系統(tǒng)性硬化癥病人手功能障礙研究進(jìn)展

Research progress on hand dysfunction in patients with systemic sclerosis

ZHOU Yu， WANG Ying， CHEN Yanling， ZHUANG Linli， ZHOU Aiping

West China School of Nursing， Sichuan University/West China Hospital， Sichuan University， Sichuan 610041 China

Corresponding Author" ZHOU Yu， E?mail： 1542601489@qq.com

Abstract" This article reviewed the assessment tools，causes，impacts，and rehabilitation strategies for hand dysfunction in patients with systemic sclerosis，providing reference for future researches.

Keywords" systemic sclerosis； hand function； assessment instrument； review

摘要" 對系統(tǒng)性硬化癥病人手功能障礙評估工具、原因、影響及康復(fù)策略4個(gè)方面進(jìn)行綜述，為后續(xù)研究提供參考。

關(guān)鍵詞" 系統(tǒng)性硬化癥；手功能；評估工具；綜述

doi：10.12102/j.issn.1009-6493.2025.03.023

系統(tǒng)性硬化癥（systemic sclerosis，SSc）也稱硬皮病，是一種罕見的自身免疫性疾病，好發(fā)于中年人群，其中女性患病率為男性的34倍，以皮膚增厚纖維化為主要特征，常引起皮膚、呼吸、消化和心血管等多系統(tǒng)損害[1]。系統(tǒng)性硬化癥常首先累及手部皮膚，包括皮膚增厚、血管損傷和關(guān)節(jié)受累，通常伴隨疼痛、腫脹和僵硬等，影響手部功能（運(yùn)動、伸展、抓握等），隨著疾病進(jìn)展，病人還可能出現(xiàn)手指潰瘍和手?jǐn)伩s，會導(dǎo)致手活動范圍受限、靈活性和握力下降、手部精細(xì)動作明顯受損等手功能障礙，給病人生活造成巨大困擾[2]。研究顯示，約90%的系統(tǒng)性硬化癥病人存在不同程度的手功能障礙，手功能障礙是殘疾的主要原因，并導(dǎo)致病人生活自理能力受損、工作效率下降、家庭照護(hù)需求增加和生活質(zhì)量降低，病人也將手功能障礙列為影響其正常生活的首要問題[3?5]。因此，本研究擬從手功能障礙的評估工具、原因、影響及康復(fù)策略4個(gè)方面進(jìn)行綜述，以期為后續(xù)研究提供參考。

1" 系統(tǒng)性硬化癥病人手功能評估工具

1.1 Cochin手功能量表（Cochin Hand Function Scale Score，CHFS）

CHFS又稱為Duruoz手功能指數(shù)（Duruoz Hand Index，DHI），由Duruoz教授團(tuán)隊(duì)[6]于1996年研制，最初用于評估類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人的手功能，后來廣泛用于評估系統(tǒng)性硬化癥病人手功能障礙程度，具有良好的信效度[7]。該量表包含5個(gè)維度，共18個(gè)條目，分別涉及廚房（8個(gè)條目）、穿衣（2個(gè)條目）、個(gè)人衛(wèi)生（2個(gè)條目）、工作能力（2個(gè)條目）和其他日常生活（4個(gè)條目）中的手功能。每個(gè)條目分別計(jì)0～5分，“沒有困難”計(jì)0分，“無法完成”計(jì)5分，總分0～90分，得分越高表示手功能障礙越嚴(yán)重。Levis等[8]將其簡化為6個(gè)條目（CHFS?6），簡化版Cronbach's α系數(shù)為0.90。CHFS和CHFS?6敏感性好，能夠很好地評估系統(tǒng)性硬化癥病人手的精細(xì)功能，識別手功能的改善或惡化，并區(qū)分輕度和重度手功能障礙，可作為手功能康復(fù)效果的觀察指標(biāo)。

