腎巨大孤立性纖維性腫瘤1例

【關鍵詞】 腎臟；孤立性纖維性腫瘤

中圖分類號：R737.11"" 文獻標志碼：B"" DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2024.10.015

腎臟孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的腎臟腫瘤，起源于間葉組織，發(fā)病率較低，其具體發(fā)病機制尚不明確，術前缺乏特異性診斷，易與腎惡性腫瘤相混淆，確診需術后腫物組織病理免疫組化發(fā)現STAT6（+）才能明確。2023年7月，我科收治腎巨大占位（腎孤立性纖維性腫瘤）1例，現報道如下。

1 病例介紹

1.1 臨床資料

患者女性，26歲，于2023年7月18日在外院入職體檢發(fā)現右腎占位1天入院，發(fā)病以來無明顯腰痛、腰部不適癥狀，門診行上下腹CT示“右腎占位性病變：血管平滑肌脂肪瘤？腎盂癌？”。查體：雙腎區(qū)無明顯隆起，無明顯壓痛及叩痛，腰腹部未觸及腫塊。

1.2 輔助檢查

上下腹部增強CT提示：右腎盂病變皮質期呈不均勻明顯強化，病變與腎皮質分界清晰，與腎大盞分界不清，實質期持續(xù)強化，排泄期強化程度下降且強化范圍擴大，邊界尚清，范圍約76 mm×98 mm×92 mm（圖1）；胸部CT檢查未見明確肺轉移。

1.3 手術過程

患者于2023年7月21日在全麻下行經腹右腎切除術，取右腹直肌外側緣縱向切口，術口長約10 cm，切開皮膚及皮下各層，切開腹膜層進入腹腔，分離升結腸暴露后腹膜，進入后腹腔探查發(fā)現右腎腫物，術中見腫瘤與腎分界不清，由腎被膜包裹，占滿后腹腔，右側腎上腺、肝臟及十二指腸未見明顯粘連。沿腫瘤下極游離腫瘤與周圍的組織，邊游離邊結扎腫物表面血管，分離至腎門發(fā)現腫物與腎門組織粘連嚴重，逐層分離周圍組織。游離腎體至腎蒂，充分游離輸尿管、腎動脈及腎靜脈，結扎輸尿管上段，再用兩把腎蒂鉗鉗夾腎血管后，結扎切斷腎蒂血管以及輸尿管上段，術中完整切除右腎、腫瘤和輸尿管上段，取出標本送病理檢查，用7號線縫扎殘留腎蒂組織，充分止血，探查無明顯出血，清除周圍脂肪組織，用生理鹽水沖洗術口，逐層縫合各層。術中出血約200 mL，手術時間約4 h。術后予以止血及預防感染治療，根據病理結果決定是否需要進一步行放化療或靶向治療。

1.4 術后病理及治療

2023年7月26日術后病理檢查結果：（右腎組織）全切帶腎周脂肪的腎臟一個，大小15.2 cm×7.0 cm×5.8 cm，腎被膜容易剝離。輸尿管長1.6 cm，直徑1～1.2 cm，輸尿管黏膜較光滑，腎臟下極實質內見一大小10.2 cm×7.3 cm×6.8 cm的結節(jié)狀腫物，切面灰白，灰紅，實性，質中，與周圍分界較清楚，似侵及腎被膜（圖2），周圍腎臟組織切面灰黃實性質軟，皮髓質分界尚清，皮質厚2～4 cm，多切面未見占位，腎門部未捫及腫大結節(jié)。免疫組化結果（圖3）：CK-Pan（-），Vimentin（+），STAT6（+），CD34（+），S100（脂肪+），HMB-45（-），MelanA（-），SMA（+），Pax-8（-），p53（野生型），Desmin（-），CD31（血管+），ERG（血管+），Ki-67增殖指數1%。最終診斷為右腎孤立性纖維性腫瘤?；颊呋謴土己貌⒂?023年7月30日出院，于2023年11月3日、2024年3月1日、2024年7月19日在我科門診復查上腹部CT均未見復發(fā)或轉移。

2 討" 論

腎臟腫瘤主要起源于腎實質泌尿小管上皮系統，是泌尿系統常見的腫瘤之一。據統計，腎癌占成人惡性腫瘤的2%～5%［1］，其發(fā)病率因地區(qū)和人群存在差異，好發(fā)于老年人群，近年發(fā)病率有上升的趨勢，腎癌可能與環(huán)境因素、生活方式改變等相關［2］。早期的腎癌無明顯癥狀，主要通過影像學檢查發(fā)現［3］，腎癌的密度不均勻，常伴有壞死或囊性變，所以腎癌具有典型的CT影像學特征，CT平掃時主要表現為等密度或低密度，少部分為高密度，腫物的形狀主要為圓形或橢圓形，而在增強CT中主要表現為增強劑進入了腫瘤以后，由于血運豐富，增強劑可以快速從腫瘤中溢出，所以在CT增強后出現典型的快進快出、血流豐富的表現［4］，CT定位準確率為100%。腎癌的主要臨床表現為血尿，手術是治療腎癌的主要方式，腫物大小及位置決定手術方案，早期的腎癌經手術治療后預后較好，5年生存率可達90%以上。

