CT、心臟MRI。經(jīng)胸超聲是檢測PCL患者較敏感的技術，也是一種治療后監(jiān)測工具；增強CT可見心臟腫瘤形態(tài)，評估解胸部整體情況，其中PET-CT也可在PCL的診斷和分期中發(fā)揮重要作用，但PET-CT受其價格和不同地區(qū)醫(yī)院限制；心臟MRI的敏感度超過90%，是PCL檢測的首選影像學檢查，可區(qū)分腫瘤性質^[14]。病理學中組織活檢是金標準，必要時可反復心包穿刺活檢。PCL的診斷只有在腫瘤組織學檢查后才能做出，可通過手術切除術取得組織活檢（若合并外周淋巴結腫大，可優(yōu)先選擇易取得活檢部位）。最后綜合臨床表現(xiàn)、影像學和病理數(shù)據(jù)，心臟外科、影像科、腫瘤科、病理科多學科協(xié)作，減少誤診，提高臨床對該疾病的認識。對疑似病例及時轉至具備高級影像和病理的上級醫(yī)院，早期確診可顯著改善預后，避免延誤導致心臟功能惡化。

綜上，本病例因腹痛不適入院，入院后輾轉多個科室，最終確診為DLBCL。PLC臨床罕見，總體預后差，需盡早發(fā)現(xiàn)、盡早診斷以提高患者生存率。臨床醫(yī)生對該病認知欠缺也是易誤診的原因。熟悉并完善相關影像學檢查有利于正確診斷，病理病檢是淋巴瘤分型診斷及治療基礎。該患者淋巴瘤累及十二指腸、心臟、心包、胸腹膜等，考慮遠期生活質量，選擇對患者創(chuàng)傷最小的胃十二指腸鏡取腸黏膜病檢最終明確診斷，經(jīng)治療后影像檢查顯示心臟腫物縮小，反向推證心臟腫物來源淋巴瘤。對累及多器官、外周淋巴結腫大的患者，病理病檢應優(yōu)先選擇對患者創(chuàng)傷最小的方式。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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（收稿日期：2025–01–15）

（修回日期：2025–04–18）

通信作者：陸輝輝，電子信箱：1255057058@qq.com