1.2 密歇根手功能問卷（Michigan Hand Questionnaire，MHQ）

MHQ是由密歇根大學(xué)Chung教授團(tuán)隊(duì)[9]于1998年研制，可用于評估手或腕關(guān)節(jié)疾病病人手功能狀況，信效度良好。該問卷包含整體手功能（5個(gè)條目）、日常生活能力（單手5個(gè)條目，雙手7個(gè)條目）、疼痛（5個(gè)條目）、工作表現(xiàn)（5個(gè)條目）、外觀（4個(gè)條目）和功能滿意度（6個(gè)條目）6個(gè)維度，共37個(gè)條目。采用Likert 5級評分法，分別計(jì)1～5分，總分37～185分，得分越高表示手功能越好，填寫該問卷約需15 min，耗時(shí)較長，Waljee等[10]于2010年將其精簡為12個(gè)條目，包含整體功能、日?；顒幽芰?、工作或?qū)W習(xí)、疼痛、外觀與自我滿意度6個(gè)維度，每個(gè)維度各2個(gè)條目，縮短了填寫時(shí)間。MHQ評價(jià)指標(biāo)全面，在評估系統(tǒng)性硬化癥病人癥狀、美學(xué)和功能方面優(yōu)于其他量表，但國內(nèi)學(xué)者較少將MHQ應(yīng)用于系統(tǒng)性硬化癥病人，主要應(yīng)用于手外科領(lǐng)域[11]。

1.3 系統(tǒng)性硬化癥病人手活動度量表（Hand Mobility in Scleroderma，HAMIS）

HAMIS是他評量表，由Sandqvist等[12]于2000年研制，主要用于評估系統(tǒng)性硬化癥病人手活動度，以反映皮膚受累對手功能的影響程度。該量表包括手指（屈曲、伸展、外展）、拇指（外展、鉗形抓握）、手腕/前臂（掌側(cè)屈曲、背側(cè)伸展、旋前、旋后）3個(gè)維度，共9個(gè)條目。病人依次完成以上9個(gè)動作，醫(yī)護(hù)人員根據(jù)動作完成度分別計(jì)0～3分，“正?；顒印庇?jì)0分，“無法完成”計(jì)3分，總分0～27分，得分越高表示手功能越差。完成該項(xiàng)測試約需10 min，為提高效率，Sandqvist教授團(tuán)隊(duì)[13]于2014年將其簡化為手指屈曲、手指伸展、手指外展、手背伸展4個(gè)條目，信效度良好。HAMIS根據(jù)對病人手關(guān)節(jié)活動的評估能夠區(qū)分手功能障礙嚴(yán)重程度，但需要專業(yè)人員進(jìn)行，需耗費(fèi)一定人力，目前已被翻譯為多種語言版本并廣泛應(yīng)用[14?15]，但國內(nèi)暫未見相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。

2" 系統(tǒng)性硬化癥病人手功能障礙的原因

2.1 雷諾現(xiàn)象（Raynaud phenomenon，RP）

雷諾現(xiàn)象在系統(tǒng)性硬化癥病人中普遍存在，90%以上的系統(tǒng)性硬化癥病人經(jīng)歷雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象是由低溫或壓力等誘發(fā)的肢端小動脈痙攣現(xiàn)象，通常伴有疼痛和感覺異常[16]。有研究顯示，雷諾現(xiàn)象是導(dǎo)致系統(tǒng)性硬化癥病人手功能障礙的主要原因之一，且雷諾現(xiàn)象越嚴(yán)重，手功能越差[17]，這可能是因?yàn)椴∪撕ε潞洵h(huán)境誘發(fā)雷諾現(xiàn)象而不敢接觸冷水、拒絕低溫天氣外出，洗衣、外出購物等涉及手的日?；顒邮艿接绊懀黄浯?，病人需長時(shí)間戴手套減少雷諾現(xiàn)象發(fā)生，但手套也會影響病人部分手功能，給生活帶來不便；另外，約92.9%的系統(tǒng)性硬化癥病人存在不同類型的疼痛，其中69%的疼痛與雷諾現(xiàn)象有關(guān)[18]，疼痛可直接影響手功能，病人在穿衣、進(jìn)食、做飯等生活自理方面存在困難，生活質(zhì)量較差。鑒于此，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)指導(dǎo)病人避免寒冷環(huán)境、情緒激動等誘發(fā)因素，使用暖水袋或提高室溫保持手溫度，以預(yù)防或減輕雷諾現(xiàn)象對手功能的影響。