SFT是一種臨床上較罕見的腫瘤，主要起源于間葉組織，通常發(fā)生于胸膜［5］，但近年也有報道發(fā)生在泌尿生殖系統，腎臟的孤立性纖維性腫瘤更罕見，其發(fā)病率較低，具體發(fā)生機制不明確，好發(fā)于任何年齡，常發(fā)生于20～70歲人群，男女發(fā)生比例無差別，泌尿系SFT往往無明顯癥狀，常在偶然或者體檢中發(fā)現腫塊［6］。腎SFT需與腎癌等相鑒別，對于孤立性纖維性腫瘤而言，術前輔助檢查往往很難確定其性質，CT僅僅作為腫瘤診斷的常用工具，并不能明確腫塊性質，只能了解腫瘤的邊緣與組織的關系，所以CT檢查不具有特異性。叢振杰［7］在增強CT研究中發(fā)現腎臟SFT均表現為漸進性延遲強化的特點，早期呈現不均勻強化，但隨著時間推移，逐漸表現為均勻強化，與典型腎癌“快進快出”具有相似性，但不能鑒別其良惡性。而孤立性纖維性腫瘤在MRI中具有一定特征性，特別在T2WI上為明顯均勻低信號，有助于排除大部分腎實性腫瘤。雖然腎SFT體積較大，但密度均勻，壞死、囊變少見，與常見腎癌明顯不同，當腫瘤呈浸潤性生長，腫塊內伴有壞死或出血時，更傾向于惡性腎SFT［8］。雖然從影像學中很難區(qū)別SFT與腎惡性腫瘤，但是影像學可以為術者選擇手術方式提供參考。

腎SFT確診主要依靠術后病理學檢查以及免疫組化結果［9］，CD34、CD99以及Bcl-2呈陽性表達，SFT的必要條件之一是CD34（+）［10］，也有部分腎SFT中CD34表達為陰性，世界衛(wèi)生組織在2020年的軟組織腫瘤病理分類［11］中指出，STAT6陽性在診斷SFT中具有較高的敏感性和特異性，Ki-67是腫瘤惡性程度的體現，數值越高則惡性程度越大。從該病例來看，術中切除的組織大體形態(tài)上發(fā)現，腫瘤具有完整的被膜，僅有少部分結構與周圍組織相連，切面多呈結節(jié)狀，質韌，可為灰白色魚肉狀外觀。術后病理學中CD34+、STAT6（+），符合腎SFT的診斷。

雖然本例腎SFT患者表現為良性，符合大部分文獻中指出泌尿系統SFT良性的報告，也有部分文獻報道惡性SFT［12］。惡性SFT的診斷主要是在電鏡下發(fā)現細胞核的不典型性以及核分裂象＞4個/10 HPF、壞死或浸潤性生長［13］等特征。在本病例中腎SFT病理表現無明顯細胞異性，未見核分裂象，無惡性腫瘤浸潤、出血或壞死等表現，增殖指數Ki-67為1%，進一步證實該病例腎SFT為良性。

SFT的治療目前沒有統一的標準，根據國內外報道，腎良性STF生長較緩慢，一般不會轉移或復發(fā)，但是腎孤立性纖維性腫瘤在現有的無創(chuàng)檢查下很難與腎惡性腫瘤相鑒別，通常按腎惡性腫瘤處理，對于較小的腫物（≤4 cm）可采取保留腎單位的腎部分切除術，對于腫瘤大于4 cm則可行根治性腎切除術，并根據是否存在腫瘤浸潤而決定擴大切除范圍。本例中術前根據影像學檢查，診斷為腎惡性腫瘤可能性較大，腫瘤直徑約10 cm，遠遠超過腎部分切除腫瘤的最大直徑，而且腫瘤被腎包膜包裹，與周圍組織無明顯粘連，所以選擇根治性腎切除術，術后病理學診斷為腎孤立性纖維性腫瘤，組織學表現為良性。

SFT通常好發(fā)于胸膜，但是在腹膜后腫瘤中罕見，尤其在泌尿生殖系孤立性纖維性腫瘤也少有報道，腎SFT常無明顯的癥狀，往往在體檢中發(fā)現腫塊，雖然術后病理診斷良性腫瘤居多，但仍有少數存在惡性潛能，手術切除仍為理想的治療方案，根據腫物的大小決定手術方案，術后是否復發(fā)、轉移以及是否需要放化療、靶向治療，仍缺乏有力的臨床依據。本例患者術后4個月、7個月和1年復查CT均未見復發(fā)或轉移，但對于該疾病仍需長期隨訪。

綜上所述，腎癌和腎孤立性纖維性腫瘤是兩種具有不同生物學特性和臨床特點的腫瘤類型。隨著現代醫(yī)療技術的不斷發(fā)展和臨床診斷水平的提高，對這兩種腫瘤的認識也在逐漸深入。準確鑒別腎癌與腎孤立性纖維性腫瘤對于制訂合理的治療方案和評估患者預后至關重要。

參 考 文 獻

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（收稿日期：2024-08-22 修回日期：2024-10-07）

（編輯：潘明志）