2.2 指端潰瘍（digital ulcers，DU）

指端潰瘍是系統(tǒng)性硬化癥的常見并發(fā)癥，好發(fā)于指尖或指間關(guān)節(jié)伸肌部位，可能與血管病變、鈣質(zhì)沉著和反復(fù)微創(chuàng)傷有關(guān)。研究顯示，超過一半的系統(tǒng)性硬化癥病人在病程中會出現(xiàn)指端潰瘍，1/3的病人盡管接受了藥物治療[19]，但仍會出現(xiàn)復(fù)發(fā)性潰瘍，若指端潰瘍未得到有效治療，還可能并發(fā)感染和壞疽，對病人手功能和生活質(zhì)量產(chǎn)生巨大負(fù)面影響[4]。研究發(fā)現(xiàn)，與沒有指端潰瘍的病人相比，存在指端潰瘍的病人手功能更差[20?21]，這可能是因?yàn)殡p手可同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)潰瘍，任何輕微的手部活動均可加劇疼痛，從而導(dǎo)致手活動受限，有的病人甚至無法完成刷牙、洗臉、梳頭等簡單的日?；顒?。另外，指端潰瘍愈合后可形成凹陷性瘢痕。研究表明，存在凹陷性瘢痕的病人疼痛評分較高，手功能下降明顯。鑒于此，減輕指端潰瘍疼痛是改善手功能的關(guān)鍵；另外，需進(jìn)一步區(qū)分不同類型指端潰瘍（缺血性、外傷性、鈣質(zhì)沉著相關(guān)）對手功能的影響，以便采取針對性措施進(jìn)行預(yù)防和治療，提高干預(yù)效果[22]。

2.3 手?jǐn)伩s

手?jǐn)伩s是導(dǎo)致手功能障礙的直接原因，由于皮膚和皮下組織增厚、肌腱纖維化，約42.7%的系統(tǒng)性硬化癥病人可出現(xiàn)手?jǐn)伩s，導(dǎo)致爪型畸形和指間關(guān)節(jié)僵硬，同時(shí)限制了掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)的屈曲和伸展、拇指內(nèi)收以及腕部活動范圍，給病人生活帶來巨大困擾[23]。Peytrignet等[20]研究顯示，手部皮膚增厚、關(guān)節(jié)攣縮可引起指關(guān)節(jié)僵硬、疼痛，影響手的精細(xì)活動（抓、捏、穿、夾等）；Erol等[24]發(fā)現(xiàn)，與局限型系統(tǒng)性硬化癥相比，彌漫型系統(tǒng)性硬化癥病人手功能更差，這可能是由于彌漫型系統(tǒng)性硬化癥病人皮膚受累程度重，手指攣縮更嚴(yán)重；Buni等[25]則發(fā)現(xiàn)抗甲狀腺抗體（ATA）與系統(tǒng)性硬化癥病人手?jǐn)伩s密切相關(guān)，醫(yī)護(hù)人員可將ATA作為手?jǐn)伩s篩查指標(biāo)，盡早識別高危人群，及時(shí)干預(yù)以維持正常手功能。

3" 系統(tǒng)性硬化癥病人手功能障礙的影響

3.1 生活自理能力受損

手功能障礙可影響系統(tǒng)性硬化癥病人生活自理能力，Dag等[26]研究發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性硬化癥病人生活自理能力受損與手部皮膚受累引起的感覺和功能障礙有關(guān)，雷諾現(xiàn)象、指端潰瘍、手?jǐn)伩s等均可導(dǎo)致手部感覺和功能異常，隨著手部感覺障礙增加，手的靈敏性和握力逐漸下降，約50%的病人在書寫、握持小物體等方面存在困難。Cinar等[27]研究顯示，系統(tǒng)性硬化癥病人認(rèn)為需用手進(jìn)行的活動是最困難的，如開門、擰開瓶蓋、系鞋帶、梳頭等，這主要是因?yàn)槭种戈P(guān)節(jié)屈曲和伸展功能受限影響手部精細(xì)活動，指端潰瘍疼痛也對自理活動帶來挑戰(zhàn)，導(dǎo)致病人對家庭的依賴增加。另一項(xiàng)縱向研究發(fā)現(xiàn)，系統(tǒng)性硬化癥病人手功能和生活自理能力在疾病早期尚未受到明顯影響，但隨著病程延長，手指的伸展和屈曲能力逐漸受損[28]。鑒于此，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)盡早識別病人手功能障礙并及時(shí)干預(yù)，以預(yù)防生活自理能力受損；另外，需加強(qiáng)社會支持，幫助病人提高自理能力。

3.2 工作障礙

工作是日常生活的重要組成部分，手僵硬、靈活性下降、疼痛等可能導(dǎo)致系統(tǒng)性硬化癥病人工作障礙，如曠工率高、出勤率低、工作效率下降、晉升機(jī)會缺乏、收入減少，甚至失業(yè)等，給病人和社會均帶來沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。研究顯示，約63.6%的系統(tǒng)性硬化癥病人工作受到嚴(yán)重影響，44.8%的65歲以下病人處于失業(yè)狀態(tài)，失業(yè)時(shí)的平均年齡為48.3歲，手功能受損是導(dǎo)致工作障礙的重要原因[29]；研究發(fā)現(xiàn)，約19.9%的系統(tǒng)性硬化癥病人因手功能障礙而失業(yè)，與系統(tǒng)性硬化癥在職病人相比，失業(yè)病人的手功能更差，且從事體力勞動的病人失業(yè)風(fēng)險(xiǎn)更高[30]，可能是因?yàn)槭止δ茉隗w力勞動病人中占據(jù)更重要的地位，一旦手功能喪失，則無法繼續(xù)從事該行業(yè)；Lee等[31]還發(fā)現(xiàn)，存在指端潰瘍的病人手功能障礙更嚴(yán)重，工作效率更低；但Castellví等[4]研究則顯示，指端潰瘍病人的就業(yè)率（40%）較無指端潰瘍病人（26%）更高，但二者研究結(jié)果并不矛盾，雖然指端潰瘍影響病人工作，但就業(yè)率高于無指端潰瘍病人，這可能是因?yàn)樵诼毑∪藟毫Ω蟆⒈┞队诤洵h(huán)境和手受傷的可能性更大，因此易并發(fā)指端潰瘍且更難愈合。后續(xù)研究還需確定更多導(dǎo)致系統(tǒng)性硬化癥病人工作障礙的因素，包括非疾病因素，如工作環(huán)境對手功能和工作的影響，為后續(xù)制定干預(yù)措施提供參考。

3.3 負(fù)性情緒

系統(tǒng)性硬化癥合并手功能障礙病人心理負(fù)擔(dān)較重，容易產(chǎn)生焦慮、抑郁、沮喪、恐懼、孤獨(dú)感等負(fù)性情緒。研究顯示，系統(tǒng)性硬化癥病人焦慮、抑郁的患病率分別為32.2%和25.9%，顯著高于普通人群，存在焦慮、抑郁情緒的病人手功能障礙更嚴(yán)重[32]，這可能是因?yàn)椤懊考露夹枰ㄙM(fèi)更長的時(shí)間”讓病人感到焦慮，部分病人因害怕手功能完全喪失，擔(dān)心穿衣、吃飯等日?；顒右蕾囁硕械絻?nèi)疚[33]；指端潰瘍疼痛更是讓病人“極度痛苦”和“難以忍受”，病人容易陷入抑郁狀態(tài)[34]。另外，手功能受損可導(dǎo)致病人工作障礙甚至失業(yè)，病人因經(jīng)濟(jì)收入減少而產(chǎn)生沮喪、焦慮情緒[35]；同時(shí)，手的外觀改變也常常讓病人遭遇尷尬困境，“系統(tǒng)性硬化癥讓我的手指變得不太正常，圓滾滾的像臘腸一樣，周圍的人老是用異樣的眼光盯著我的手，這確實(shí)十分困擾我”[36]，病人害怕在公共場合暴露而回避社交，易產(chǎn)生孤獨(dú)感。這些負(fù)性情緒可能讓病人有意減少手部活動而惡化手功能，后續(xù)研究應(yīng)設(shè)法改善手功能以減輕負(fù)性情緒。

4" 手功能障礙康復(fù)策略

4.1 居家手功能鍛煉

居家手功能鍛煉是指病人在家參照健康教育手冊或視頻自行鍛煉，該種方式無需醫(yī)生面對面指導(dǎo)，節(jié)約了大量醫(yī)療資源，同時(shí)也減輕了病人經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。Landim等[37]為系統(tǒng)性硬化癥病人制作了一本包含10項(xiàng)手部運(yùn)動的健康教育手冊，主要包括手指和手腕的屈曲、伸展、旋前、旋后、拉伸鍛煉，輔以圖片、文字和視頻對每個(gè)動作要領(lǐng)進(jìn)行解釋，病人居家鍛煉8周后，手功能和肌肉力量明顯改善，但該研究樣本量?。?2例）、隨訪時(shí)間短（8周），且未設(shè)對照組，研究結(jié)果存在局限性，因此，Landim教授團(tuán)隊(duì)[38]在前期研究基礎(chǔ)上，擴(kuò)大了樣本量（57例）、增設(shè)對照組（干預(yù)組40例，對照組17例）并延長了隨訪時(shí)間（24周），結(jié)果顯示干預(yù)組病人手功能優(yōu)于對照組；Rannou等[39]隨機(jī)對照研究結(jié)果表明，1個(gè)月的居家鍛煉（包括但不限于手功能鍛煉）可改善系統(tǒng)性硬化癥病人手功能，但隨訪12個(gè)月后兩組手功能無顯著差異，這是由于病人依從性逐漸下降所致。居家手功能鍛煉方便且經(jīng)濟(jì)，但由于缺乏監(jiān)督，手功能未能持久改善，后續(xù)研究可結(jié)合電話、短信、微信或鍛煉日記等方式提高病人居家鍛煉依從性。

4.2 職業(yè)/物理治療

職業(yè)/物理治療是由職業(yè)治療師或物理治療師在醫(yī)院或門診場所，面對面指導(dǎo)病人進(jìn)行主動或被動手功能鍛煉一段時(shí)間后，鼓勵病人居家鍛煉，旨在幫助病人保持手部活動能力并盡可能預(yù)防手功能喪失。Stefanantoni等[40]研究顯示，職業(yè)/物理治療較居家鍛煉更有效；Rannou等[39]的隨機(jī)對照研究中，物理治療組系統(tǒng)性硬化癥病人接受為期4周、每周3次、每次3 h的功能鍛煉（包括但不限于手功能鍛煉），干預(yù)結(jié)束后鼓勵病人每天居家鍛煉30 min，對照組病人給予常規(guī)護(hù)理，結(jié)果顯示，干預(yù)組病人手功能明顯改善，但干預(yù)效果隨著隨訪時(shí)間延長而逐漸下降；?piritovi?等[41?42]研究同樣發(fā)現(xiàn)，職業(yè)/物理治療能在短期內(nèi)減輕手部疼痛，改善手功能，但效果并不持久。職業(yè)/物理治療能夠保證病人手功能鍛煉的專業(yè)性、同質(zhì)性和規(guī)律性，因此能在短期內(nèi)觀察到手功能改善，但存在以下問題：1周需多次到醫(yī)院做康復(fù)治療，時(shí)間和經(jīng)濟(jì)成本高；國內(nèi)職業(yè)/物理治療師匱乏而難以開展該項(xiàng)目；居家功能鍛煉缺乏監(jiān)督，病人依從性差，后續(xù)研究可在此方向補(bǔ)充完善。

4.3 遠(yuǎn)程手功能鍛煉

遠(yuǎn)程手功能鍛煉是指以互聯(lián)網(wǎng)為平臺，醫(yī)護(hù)人員通過互聯(lián)網(wǎng)為病人提供專業(yè)指導(dǎo)，病人可通過手機(jī)、電腦等輕松獲取專業(yè)信息，并可自由安排時(shí)間進(jìn)行手功能鍛煉。Kwakkenbos等[43?44]研究顯示，一種包含手功能鍛煉視頻的移動醫(yī)療APP與職業(yè)/物理治療具有相似效果，不僅改善了手功能，還節(jié)省了大量醫(yī)療資源；Piga等[45]研發(fā)了一種集手功能鍛煉和監(jiān)測功能為一體的儀器，病人根據(jù)儀器頁面提示進(jìn)行手功能鍛煉，儀器同步記錄鍛煉情況，醫(yī)護(hù)人員可實(shí)現(xiàn)動態(tài)監(jiān)測，結(jié)果顯示干預(yù)組病人手功能改善且依從性優(yōu)于對照組。Kwakkenbos等[46]則利用專業(yè)網(wǎng)站（Scleroderma Patient?centered Intervention Network Hand Exercise Program，SPIN?HAND）進(jìn)行干預(yù)，該網(wǎng)站包含手指的靈活性和力量、手指屈曲、手指伸展、手腕的柔韌性和力量4個(gè)功能模塊，病人通過智能手機(jī)或電腦登錄該網(wǎng)站進(jìn)行為期6個(gè)月的手功能鍛煉，在干預(yù)1～4周，病人每周只練習(xí)1個(gè)模塊，每周進(jìn)行35次鍛煉，每次34 min；從干預(yù)第5周開始，病人可自由選擇模塊進(jìn)行鍛煉，但結(jié)果顯示兩組病人的手功能改善情況無顯著差異，這可能是病人依從性差和使用率低所致，僅45%的病人登錄該網(wǎng)站大于3次，雖未發(fā)現(xiàn)SPIN?HAND可改善系統(tǒng)性硬化癥病人手功能，但該干預(yù)方案科學(xué)、可行，后續(xù)研究可就以下問題進(jìn)一步探討：1）病人使用率低的原因，提高使用率；2）豐富該平臺的監(jiān)測提醒功能，通過電話、短信等方式提高依從性；3）作為物理/職業(yè)治療的補(bǔ)充手段，鞏固或持續(xù)改善手功能；4）需考慮老年、低文化程度人群的可接受性。

5" 小結(jié)

手功能障礙嚴(yán)重影響系統(tǒng)性硬化癥病人的日常生活，病人同時(shí)面臨著身體、心理和社會功能障礙多重困擾。通過大量回顧文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)：1）系統(tǒng)性硬化癥病人手功能障礙以國外研究為主，國內(nèi)學(xué)者可借鑒國外研究熱點(diǎn)開展相關(guān)研究；2）手功能評估是系統(tǒng)性硬化癥病人臨床評估的重要組成部分，國內(nèi)學(xué)者可借鑒、引進(jìn)或研制適合我國系統(tǒng)性硬化癥病人的手功能評估工具；3）系統(tǒng)性硬化癥病人手功能障礙的干預(yù)研究較多，但存在樣本量小、隨機(jī)對照研究少、病人依從性差、標(biāo)準(zhǔn)化干預(yù)方案缺乏等問題，后續(xù)需完善研究設(shè)計(jì)。

參考文獻(xiàn)：

[1]" PEOPLES C，MEDSGER T A，LUCAS M，et al.Gender differences in systemic sclerosis：relationship to clinical features，serologic status and outcomes[J].J Scleroderma Relat Disord，2016，1（2）：177-240.

[2]" WASZCZYKOWSKA A，PODGóRSKI M，WASZCZYKOWSKI M，et al.Matrix metalloproteinases MMP-2 and MMP-9，their inhibitors TIMP-1 and TIMP-2，vascular endothelial growth factor and SVEGFR-2 as predictive markers of ischemic retinopathy in patients with systemic sclerosis-case series report[J].Int J Mol Sci，2020，21（22）：E8703.

[3]" SANDLER R D，MATUCCI-CERINIC M，HUGHES M.Musculoskeletal hand involvement in systemic sclerosis[J].Seminars in Arthritis and Rheumatism，2020，50（2）：329-334.

[4]" CASTELLVí I，EGUILUZ S，ESCUDERO-CONTRERAS A，et al.LAUDES study：impact of digital ulcers on hand functional limitation，work productivity and daily activities，in systemic sclerosis patients[J].Rheumatology International，2019，39（11）：1875-1882.

[5]" PADALA S D，LAO C H，SOLANKI K，et al.Direct and indirect health-related costs of systemic sclerosis in New Zealand[J].International Journal of Rheumatic Diseases，2022，25（12）：1386-1394.

[6]" DURU?Z M T，POIRAUDEAU S，F(xiàn)ERMANIAN J，et al.Development and validation of a rheumatoid hand functional disability scale that assesses functional handicap[J].The Journal of Rheumatology，1996，23（7）：1167-1172.

[7]" BAIRWA D，KAVADICHANDA C G，ADARSH M B，et al.Cultural adaptation，translation and validation of Cochin Hand Function Scale and evaluation of hand dysfunction in systemic sclerosis[J].Clinical Rheumatology，2021，40（5）：1913-1922.

[8]" LEVIS A W，HAREL D，KWAKKENBOS L，et al.Using optimal test assembly methods for shortening patient-reported outcome measures：development and validation of the Cochin Hand Function Scale-6：a scleroderma patient-centered intervention network cohort study[J].Arthritis Care amp; Research，2016，68（11）：1704-1713.

[9]" CHUNG K C，PILLSBURY M S，WALTERS M R，et al.Reliability and validity testing of the Michigan Hand Outcomes Questionnaire[J].The Journal of Hand Surgery，1998，23（4）：575-587.

[10]" WALJEE J F，KIM H M，BURNS P B，et al.Development of a brief，12-item version of the Michigan Hand Questionnaire[J].Plastic and Reconstructive Surgery，2011，128（1）：208-220.

[11]" 劉同凱，孫景峰，楊光.密歇根大學(xué)手概況問卷調(diào)查表在手外科的應(yīng)用[J].實(shí)用手外科雜志，2021，35（1）：74-78.

[12]" SANDQVIST G，EKLUND M.Validity of HAMIS：a test of hand mobility in scleroderma[J].Arthritis Care and Research，2000，13（6）：382-387.

[13]" SANDQVIST G，NILSSON J ?，WUTTGE D M，et al.Development of a Modified Hand Mobility in Scleroderma（HAMIS） test and its potential as an outcome measure in systemic sclerosis[J].The Journal of Rheumatology，2014，41（11）：2186-2192.

[14]" AZEVEDO P M，SANSON E S，SKARE T L，et al.The Brazillian version of the Hand Mobility in Scleroderma（HAMIS） test：translation and validation[J].Advances in Rheumatology，2019，59（1）：51.

[15]" KAYMAZ S，KARASU U，ALKAN H，et al.Turkish version of modified Hand Mobility in Scleroderma test：a translation and validation study[J].International Journal of Rheumatic Diseases，2021，24（8）：1040-1046.

[16]" KRAUSE D，POOLE J L，KHANNA D，et al.The association between hand disease severity and fatigue in individuals with systemic sclerosis：a scoping review[J].Disability and Rehabilitation，2022，44（20）：5827-5833.

[17]" KWAKKENBOS L，SANCHEZ T A，TURNER K A，et al.The association of sociodemographic and disease variables with hand function：a scleroderma patient-centered intervention network cohort study[J].Clinical and Experimental Rheumatology，2018，36 Suppl 113（4）：88-94.

[18]" OSTOJIC P，JANKOVIC K，DJUROVIC N，et al.Common causes of pain in systemic sclerosis：frequency，severity，and relationship to disease status，depression，and quality of life[J].Pain Management Nursing，2019，20（4）：331-336.

[19]" HUGHES M，PAULING J D.Exploring the patient experience of digital ulcers in systemic sclerosis[J].Seminars in Arthritis and Rheumatism，2019，48（5）：888-894.

[20]" PEYTRIGNET S，DENTON C P，LUNT M，et al.Disability，fatigue，pain and their associates in early diffuse cutaneous systemic sclerosis：the European scleroderma observational study[J].Rheumatology，2018，57（2）：370-381.

[21]" MOUTHON L，CARPENTIER P H，LOK C，et al.Ischemic digital ulcers affect hand disability and pain in systemic sclerosis[J].The Journal of Rheumatology，2014，41（7）：1317-1323.

[22]" NOLAN E，MANNING J，HEAL C，et al.Impact and associates of digital pitting in patients with systemic sclerosis：a pilot study[J].Scandinavian Journal of Rheumatology，2020，49（3）：239-243.

[23]" WANGKAEW S，SIVASOMBOON C，LEUNGWATTHANANON W，et al.Prevalence and predictors of hand involvement in Thai patients with systemic sclerosis[J].International Journal of Rheumatic Diseases，2018，21（1）：240-248.

[24]" EROL K，GOK K，CENGIZ G，et al.Hand functions in systemic sclerosis and rheumatoid arthritis and influence on clinical variables[J].International Journal of Rheumatic Diseases，2018，21（1）：249-252.

[25]" BUNI M，JOSEPH J，PEDROZA C，et al.Predictors of hand contracture in early systemic sclerosis and the effect on function：a prospective study of the GENISOS cohort[J].The Journal of Rheumatology，2019，46（12）：1597-1604.

[26]" DAG A，TARAKCI E，ADROVIC A，et al.Effects of sense and functionality changes in the hands on activity and participation in patients with juvenile scleroderma[J].Modern Rheumatology，2021，31（3）：657-668.

[27]" CINAR F I，UNVER V，CINAR M，et al.Coping strategies for activities of daily living in women whose hands affected by systemic sclerosis[J].Journal of Clinical Nursing，2014，23（11/12）：1630-1638.

[28]" SANDQVIST G，HESSELSTRAND R，EBERHARDT K.A longitudinal follow-up of hand involvement and activities of daily living in early systemic sclerosis[J].Scandinavian Journal of Rheumatology，2009，38（4）：304-310.

[29]" MORRISROE K，SUDARARAJAN V，STEVENS W，et al.Work productivity in systemic sclerosis，its economic burden and association with health-related quality of life[J].Rheumatology（Oxford，England），2018，57（1）：73-83.

[30]" MORRISROE K，HUQ M，STEVENS W，et al.Determinants of unemployment amongst Australian systemic sclerosis patients：results from a multicentre cohort study[J].Clinical and Experimental Rheumatology，2016，34 Suppl 100（5）：79-84.

[31]" LEE J J Y，GIGNAC M A M，JOHNSON S R.Employment outcomes in systemic sclerosis[J].Best Practice amp; Research Clinical Rheumatology，2021，35（3）：101667.

[32]nbsp; JIANG X，LI K，WU Y，et al.The Hospital Anxiety and Depression Scale in patients with systemic sclerosis：a psychometric and factor analysis in a monocentric cohort[J].Clinical and Experimental Rheumatology，2022，40（10）：1999.

[33]" NAKAYAMA A，TUNNICLIFFE D J，THAKKAR V，et al.Patients' perspectives and experiences living with systemic sclerosis：a systematic review and thematic synthesis of qualitative studies[J].The Journal of Rheumatology，2016，43（7）：1363-1375.

[34]" HUGHES M，PAULING J D，JONES J，et al.Multicenter qualitative study exploring the patient experience of digital ulcers in systemic sclerosis[J].Arthritis Care amp; Research，2020，72（5）：723-733.

[35]" GUMUCHIAN S T，PELáEZ S，DELISLE V C，et al.Exploring sources of emotional distress among people living with scleroderma：a focus group study[J].PLoS One，2016，11（3）：e0152419.

[36]" PAULING J D，DOMSIC R T，SAKETKOO L A，et al.Multinational qualitative research study exploring the patient experience of raynaud's phenomenon in systemic sclerosis[J].Arthritis Care amp; Research，2018，70（9）：1373-1384.

[37]" LANDIM S F，BERTOLO M B，MARCATTO DE ABREU M F，et al.The evaluation of a home-based program for hands in patients with systemic sclerosis[J].Journal of Hand Therapy，2019，32（3）：313-321.

[38]" LANDIM S F，B BERTOLO M，DEL RIO A P，et al.Sustained efficacy of a concise self-management programme for hands in systemic sclerosis：a longitudinal case-control observational study[J].Rheumatology，2020，59（11）：3330-3339.

[39]" RANNOU F，BOUTRON I，MOUTHON L，et al.Personalized physical therapy versus usual care for patients with systemic sclerosis：a randomized controlled trial[J].Arthritis Care amp; Research，2017，69（7）：1050-1059.

[40]" STEFANANTONI K，SCIARRA I，IANNACE N，et al.Occupational therapy integrated with a self-administered stretching program on systemic sclerosis patients with hand involvement[J].Clinical and Experimental Rheumatology，2016，34Suppl 100（5）：157-161.

[41]" ?PIRITOVI? M，?MUCROVá H，HE?MáNKOVá B，et al.The effect of a 24-week physiotherapy and occupational therapy program in systemic sclerosis：a monocentric controlled study with follow-up[J].Clinical and Experimental Rheumatology，2022，40（10）：1941-1950.

[42]" WASZCZYKOWSKI M，DZIANKOWSKA-BARTKOWIAK B，PODGóRSKI M，et al.Role and effectiveness of complex and supervised rehabilitation on overall and hand function in systemic sclerosis patients-one-year follow-up study[J].Scientific Reports，2021，11（1）：15174.

[43]" KWAKKENBOS L，CARRIER M E，WELLING J，et al.Randomized feasibility trial of the scleroderma patient-centered intervention network hand exercise program（SPIN-HAND）[J].Peer J，2022，10：e13471.

[44]" MURPHY S L，BARBER M，HUANG S Y，et al.Intensive and app-delivered occupational therapy to improve upper extremity function in early diffuse cutaneous systemic sclerosis：a pilot two-arm trial[J].Rheumatology，2021，60（11）：5002-5011.

[45]" PIGA M，TRADORI I，PANI D，et al.Telemedicine applied to kinesiotherapy for hand dysfunction in patients with systemic sclerosis and rheumatoid arthritis：recovery of movement and telemonitoring technology[J].The Journal of Rheumatology，2014，41（7）：1324-1333.

[46]" KWAKKENBOS L，CARRIER M E，WELLING J，et al.Randomized controlled trial of an internet-based self-guided hand exercise program to improve hand function in people with systemic sclerosis：the scleroderma patient-centered intervention network hand exercise program（SPIN-HAND） trial[J].Trials，2022，23（1）：994.

（收稿日期：2024-01-13；修回日期：2024-11-16）

（本文編輯 曹妍）